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Lymphangiectasie intestinale
Dernière revue: 23.04.2024
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Lymphangiectasie intestinale est l'obstruction ou la malformation des vaisseaux lymphatiques intralucosaux de l'intestin grêle. Ceci est principalement observé chez les enfants et à un jeune âge. Les symptômes de lymphangiectasie intestinale comprennent une malabsorption avec un retard de croissance et un œdème. Le diagnostic est basé sur une biopsie de l'intestin grêle. Le traitement de la lymphangiectasie intestinale est généralement symptomatique.
[Quelles sont les causes de la lymphangiectasie intestinale?
La malformation du système lymphatique est une pathologie congénitale ou acquise. Les cas congénitaux sont généralement observés chez les enfants et les jeunes (l'âge moyen des premières manifestations de la maladie est de 11 ans). Les hommes et les femmes tombent malades de la même manière. Dans le cas d'une malformation acquise, la lésion peut être secondaire à la suite d'une fibrose rétropéritonéale, d'une péricardite, d'une pancréatite, de processus néoplasiques et de lésions infiltrantes qui bloquent les vaisseaux lymphatiques.
La perturbation du drainage lymphatique entraîne une augmentation de la pression dans le système lymphatique et la libération de la lymphe dans la lumière de l'intestin. La violation de l'absorption des chylomicrons et des lipoprotéines entraîne une malabsorption des graisses et des protéines. Puisque les hydrates de carbone ne sont pas absorbés par le système lymphatique, leur absorption n'est pas altérée.
Les symptômes de la lymphangiectasie intestinale
Les premiers symptômes de la lymphangiectasie intestinale comprennent un œdème périphérique marqué, souvent asymétrique, une diarrhée chronique, des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales. Certains patients ont une stéatorrhée modérée ou petite. Il peut y avoir une accumulation de liquide chylé dans la cavité pleurale (chylothorax) et l'ascite chyleuse. Il y a un retard de croissance dans le cas du développement de la maladie au cours des 10 premières années de la vie.
Diagnostic de la lymphangiectasie intestinale
Pour le diagnostic « Intestinal lymphangiectasies » biopsie endoscopique habituellement nécessaire de l'intestin grêle, où l'expansion caractéristique détectée et ectasie vaisseaux lymphatiques sous-muqueuse et les muqueuses. Comme alternative possible d'effectuer limfangiografii (injection d'agent de contraste dans la partie distale du pied), ce qui permet de visualiser les changements dans les vaisseaux lymphatiques intestinaux.
Les changements dans les paramètres de laboratoire comprennent la lymphocytopénie et de faibles taux d' albumine sérique, de cholestérol, d'IgA, d' IgM, d' IgG, de transferrine et de céruloplasmine. Les études de radiocontraste avec le baryum peuvent démontrer des plis nodulaires épaissis de la membrane muqueuse qui rappellent les pièces de monnaie pliées. L'absorption du D-xylose est normale. La perte de protéines dans l'intestin peut être détectée en utilisant de l'albumine marquée au chrome 51.
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Comment examiner?
Traitement de la lymphangiectasie intestinale
Les changements dans les vaisseaux lymphatiques ne peuvent pas être corrigés. Le traitement symptomatique de la lymphangiectasie intestinale comprend un régime dégraissé (moins de 30 g / jour), riche en protéines, qui contient en plus des triglycérides à chaîne moyenne. En outre, Ca et vitamines liposolubles sont prescrits. La résection d'une partie de l'intestin ou l'anastomose de vaisseaux lymphatiques altérés avec des troncs veineux peuvent être efficaces. L'épanchement pleural doit être drainé par thoracocentèse.