Kyste du canal cholédoque: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Un kyste de la voie biliaire principale correspond à son expansion. La vésicule biliaire, le canal cystique et les canaux hépatiques situés au-dessus du kyste ne sont pas élargis, contrairement aux sténoses, où l'ensemble de l'arbre biliaire s'étend au-dessus de la sténose. Une association entre un kyste de la voie biliaire principale et la maladie de Caroli est possible. L'examen histologique montre que la paroi du kyste est constituée de tissu fibreux, dépourvu d'épithélium ni de muscles lisses. Chez les patients présentant un kyste de la voie biliaire principale, une anomalie de sa fusion avec le canal pancréatique (long segment commun) a été décrite. On suppose que la formation du kyste est due au reflux d'enzymes pancréatiques dans les voies biliaires.

Les kystes du canal cholédoque sont classés comme suit:

• Type I - dilatation fusiforme segmentaire ou diffuse.
• Type II - diverticule.
• Type III - cholédochocèle de la partie distale du canal cholédoque, principalement dans la paroi du duodénum.
• Type IV: les modifications anatomiques caractéristiques du type I sont associées à un kyste des voies biliaires intrahépatiques (IVa; type Caroli) ou à une cholédochocèle (IVb). Si l'on distingue le type V, on parle de maladie de Caroli.

La forme la plus fréquente est le kyste extrahépatique fusiforme (type I), suivi d'une combinaison de modifications intra- et extrahépatiques (type IVa). Il n'existe toujours pas de consensus sur la question de savoir si un cholédochocèle (type III) doit être considéré comme un kyste.

Une dilatation kystique isolée des voies biliaires intrahépatiques est parfois observée.

Le kyste de type I se présente sous la forme d'une tumeur kystique partiellement rétropéritonéale, dont la taille varie considérablement: de 2 à 3 cm à 8 litres. Il contient un liquide brun foncé. Il est stérile, mais peut s'infecter secondairement. Il peut se rompre.

Aux stades avancés, la maladie peut se compliquer d'une cirrhose biliaire. Des kystes du canal cholédoque peuvent comprimer la veine porte, entraînant une hypertension portale. Des tumeurs malignes peuvent se développer dans le kyste ou les voies biliaires. Une papillomatose biliaire associée à une mutation du gène K-ras a été décrite.

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Symptômes d'un kyste du canal cholédoque

Chez les nourrissons, la maladie se manifeste par une cholestase prolongée. Une perforation du kyste avec développement d'une péritonite biliaire est possible. Chez les enfants plus âgés et les adultes, la maladie se manifeste généralement par des épisodes transitoires d'ictère, accompagnés de douleurs sur fond de formation abdominale volumineuse. Chez les enfants, on observe plus souvent que chez les adultes (respectivement 82 et 25 %) au moins deux signes de cette triade « classique ». Bien que la maladie fût auparavant classée comme une maladie infantile, elle est désormais plus souvent diagnostiquée chez l'adulte. Dans un quart des cas, les premières manifestations sont des symptômes de pancréatite. Les kystes du canal cholédoque se développent plus souvent chez les Japonais et les autres peuples orientaux.

L'ictère est intermittent, cholestatique et accompagné de fièvre. La douleur est de type colique, localisée principalement dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen. La masse, causée par un kyste, est localisée dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen et présente des tailles et des densités variables.

Les kystes du canal cholédoque peuvent être associés à une fibrose hépatique congénitale ou à la maladie de Caroli. Les troubles du drainage des sécrétions biliaires et pancréatiques sont importants, surtout si les canaux se rejoignent à angle droit ou aigu.

Microhamartome (complexes de von Meyenberg)

Les microhamartomes ne sont généralement pas cliniquement évidents et sont détectés fortuitement ou à l'autopsie. Dans de rares cas, ils peuvent être associés à une hypertension portale. Ils peuvent être associés à des reins médullaires spongieux, ainsi qu'à une maladie rénale polykystique.

Histologiquement, le microhamartome est constitué d'un groupe de canaux biliaires tapissés d'un épithélium cubique, contenant souvent de la bile épaissie dans leur lumière. Ces structures biliaires sont entourées d'un stroma composé de collagène mature. Elles sont généralement situées à l'intérieur ou à proximité des voies portes. L'image histologique évoque une fibrose hépatique congénitale, mais présente un caractère localisé.

Méthodes de visualisation

Sur les artériogrammes hépatiques avec microhamartomes multiples, les artères apparaissent étirées et le schéma vasculaire dans la phase veineuse est amélioré.

Le carcinome comme complication de la maladie polykystique

Des tumeurs peuvent se développer en cas de microhamartomes, de fibrose hépatique congénitale, de maladie de Caroli et de kystes du canal cholédoque. Un carcinome se développe rarement en cas de kystes non parasitaires et de polykystose hépatique. La probabilité de transformation maligne augmente dans les zones de contact de l'épithélium avec la bile.

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Diagnostic du kyste du canal cholédoque

La radiographie abdominale simple révèle une masse des tissus mous. Chez le nourrisson, une scintigraphie à l'iminodiacétate ou une échographie peuvent parfois révéler un kyste in utero ou en post-partum. Chez l'enfant plus âgé et l'adulte, le kyste est détecté par échographie ou scanner. Toutes les méthodes diagnostiques peuvent donner des résultats faussement négatifs. Le diagnostic est confirmé par cholangiographie percutanée ou endoscopique.

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Traitement du kyste du canal cholédoque

En raison du risque de développer un adénocarcinome ou un carcinome épidermoïde, l'excision du kyste est la méthode de choix. Le drainage biliaire est rétabli par cholédochojéjunostomie avec anastomose avec anse intestinale en Y.

L'anastomose du kyste avec l'intestin sans son excision est plus simple, mais une angiocholite se développe souvent après l'opération, entraînant la formation de sténoses canalaires et de calculs. Le risque de développer un carcinome, éventuellement associé à une dysplasie et une métaplasie de l'épithélium, demeure.