La violation de l'échange des hydrates de carbone chez les enfants
Dernière revue: 23.04.2024
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Les troubles du métabolisme des glucides sont un groupe de troubles métaboliques héréditaires communs. Les glucides - l'une des principales sources d'énergie métabolique dans la cellule, parmi eux une place particulière est occupée par des monosucres - galactose, glucose, fructose et polysaccharide - glycogène. Le substrat clé du métabolisme énergétique est le glucose. À la suite de la glycolyse (conversion du glucose et du glycogène en pyruvate) et de la phosphorylation oxydative dans les mitochondries, l'ATP est formé. La concentration constante de glucose est maintenue par l'apport de nourriture, la synthèse de novo dans le processus de gluconéogenèse et la glycogénolyse (clivage du glycogène). Les sources alimentaires de glucose sont les polysaccharides et les disaccharides (lactose, maltose, saccharose). Le glucose peut être synthétisé à partir d'acides aminés, principalement de l'alanine (gluconéogenèse), mais ce processus nécessite beaucoup de temps. Le glycogène du foie est une forme de réserve de glucose, quand il clive, le niveau de glucose sanguin augmente rapidement. Le glycogène du tissu musculaire est nécessaire pour maintenir la contraction musculaire pendant une période d'activité physique intense.
Le galactose est formé à partir du lactose (disaccharide présent dans les produits laitiers); c'est la source d'énergie la plus importante chez les jeunes enfants. Les principales sources alimentaires de fructose sont le saccharose et le fructose (fruits, légumes, miel).
Les troubles du métabolisme des glucides sont divisés en groupes en fonction de la voie métabolique affectée du métabolisme du glycogène, du métabolisme du fructose et du métabolisme du galactose. Les carences dans le transport du glucose et d'autres hydrates de carbone ont été distinguées en tant que groupe séparé.
CODE DE LA CIM-10
- E74.0 Maladies d'accumulation de glycogène.
- E74.1 Violations du métabolisme du fructose.
- E74.2 Perturbations du métabolisme du galactose.
- E74.3 Autres troubles de l'absorption des hydrates de carbone dans l'intestin.
- E74.4 Troubles de la pyruvate et de la gluconéogenèse.
- E74.8 Autres affections précisées du métabolisme des hydrates de carbone.
- E74.9 Violation du métabolisme des hydrates de carbone, sans précision.
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