Insuffisance ovarienne (aménorrhée hypergonadotrope)

L'insuffisance ovarienne est une forme d'infertilité endocrine, caractérisée par des lésions primaires des ovaires, consistant en l'absence d'un appareil folliculaire ou une violation de sa capacité à répondre adéquatement à la stimulation par les gonadotrophines.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidémiologie

Le syndrome de déplétion ovarienne prématurée et le syndrome de résistance ovarienne se produit chez 10% des femmes souffrant d'aménorrhée. La dysgénésie gonadique se produit dans 1 cas pour 10-12 mille nouveau-nés.

[9], [10], [11], [12],

Les symptômes de l'aménorrhée hypergonadotrope

Pour les patients atteints de dysgénésie gonadique, une croissance faible est caractéristique, la présence de stigmate est le ciel arqué, les plis ptérygopiques sur le cou et la poitrine large.

Caractérisé par des plaintes de bouffées de chaleur, des irrégularités menstruelles dans le type d'oligo- et aménorrhée. L'aménorrhée peut être primaire (avec dysgénésie gonadique) ou secondaire.

Classification

Il y a des formes suivantes d'échec ovarien:

• syndrome de malnutrition ovarienne;
• syndrome des ovaires résistants;
• dysgénésie goad.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnostic de l'aménorrhée hypergonadotrope

Le diagnostic de l'insuffisance ovarienne est établi sur la base des résultats de la recherche hormonale. Un taux élevé d'hormones gonadotropes, en particulier FSH (> 20 UI / L), hypoestrogenia (<100 pmol / l) est caractéristique.

En cas d'insuffisance ovarienne, le test avec des gestagènes est négatif, le test hormonal cyclique est positif.

Test de progestérone: la dydrogestérone est administrée par voie orale à raison de 20 mg / jour pendant 14 jours. L'échantillon est considéré comme positif si les saignements menstruels surviennent après l'abolition des médicaments.

L'échantillon est oestrogène-progestatif dans un mode cyclique: l'affectation vers l'intérieur valérate d'estradiol 2 mg 2 fois par jour (avant d'atteindre les données ultrasonores de l'endomètre épaisseur de 8 à 10 mm) sont ensuite ajoutés à l'intérieur de la dydrogestérone 20 mg / jour pendant 14 jours. Avec un échantillon positif, les saignements menstruels se produisent après l'arrêt du médicament.

• échographie pelvienne (hypoplasie marquée de l'utérus, de l'endomètre est mince, avec des ovaires gonadiques de dysgénésie que les brins, avec épuisement des ovaires - hypoplasie de l'ovaire, l'absence d'un appareil folliculaire, dans un appareil folliculaire ovarien résistant est stockée).
• Examen cytogénétique (avec suspicion de dysgénésie gonadique).
• Lipidogramme.
• Étude de la densité minérale osseuse (pour la prévention en temps opportun des troubles systémiques associés à une carence en œstrogènes).

[19]

Traitement de l'insuffisance ovarienne

En présence de chromosome Y dans le caryotype, l'ablation par laparoscopie des gonades est nécessaire.

La stimulation de l'ovulation dans le but de traiter l'infertilité n'est pas indiquée. La seule façon d'obtenir une grossesse est de transférer un ovule fécondé dans l'utérus (don).

Le don consiste en 2 étapes:

• stade préparatoire, dont le but est d'augmenter la taille de l'utérus, la croissance de l'endomètre, la formation de l'appareil récepteur dans l'utérus;
• cycle de don.

Au stade préparatoire, l'hormonothérapie substitutive cyclique est indiquée:

• Estradiol à l'intérieur de 2 mg 1-2 fois par jour, bien sûr 15 jours, ou
• Estradiol valerate à l'intérieur de 2 mg 1-2 fois par jour, bien sûr 15 jours, ou
• EE à l'intérieur par 50 mcg 1-2 fois par jour, bien sûr 15 jours, puis
• dydrogestérone par voie orale 10 mg 1-2 fois par jour, 10 jours de cours, ou
• progestérone à l'intérieur par 100 mg 2-3 fois par jour, ou dans le vagin 100 mg 2-3 fois par jour, ou / m 250 mg une fois par jour, un cours de 10 jours, ou
• norethisterone par voie orale 5 mg 1-2 fois par jour, un cours de 10 jours.

L'admission d'œstrogènes commence par une réaction de type menstruel de 3 à 5 jours.

De préférence l'utilisation d'œstrogènes naturels (oestradiol, valérate d'oestradiol) et de gestagène (dydrogestérone, progestérone). La durée du traitement préparatoire dépend de la sévérité de l'hypogonadisme et est de 3-6 mois.

Cycle de don:

• Estradiol à l'intérieur de 2 mg une fois par jour du 1er au 5ème jour du cycle menstruel ou
• Estradiol valérate à l'intérieur de 2 mg une fois par jour du 1er au 5ème jour du cycle menstruel, puis
• Estradiol à l'intérieur de 2 mg deux fois par jour du 6ème au 10ème jour du cycle menstruel ou
• Le valérate d'estradiol à l'intérieur de 2 mg 2 fois par jour du 6ème au 10ème jour du cycle menstruel, puis
• Estradiol à l'intérieur de 2 mg 3 fois par jour du 11ème au 15ème jour du cycle menstruel (sous échographie) ou
• Estradiol valérate à l'intérieur de 2 mg 3 fois par jour du 11 au 15ème jour du cycle menstruel (sous la surveillance de l'échographie).

Lorsque l'épaisseur de l'endomètre est comprise entre 10 et 12 mm du jour de l'administration des ménotropines au donneur:

• Estradiol à l'intérieur de 2 mg 3 fois par jour;
• Estradiol valerate à l'intérieur de 2 mg 3 fois par jour +
• progestérone à l'intérieur de 100 mg une fois par jour.

A partir du jour de la réception des ovocytes donneurs:

• Estradiol à l'intérieur de 2 mg 3-4 fois par jour;
• Estradiol à l'intérieur de 2 mg 3-4 fois par jour +
• progestérone à l'intérieur par 100 mg 2 fois par jour.

Depuis le jour du transfert de l'embryon dans l'utérus:

• Estradiol à l'intérieur de 2 mg 3-4 fois par jour, le cours de 12-14 jours;
• Estradiol valerate à l'intérieur de 2 mg 3-4 fois par jour, le cours de 12-14 jours +
• progestérone à l'intérieur par 200 mg 2-3 fois par jour et 250-500 mg IM, le cours de 12-14 jours.

Programme de stimulation de superovulation d'un donneur sont semblables à ceux utilisés dans les cycles d'induction de l'ovulation dans le syndrome des ovaires polykystiques - ménopausée schéma net et gonadotrophines recombinantes, régime d'analogues de la GnRH. Les schémas de traitement sont sélectionnés individuellement. Avec un test de grossesse positif, la thérapie de remplacement d'oestrogène et de gestagène se poursuit jusqu'à 12-15 semaines de gestation. Les doses d'œstrogène et d'administration de gestagène sont similaires à celles utilisées après le transfert d'embryons, sous le contrôle des niveaux d'œstradiol et de progestérone dans le sang.

Prévision

L'efficacité du transfert des embryons donneurs atteint 25-30% par tentative. L'efficacité ne dépend pas de la cause de l'insuffisance ovarienne, mais est déterminée par l'âge de la femme, la qualité des ovocytes donneurs et l'adéquation de la préparation de l'endomètre pour l'implantation.

[20], [21], [22], [23], [24]