Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Lymphangiectasie intestinale.
Dernière revue: 12.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
La lymphangiectasie intestinale est une obstruction ou une malformation des vaisseaux lymphatiques intramuqueux de l'intestin grêle. Elle s'observe principalement chez les enfants et les jeunes adultes. Les symptômes de la lymphangiectasie intestinale incluent une malabsorption avec retard de croissance et œdème. Le diagnostic repose sur une biopsie de l'intestin grêle. Le traitement de la lymphangiectasie intestinale est généralement symptomatique.
[ Quelles sont les causes de la lymphangiectasie intestinale?
Les malformations du système lymphatique sont des pathologies congénitales ou acquises. Les cas congénitaux sont généralement observés chez les enfants et les jeunes adultes (l'âge moyen des premières manifestations de la maladie est de 11 ans). Hommes et femmes sont touchés aussi souvent. En cas de malformation acquise, la lésion peut être secondaire à une fibrose rétropéritonéale, une péricardite compressive, une pancréatite, des processus néoplasiques ou des lésions infiltrantes obstruant les vaisseaux lymphatiques.
Un drainage lymphatique perturbé entraîne une augmentation de la pression dans le système lymphatique et un écoulement lymphatique dans la lumière intestinale. Une mauvaise absorption des chylomicrons et des lipoprotéines entraîne une malabsorption des graisses et des protéines. L'absorption des glucides n'étant pas perturbée par le système lymphatique, elle n'est pas altérée.
Symptômes de la lymphangiectasie intestinale
Les premiers symptômes de la lymphangiectasie intestinale comprennent un œdème périphérique marqué, souvent asymétrique, une diarrhée chronique, des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales. Certains patients présentent une stéatorrhée légère à modérée. Une accumulation de liquide chyleux dans la cavité pleurale (chylothorax) et une ascite chyleuse peuvent être présentes. Un retard de croissance est observé si la maladie se développe au cours des 10 premières années de vie.
Diagnostic de la lymphangiectasie intestinale
Le diagnostic de lymphangiectasie intestinale nécessite généralement une biopsie endoscopique de l'intestin grêle, qui révèle des dilatations et des ectasies caractéristiques des vaisseaux lymphatiques de la sous-muqueuse et de la muqueuse. Une lymphangiographie (injection d'un produit de contraste dans la partie distale du pied) peut également être réalisée, permettant de visualiser les modifications des vaisseaux lymphatiques intestinaux.
Les anomalies biologiques comprennent une lymphopénie et de faibles taux d'albumine sérique, de cholestérol, d'IgA, d'IgM, d'IgG, de transferrine et de céruloplasmine. Les examens de contraste barytés peuvent montrer des plis muqueux épaissis et nodulaires ressemblant à des pièces de monnaie empilées. L'absorption du D-xylose est normale. Les pertes protéiques intestinales peuvent être démontrées à l'aide d'albumine marquée au chrome 51.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Traitement de la lymphangiectasie intestinale
Les modifications des vaisseaux lymphatiques ne peuvent être corrigées. Le traitement symptomatique de la lymphangiectasie intestinale comprend une alimentation pauvre en graisses (moins de 30 g/jour), riche en protéines et contenant également des triglycérides à chaîne moyenne. Du calcium et des vitamines liposolubles sont également prescrits. La résection d'une partie de l'intestin ou l'anastomose des vaisseaux lymphatiques altérés avec les troncs veineux peuvent être efficaces. L'épanchement pleural doit être drainé par thoracentèse.