Hydronéphrose rénale - Aperçu des informations

L'hydronéphrose (du grec hydor, « eau » et nephros, « rein ») est une maladie rénale caractérisée par une dilatation du bassinet et des calices rénaux, une hypotrophie progressive du parenchyme rénal et une détérioration de toutes les fonctions rénales de base, due à une altération de l'écoulement urinaire du bassinet et des calices rénaux, ainsi qu'à une hémocirculation dans le parenchyme rénal. L'hydronéphrose accompagnée d'une dilatation de l'uretère est appelée urétérohydronéphrose.

Synonyme: transformation hydronéphrotique.

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Épidémiologie

L'hydronéphrose est une maladie relativement fréquente. Chez l'enfant, elle est plus fréquente chez les garçons que chez les filles (ratio 5:2); elle est plus fréquente à gauche qu'à droite. Une obstruction bilatérale est observée chez l'enfant dans 15 % des cas. Chez les femmes de 20 à 40 ans, l'hydronéphrose est 1,5 fois plus fréquente que chez les hommes, et chez l'adulte, dans 1 % des cas. Chez les personnes de plus de 40 ans, l'hydronéphrose est souvent le symptôme d'autres maladies, et le pronostic dépend du traitement de la maladie sous-jacente.

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Causes hydronéphrose

L'hydronéphrose résulte toujours d'une obstruction de l'écoulement urinaire, localisée dans n'importe quelle partie des voies urinaires, mais le plus souvent dans la région de la jonction urinaire supérieure. On observe souvent une combinaison de causes pouvant entraîner une obstruction de l'écoulement urinaire. Les causes d'hydronéphrose sont classées en cinq groupes:

1. obstructions situées dans l'urètre et la vessie;
2. obstructions le long de l’uretère mais en dehors de sa lumière;
3. obstructions causées par des déviations dans la position et le trajet de l'uretère;
4. obstructions existant dans la lumière de l'uretère lui-même ou dans la cavité du bassinet du rein;
5. modifications des parois de l’uretère ou du bassinet du rein qui entraînent des difficultés d’écoulement de l’urine.

Les causes de l'hydronéphrose du premier groupe sont des maladies qui provoquent une IVO, et si elle existe pendant une longue période, également une violation de l'écoulement de l'urine des voies urinaires supérieures:

• sténoses, calculs, tumeurs, diverticules, valvules et corps étrangers de l'urètre;
• sclérose et adénome de la prostate;
• tumeurs, calculs, diverticules et corps étrangers de la vessie.

Le phimosis peut également être à l'origine d'une urétérohydronéphrose. Une urétérohydronéphrose bilatérale se développe souvent lorsque l'obstruction est localisée dans l'urètre et la vessie. L'urétérocèle, le reflux vésico-urétéral et la vessie neurogène peuvent également être inclus dans ce groupe (il existe une combinaison de causes!). Chez les enfants de moins d'un an, la cause la plus fréquente d'hydronéphrose est la valvulopathie urétrale.

Les causes de l'hydronéphrose du deuxième groupe sont des maladies qui provoquent une compression externe de l'uretère à n'importe quel niveau:

• cystite chronique d'étiologies diverses (y compris interstitielle) avec atteinte des orifices urétéraux;
• adénome de la prostate avec croissance rétrotrigonale (symptôme en hameçon);
• cancer de la prostate et tuberculose avec compression des orifices;
• kyste parapelvien du rein;
• processus tumoraux dans le bassin et le tissu rétropéritonéal (sarcomes, lymphomes, tumeurs intestinales, etc.);
• ganglions lymphatiques hypertrophiés (métastases cancéreuses) et processus inflammatoires dans l'espace rétropéritonéal (maladie d'Ormond, lipomatose pelvienne);
• maladies intestinales (maladie de Crohn, colite ulcéreuse);
• conséquences des interventions gynécologiques, chirurgicales, urologiques et de la radiothérapie pour les néoplasmes des organes pelviens (col de l'utérus, rectum), etc.

Le vaisseau accessoire (vaisseau allant vers le segment inférieur du rein) qui traverse l'uretère à sa sortie du bassinet rénal (dans le LMS) est considéré comme l'une des causes les plus fréquentes d'hydronéphrose. Son importance réside dans la compression mécanique de l'uretère (LMS) et dans son effet sur son appareil neuromusculaire.

Suite à la réaction inflammatoire, des adhérences cicatricielles périvasculaires et périurétérales se forment autour du vaisseau accessoire et de l'uretère, créant des pliures fixes ou comprimant la jonction urétérale. Dans la paroi urétérale elle-même, au point de pression, une zone cicatricielle avec une lumière fortement rétrécie se forme: un sillon d'étranglement. En cas de sténose urétérale, elle peut être due à ce qu'on appelle l'ovaricovaricocèle. Les modifications causées par un vaisseau accessoire (croisé) sont un exemple typique d'une combinaison de causes obstruant l'écoulement de l'urine (groupes 2 et 4 de causes d'hydronéphrose).

Les causes d'hydronéphrose du troisième groupe sont des anomalies des uretères, leurs courbures, leurs torsions autour de l'axe longitudinal, et leur localisation rétrocave. Ces causes conduisent généralement au développement d'une urétérohydronéphrose unilatérale.

Les causes d'hydronéphrose du quatrième groupe sont les calculs, les tumeurs et les corps étrangers du bassinet et de l'uretère, les valvules et les éperons sur la muqueuse du bassinet urétéral. Les sténoses congénitales et inflammatoires du bassinet urétéral et de l'uretère, l'urétrite kystique et les diverticules urétéraux sont également possibles.

Les causes d'hydronéphrose du dernier groupe sont associées à des troubles fonctionnels du bassinet et de l'uretère, à une hypotension unilatérale ou bilatérale ou à une atonie de l'uretère. Ce groupe comprend également les patients présentant une dysplasie neuromusculaire de l'uretère, un méga-uretère primaire, ainsi qu'une origine dite « haute » de l'uretère à partir du bassinet, bien que dans ces maladies, on observe une combinaison de causes expliquant le développement de l'hydronéphrose.

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Pathogénèse

Selon les enseignements modernes sur l’hydronéphrose, son évolution est divisée en trois étapes.

• Stade I - expansion du seul bassinet du rein (pyélectasie) avec altération mineure de la fonction rénale.
• Stade II - expansion non seulement du bassinet du rein, mais également des calices (hydronéphrose) avec une diminution de l'épaisseur du parenchyme rénal et une altération significative de sa fonction.
• Stade III - atrophie sévère du parenchyme rénal, transformation du rein en un sac à paroi mince.

Quelle que soit la cause (anatomique, fonctionnelle, mixte) de l'obstruction rénale, l'écoulement urinaire est altéré, tandis que des processus physiopathologiques typiques se développent dans le rein et les voies urinaires supérieures, ce qui a permis aux physiopathologistes de qualifier cette affection d'« uropathie obstructive ». Dans l'hydronéphrose, les processus de sécrétion et de réabsorption urinaires sont préservés, mais la réabsorption est retardée par rapport à la sécrétion, ce qui entraîne une accumulation d'urine dans le bassinet. Ceci permet de considérer le rein comme un organe fonctionnel dans l'hydronéphrose, quel que soit son stade. Comme le montrent les études radio-isotopiques, en cas d'obstruction au niveau du bassinet, les isotopes de sodium, d'iode et d'or colloïdal sont réabsorbés du bassinet dans la circulation sanguine.

Au stade initial de la transformation hydronéphrotique, avec stase urinaire dans le bassin, une hypertrophie de la musculature du système calicio-pelvien se développe. L'hypertrophie progressive de la musculature spinale des calices entraîne une forte augmentation de la pression urinaire sur les papilles et la zone fornicale par rapport à la pression sécrétoire dans les tubules urinaires; cela crée un obstacle à l'excrétion normale de l'urine. Cependant, avec un tel équilibre relatif, le rein ne fonctionne pas longtemps. L'hypertrophie fonctionnelle des éléments musculaires des calices mineurs et du bassin est remplacée par leur amincissement, ce qui perturbe l'écoulement de l'urine et entraîne une dilatation du bassinet et des calices, suivie d'une atrophie des papilles et du parenchyme rénal (stade II).

L'un des moments importants du développement de l'hydronéphrose est le retard d'introduction de l'urine provenant des zones fonctionnellement actives du rein, observé même en cas d'augmentation temporaire de la pression intrapelvienne, lorsque le bassin n'est pas encore dilaté. L'hypertension dans le bassinet du rein est causée non seulement par l'urine qui y pénètre, mais aussi par la contraction des muscles des calices, en particulier des sphincters forniculaire et calicien. La contraction de ces sphincters hypertrophiés contribue à la rupture de l'intégrité des voûtes des calices, ce qui facilite le reflux de l'urine du bassinet vers le parenchyme rénal (reflux pelvien).

Dès 24 heures après l'obstruction urétérale, une hypotrophie et une atrophie des pyramides rénales se développent, dues à leur compression par un œdème transfornical; les papilles s'aplatissent progressivement. Après 6 à 10 jours, l'hypotrophie et l'atrophie des pyramides atteignent un degré significatif; les papilles deviennent progressivement concaves. À la fin de la 2e semaine, les fornix disparaissent, les parois du calice au niveau du fornix deviennent plus inclinées et arrondies. Les colonnes de Bertin restent inchangées. Les anses de Henlé se raccourcissent ou disparaissent lentement. L'augmentation de la pression liquidienne dans le bassinet entraîne une oblitération progressive des pyramides, ainsi qu'une compression des colonnes de Bertin.

À ce stade, les lésions des glomérules rénaux sont encore négligeables. Certains glomérules fonctionnent avec une pression de filtration élevée, d'autres avec une pression basse. Ainsi, le filtrat glomérulaire sécrété par la partie du parenchyme où la filtration glomérulaire est encore assurée par une pression artérielle élevée atteint le bassinet calicien. De là, par reflux tubulaire, le filtrat pénètre dans les canaux collecteurs de la partie du parenchyme où les glomérules fonctionnent encore, mais avec une pression artérielle réduite. La grande différence de pression artérielle entre ces deux groupes de glomérules favorise la filtration inverse de l'urine dans les glomérules à basse pression.

En raison de la disparition des culs-de-sac, la lumière des canaux collecteurs se dilate, facilitant l'écoulement de l'urine du bassinet vers le système tubulaire. Le flux urinaire ne s'arrête pas, et le reflux pyélo-vénéneux et la réabsorption lymphatique sont remplacés par une filtration glomérulaire inverse. En raison de l'atrophie importante de l'appareil tubulaire, l'urine circulant dans le rein est identique au filtrat glomérulaire. Des augmentations intermittentes supplémentaires de la pression intra-abdominale entraînent progressivement un trouble de la circulation dans les glomérules rénaux et leur destruction (généralement entre la 6e et la 8e semaine suivant le début de l'obstruction). Par la suite, en cas d'obstruction complète, de multiples ruptures des voûtes cupiales se produisent, entraînant la libre pénétration de l'urine dans les espaces interstitiels rénaux, ainsi que dans les systèmes circulatoire et lymphatique.

L'augmentation de la pression intraparenchymateuse perturbe la circulation sanguine dans la médullaire rénale, entraînant une atrophie pyramidale. En raison d'un œdème transfornique prolongé, l'atrophie du parenchyme rénal est particulièrement visible au niveau des pyramides, tandis qu'elle est moins prononcée au niveau du cortex et des colonnes de Bertiny. Une altération de la circulation sanguine dans les capillaires corticaux et médullaires entraîne une altération générale de la circulation sanguine dans le parenchyme, une hypoxie et un métabolisme tissulaire perturbé, contribuant à l'atrophie totale du cortex rénal.

Ainsi, le développement de l'hydronéphrose se caractérise par deux phases: dans la première, la moelle s'atrophie, dans la seconde, le cortex.

L'appareil vasculaire rénal subit des modifications importantes lors de la transformation hydronéphrotique. Les vaisseaux corticaux et interlobaires s'amincissent et s'allongent lors de la restructuration hydronéphrotique. Parallèlement, on observe une altération de la membrane élastique des vaisseaux intrarénaux et une prolifération de l'endothélium.

La production d'urine et son entrée dans le bassinet du rein, ainsi qu'une certaine réabsorption du filtrat glomérulaire, se produisent même en cas de transformation hydronéphrotique avancée: après la disparition des culs-de-sac, la réabsorption du filtrat glomérulaire se produit par reflux tubuloveineux. Par conséquent, les reflux pelviens-rénaux jouent un rôle important dans la pathogenèse de la transformation hydronéphrotique de l'organe.

Ces mécanismes compensatoires entraînent une diminution de la pression dans le bassinet et les calices rénaux, favorisant ainsi la préservation de la sécrétion rénale.

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Symptômes hydronéphrose

Les symptômes de l'hydronéphrose sont souvent absents et ne sont détectés qu'en cas d'infection, de lésion rénale ou de tumeur fluctuante détectée accidentellement lors de la palpation de la cavité abdominale. Les cliniciens ne distinguent pas les symptômes de l'hydronéphrose. La douleur la plus fréquente se situe dans la région rénale, d'intensité variable ou persistante. Aux premiers stades, elle ressemble à une crise de colique néphrétique. Les patients notent souvent une diminution de la quantité d'urine avant et pendant les crises, puis une augmentation de la quantité d'urine après la crise.

En cas d'hydronéphrose avancée, la douleur aiguë disparaît. La température corporelle peut augmenter lors des crises douloureuses d'hydronéphrose en cas d'infection urinaire et de pyélonéphrite, en raison d'un reflux pyélo-vénéneux. L'un des symptômes de l'hydronéphrose est une formation tumorale palpable dans l'hypochondre et, en cas d'hydronéphrose importante, s'étendant au-delà. L'hématurie est un symptôme fréquent, parfois unique, de l'hydronéphrose. Elle survient en raison d'une diminution soudaine et rapide de la pression intrapelvienne lors du rétablissement à court terme de l'écoulement urinaire du rein. Les saignements proviennent des veines du fornix.

L'hydronéphrose unilatérale aseptique peut évoluer de manière latente; les patients se considèrent longtemps en bonne santé, malgré la progression du processus. Même en cas d'hydronéphrose unilatérale avancée, les symptômes d'insuffisance rénale ne sont généralement pas observés, car le rein opposé compense la fonction du rein atteint.

L'hydronéphrose bilatérale entraîne progressivement la progression de l'insuffisance rénale chronique et le décès par urémie. Parmi les complications de l'hydronéphrose figurent la pyélonéphrite aiguë ou chronique, la formation de calculs secondaires et la rupture du sac hydronéphrotique lors d'un traumatisme. L'hydronéphrose bilatérale est caractérisée par une insuffisance rénale chronique et une hypertension artérielle néphrogénique.

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Formes

Sur la base des concepts théoriques modernes de l’hydronéphrose, la maladie est divisée en deux formes.

• Hydronéphrose primaire ou congénitale, qui se développe à la suite d'une anomalie des voies urinaires supérieures.
• Hydronéphrose secondaire ou acquise comme complication d'une maladie (par exemple, lithiase urinaire, tumeurs du rein, du bassin ou de l'uretère, lésions des voies urinaires).

L'hydronéphrose peut être unilatérale ou bilatérale. L'hydronéphrose, qu'elle soit congénitale ou acquise, peut être aseptique ou infectieuse.

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Diagnostics hydronéphrose

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Diagnostic clinique de l'hydronéphrose

L'hydronéphrose est souvent asymptomatique. Les symptômes les plus courants sont:

• douleur dans la région lombaire;
• une formation palpable dans l'hypochondre et, si elle est grande, dans la moitié correspondante de l'abdomen;
• hématurie;
• hyperthermie;
• dysurie.

La collection d'anamnèse comprend:

• la présence des symptômes ci-dessus et le moment de leur apparition à partir du moment de l'examen
• opérations antérieures et autres maladies des organes pelviens, de la cavité abdominale et des organes rétropéritonéaux.

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L'examen physique comprend:

• palpation - détection d'une formation dans l'hypochondre;
• percussion - son tympanique si la formation est située rétropéritonéale, son sourd si le rein est gros et les organes abdominaux déplacés;
• examen rectal ou vaginal - évaluation de l'état de la prostate et des organes génitaux externes.

Diagnostic en laboratoire de l'hydronéphrose

Lors d'une analyse sanguine générale, on s'intéresse au taux de leucocytes, à la numération leucocytaire et à la VS. Une leucocytose avec un déplacement de la formule sanguine vers la gauche et une augmentation de la VS indiquent une infection. En cas d'hydronéphrose bilatérale, une diminution du taux d'hémoglobine peut indiquer une insuffisance rénale.

L'analyse d'urine générale révèle une leucocyturie, une protéinurie tubulaire, une hématurie et, en cas de lésions bilatérales, une diminution de la densité urinaire. En cas de drainage par néphrostomie, l'analyse d'urine du drainage permet une évaluation indirecte de la fonction rénale.

L'analyse d'urine selon Nechiporenko permet de juger de l'activité du processus inflammatoire.

L'analyse bactériologique des urines, avec détermination de la sensibilité de la microflore aux antibiotiques, permet d'identifier l'agent responsable de l'infection des voies urinaires supérieures et de prescrire un traitement antibactérien adapté. Une leucocyturie avec plusieurs tests bactériologiques urinaires négatifs pour la recherche d'une microflore non spécifique justifie la réalisation d'examens spécifiques visant à exclure une tuberculose de l'appareil génito-urinaire.

Lors d'un test sanguin biochimique, il est nécessaire de déterminer la teneur en créatinine et en urée, ainsi qu'en électrolytes: potassium et sodium. Une augmentation de la concentration de créatinine et d'urée est souvent observée en cas d'hydronéphrose bilatérale.

Si une hydronéphrose secondaire est suspectée, les diagnostics de laboratoire comprennent les tests nécessaires pour diagnostiquer la maladie sous-jacente [test sanguin pour l'antigène prostatique spécifique (PSA), cytologie urinaire].

Diagnostic instrumental de l'hydronéphrose

L'échographie est utilisée comme examen de dépistage; elle permet d'évaluer le degré d'expansion du bassinet et des calices du rein, de l'uretère, la présence de calculs et l'état du rein controlatéral.

L'échographie Doppler permet d'évaluer l'apport sanguin au rein et d'identifier la présence ou l'absence d'un vaisseau supplémentaire ou croisé.

L'urographie d'enquête permet d'identifier les calculs, cause ou complication de l'hydronéphrose.

L'urographie excrétrice permet d'évaluer l'anatomie et la fonction des reins et des voies urinaires supérieures, de localiser l'obstruction des voies urinaires supérieures et d'en déterminer l'étendue. Lors de l'urographie excrétrice, l'état du rein controlatéral est évalué sur des images précoces (7e et 10e minutes) et le système calici-pelvien ainsi que l'uretère sont visualisés. L'état du rein et des voies urinaires supérieures affectés du côté homolatéral est évalué sur des images différées (une heure ou plus). L'urographie excrétrice est terminée lorsque l'uretère est contrasté sous le niveau d'obstruction; ainsi, l'étendue de l'obstruction peut être déterminée.

La cystourétrographie mictionnelle est une méthode de détection du reflux vésico-urétéral, qui dans 14 % des cas est associé à une sténose urétérale ou à un méga-uretère.

La TDM spiralée avec injection de contraste en bolus est indiquée pour:

• contenu informatif insuffisant de l'urographie excrétoire;
• tumeurs suspectées des organes abdominaux, de l'espace rétropéritonéal, des reins et des voies urinaires supérieures.

Contrairement à l'urographie excrétrice, la TDM spiralée permet d'évaluer non seulement la localisation et l'étendue de la sténose, mais également l'état des tissus environnants (vaisseau, degré de fibrose périurétérale).

La néphroscintigraphie dynamique et la néphrographie radio-isotopique fournissent principalement des informations sur la fonction rénale et les voies urinaires supérieures. Cet examen est nécessaire pour évaluer le degré de dysfonctionnement du rein atteint, la nature de l'élimination du radiopharmaceutique des voies urinaires supérieures et l'état du rein controlatéral.

Si un diagnostic d'hydronéphrose est établi, des méthodes de recherche spéciales sont utilisées en fonction des indications.

• La pyélo-urétérographie antérograde en présence d'un drainage par néphrostomie permet de visualiser les voies urinaires supérieures et de déterminer la localisation et l'étendue de l'obstruction.
• L'urétéropyélographie rétrograde est pratiquée avant l'intervention chirurgicale; elle permet de déterminer l'étendue de l'obstruction. Son indication est l'absence de visualisation de l'uretère sous le niveau d'obstruction lors de la réalisation d'autres examens (urographie excrétrice, pyélo-urétérographie antérograde, scanner).
• L'urétéropyéloscopie diapeutique est une intervention endoscopique invasive utilisée en l'absence de données claires sur l'état de l'uretère après l'utilisation de méthodes de recherche non invasives ou comme première étape de la réalisation d'une chirurgie endoscopique pour corriger une sténose des voies urinaires supérieures.
• L'échographie endoluminale est une méthode d'examen coûteuse, nécessitant une formation à l'utilisation et à l'interprétation des informations obtenues. Son avantage réside dans sa capacité à évaluer en détail l'état de la paroi urétérale et des tissus environnants.
• La pyélomanométrie de perfusion (test de Whitaker) est utilisée pour le diagnostic différentiel entre une dilatation obstructive et non obstructive du bassinet et de l'uretère. Cet examen nécessite un drainage par néphrostomie, un équipement urodynamique spécifique et un convertisseur électron-optique. Le liquide s'écoule dans le bassin par le drainage à un débit de 10 ml/min. La pression pelvienne et vésicale est mesurée: une différence inférieure à 15 mm Hg est considérée comme normale; une différence supérieure à 22 mm Hg confirme la présence d'une obstruction. Une différence de pression supérieure à 15 mm Hg mais inférieure à 22 mm Hg augmente le débit de perfusion à 15 ml/min; une différence supérieure à 18 mm Hg est considérée comme un signe d'obstruction.

Pour clarifier le diagnostic, il est possible de réaliser une échographie, une urographie excrétrice et une néphroscintigraphie dynamique avec un diurétique, ce qui augmente la valeur diagnostique de ces méthodes d'examen. L'algorithme de diagnostic de l'hydronéphrose est présenté à la figure 19-1.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de l'hydronéphrose est effectué entre l'hydronéphrose et diverses maladies des reins et des organes abdominaux, en fonction du symptôme d'hydronéphrose qui prédomine dans le tableau clinique.

En cas de douleur, il convient de différencier l'hydronéphrose de la néphrolithiase et de la néphroptose. Une urographie de surveillance ou un scanner, en cas de calculs radiographiques négatifs, permet de confirmer ou d'infirmer une néphrolithiase. En cas de néphroptose, contrairement à l'hydronéphrose, la douleur survient lors des mouvements et des efforts physiques et disparaît rapidement au repos. La comparaison des urographies excrétrices en position couchée et debout permet d'établir le diagnostic. Une association de néphroptose et de sténose de la jonction urétérale est fréquente.

Lorsqu'une formation est palpée dans l'espace rétropéritonéal, l'hydronéphrose est différenciée d'une tumeur, d'une maladie polykystique et d'un kyste solitaire du rein.

En cas de tumeur, le rein est légèrement mobile, dense et grumeleux, et le pyélogramme montre une déformation du bassinet rénal avec compression ou amputation des calices. En cas de polykystose rénale, les deux reins sont hypertrophiés et grumeleux; des symptômes d'insuffisance rénale sont observés. Un pyélogramme typique montre un bassinet rénal allongé et des calices ramifiés, allongés en forme de croissant. En cas de kyste rénal solitaire, un cystogramme typique révèle une compression du système calico-pelvien, en fonction de la localisation du kyste.

La réalisation d’un scanner permet de clarifier le diagnostic.

En cas d'hématurie et de pyurie, l'hydronéphrose doit être différenciée d'une tumeur du bassinet du rein, d'une pyonéphrose et d'une tuberculose (principalement par des méthodes radiologiques).

Lorsqu'une pyélocalyectasie est détectée, un diagnostic différentiel doit être effectué avec les affections et maladies suivantes:

• diabète insipide;
• prendre des diurétiques;
• polydipsie et polyurie physiologiques;
• diverticules « caliciels »:
• polymégacalicose;
• bassinet extrarénal;
• Syndrome de Prune-Belli;
• kyste parapelvien;
• nécrose papillaire;
• grossesse.

Dans la plupart de ces maladies et affections, l’examen radio-isotopique ne révèle aucune altération de la fonction rénale.

Lorsqu'une urétéropyélocalyectasie est détectée, un diagnostic différentiel doit être réalisé entre un reflux vésico-urétéral (urétrocystographie mictionnelle), une urétérocèle, un mégauretère et des anomalies de position urétérale (uretère rétrocave, uretère rétro-iliaque). Le diagnostic d'hydronéphrose est établi par une urographie excrétrice, une urétéropyélographie antérograde et rétrograde, et un scanner spiralé.

Traitement hydronéphrose

Le traitement de l’hydronéphrose a certains objectifs:

• Élimination de la cause qui a conduit au développement de l’hydronéphrose.
• Préservation du rein.
• Réduction de la taille du bassinet du rein (si nécessaire).

Indications d'hospitalisation

Le patient est hospitalisé si un traitement chirurgical programmé de l'hydronéphrose est nécessaire. Une hospitalisation d'urgence est indiquée pour éliminer les complications de l'hydronéphrose, telles que:

• colique néphrétique (pour soulager la douleur et clarifier le diagnostic);
• crise de pyélonéphrite (drainage rénal, antibiothérapie);
• rupture spontanée d'hydronéphrose (néphrectomie);
• exacerbation de l'insuffisance rénale chronique (hémodialyse).

Traitement non médicamenteux de l'hydronéphrose

L'observation dynamique est utilisée en l'absence de manifestations cliniques de la maladie et en cas de fonction rénale homolatérale normale. Chez l'enfant, si le rein fonctionne normalement, afin d'éviter toute erreur de choix thérapeutique (en cas d'hydronéphrose fonctionnelle, une variante du développement du bassinet du rein), une observation dynamique est pratiquée pendant 6 à 12 mois, suivie d'un examen complet répété de l'enfant.

Le traitement conservateur de l’hydronéphrose n’est pas d’une importance primordiale et joue un rôle de soutien dans la préparation du patient au traitement chirurgical, ainsi que dans l’élimination des complications de l’hydronéphrose.

Traitement chirurgical de l'hydronéphrose

Le traitement chirurgical de l’hydronéphrose a les objectifs suivants:

• rétablissement du passage normal de l’urine par le rein;
• préservation de la fonction rénale;
• prévention de la progression de la pyélonéphrite chronique et de la mort du parenchyme rénal.

La chirurgie endoscopique radiologique et plastique ouverte est indiquée au stade de l'hydronéphrose unilatérale et bilatérale, lorsque la fonction du parenchyme est suffisamment préservée et que la cause de la maladie peut être éliminée.

Indications du traitement chirurgical de l'hydronéphrose:

• exacerbations fréquentes de pyélonéphrite chronique;
• formation de calculs « secondaires »;
• diminution de la fonction rénale;
• douleur entraînant une inadaptation sociale du patient;
• insuffisance rénale chronique.

La réalisation d'une néphrostomie par ponction percutanée ou la pose d'un stent interne en période préopératoire est indiquée dans les situations suivantes:

• exacerbation d'une pyélonéphrite chronique;
• progression de l'insuffisance rénale chronique dans un processus bilatéral ou dans une hydronéphrose d'un seul rein anatomique ou fonctionnel;
• soulagement de la douleur chez les patients atteints de maladies concomitantes graves;
• stades terminaux de l'hydronéphrose, lorsqu'il est nécessaire de décider entre une néphrectomie et une chirurgie conservatrice d'organes.

Pour restaurer la perméabilité du LMS, les types d'opérations suivants sont utilisés pour l'hydronéphrose:

• interventions plastiques reconstructrices « ouvertes »:
  • diverses variantes d’urétéropyéloanastomose avec ou sans résection de la zone rétrécie;
  • chirurgies plastiques « patchwork »;
  • urétérocalicoanastomose;
• interventions endourologiques (endoscopiques aux rayons X) utilisant des approches percutanées et transurétrales;
  • bougienage;
  • dilatation par ballonnet;
  • endotomie (endopyélotomie, endo-urétérotomie);
  • utilisation du cathéter à ballonnet « Acucise »;
• interventions plastiques laparoscopiques et rétropéritonéoscopiques utilisant des approches transabdominales et rétropéritonéales.

La méthode de choix pour le traitement de l'hydronéphrose est la chirurgie plastique reconstructrice, qui vise à restaurer l'intégrité anatomique et fonctionnelle des voies urinaires et à préserver l'organe. L'efficacité de la chirurgie plastique reconstructrice ouverte pour l'hydronéphrose est de 95 à 100 %.

Avantages du traitement chirurgical ouvert de l’hydronéphrose:

• taux de réussite élevé;
• vaste expérience d'utilisation;
• la possibilité de réaliser une résection du bassinet du rein pendant l'intervention chirurgicale, en surveillant la présence de vaisseaux dans la région para-urétrale;
• familiarité de la plupart des urologues avec la technique de ces opérations.

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Les inconvénients incluent:

• volume d'opération important;
• la présence d'une grande incision (douleur, lésion des muscles de la paroi abdominale antérieure, défaut esthétique);
• longues périodes d’hospitalisation, faible rapport coût-efficacité;
• recours à des opérations de prélèvement d'organes en cas d'échec (dans 5 à 10 % des cas).

Pour l'hydronéphrose causée par une sténose de la jonction urétérale, les chirurgies plastiques reconstructives ouvertes suivantes sont les plus connues.

L'intervention chirurgicale pour l'hydronéphrose de Fenger, basée sur la technique de pyloroplastie de Heineke-Mikulich, consiste à dissection longitudinale de la paroi postérieure de l'uretère au niveau de la sténose et à suturer ses parois transversalement. Cependant, même l'utilisation de sutures atraumatiques n'exclut pas une déformation ultérieure de la jonction urétérale nouvellement formée. Cette méthode n'a été utilisée que dans les cas d'hydronéphrose avec un orifice urétéral « bas ».

En cas d'origine urétérale « haute », l'urétéroplastie en V de Foley a été largement utilisée pendant de nombreuses années. Cette intervention, sous plusieurs formes, est parfois utilisée aujourd'hui, notamment par voie laparoscopique et rétropéritonéoscopique. Cette méthode consiste à créer une large expansion en entonnoir du pelvis urétéral. Le tiers supérieur de l'uretère et la face postérieure du pelvis élargi sont mobilisés. Un lambeau triangulaire est formé, son apex étant orienté vers l'uretère, par une incision en Y qui traverse l'uretère et la paroi inférieure du pelvis, à travers la sténose. L'apex de l'angle du lambeau pelvien est ensuite suturé à l'angle inférieur de l'incision urétérale. Les bords latéraux des incisions de l'entonnoir nouvellement formé sont suturés par un point nodal ou continu, sans suture de la muqueuse, à l'aide d'une aiguille atraumatique. Une complication fréquente de cette méthode de chirurgie plastique est la nécrose de l'apex du lambeau.

Parmi les différentes variantes de chirurgie plastique par lambeau du bassinet urétéral, l'opération de Calp-De Virda, selon la modification de Scardino-Prince, est largement reconnue. Sa réalisation nécessite une mobilisation minutieuse des faces antérieure et postérieure du bassinet et de l'uretère. L'incision de la face postérieure de l'uretère part des tissus sains, se poursuit à travers le rétrécissement jusqu'à la paroi postérieure du bassinet, puis le long de ses bords médial, supérieur et latéral jusqu'à l'angle infra-latéral. Un lambeau semi-lunaire de 1 à 2 cm de large est découpé dans la paroi postérieure du bassinet, dont la base se trouve au bord inférieur du bassinet. Le lambeau est rabattu et ses bords sont suturés aux bords de l'uretère, formant ainsi un nouveau bassinet urétéral à large lumière. Cette intervention peut être pratiquée aussi bien pour les origine urétérales hautes que basses.

Toutes les opérations ci-dessus pour l'hydronéphrose, malgré leur certaine efficacité, sont actuellement réalisées relativement rarement, car elles présentent toutes un nombre important de limitations et d'inconvénients, dont le principal est considéré comme l'absence de résection de la zone rétrécie.

En cas d'hydronéphrose due à une sténose de la jonction urétérale-urétérale, l'opération d'Anderson-Hines est efficace. Elle consiste en une résection de la zone rétrécie, avec mise en place d'une anastomose termino-terminale entre l'uretère et le pelvis; en cas de grand bassin, une résection pelvienne peut également être réalisée. Cette intervention est devenue très répandue.

La transformation hydronéphrotique est souvent due à un faisceau vasculaire supplémentaire dans le segment inférieur du rein. Dans ce cas, l'intervention de choix est la résection de la section rétrécie du LMS avec mise en place d'une anastomose pyélo-pyélo-urétérale amtévasale. Cela modifie la relation entre le vaisseau et la zone du LMS, ce qui permet au vaisseau de se placer derrière l'anastomose et de ne pas la comprimer.

Les plus grandes difficultés sont liées au traitement de l'hydronéphrose avec bassinet intrarénal et sténose étendue de la jonction urétérale et du tiers supérieur de l'uretère. Dans ces situations, une anastomose urétéro-calico-urétérale (opération de Neuwirth) peut être utilisée. L'uretère, sectionné dans les tissus sains, est suturé au calice inférieur, le fixant au calice par des sutures internes et à la capsule rénale par des sutures externes. Inconvénients de cette méthode: difficulté de fixation de l'uretère dans le calice et possible formation d'une structure valvulaire au site d'anastomose. Des cas de cicatrisation du segment inférieur du rein avec resténose de l'uretère ont été décrits. À cet égard, l'opération est complétée par une résection plane ou cunéiforme du parenchyme du segment inférieur du rein avec isolement soigneux du calice pour anastomose avec l'uretère, ou une opération développée par NA En 1979, Lopatkin a développé une urétéro-pyélo-calico-anastomose latéro-latérale.

La chirurgie de l'hydronéphrose implique une mobilisation minutieuse du rein, de son pédicule vasculaire et de l'uretère. Ensuite, la moitié médiale du segment inférieur du parenchyme rénal est réséquée jusqu'à ses portes, en ouvrant largement le calice inférieur, son col et le bassinet, et en évitant de léser les vaisseaux principaux. L'uretère est disséqué longitudinalement sur une longueur correspondant à celle du bassinet, du col et du calice ouverts. L'étape suivante consiste à suturer les bords de l'uretère disséqué aux bords correspondants du bassinet, du col et du calice disséqués sur un drainage d'intubation, avec un fil continu sur une aiguille atraumatique, capturant ainsi le bord du parenchyme rénal. Une telle opération, en formant un bassin artificiel, crée des conditions favorables au maintien d'une urodynamique proche de la physiologie et au passage de l'urine du rein, contrairement à l'opération de Neuwirth, après laquelle l'évacuation de l'urine est réalisée avec une pression hydrostatique accrue dans le bassin.

L'urétérolyse, qui consiste à séparer l'uretère et la jonction urétérale des adhérences, n'est actuellement pratiquement jamais utilisée comme intervention indépendante pour traiter l'hydronéphrose. En effet, la suppression d'une obstruction externe n'élimine pas toujours les conséquences de sa pression sur la paroi urétérale. Suite à une compression prolongée par un cordon cicatriciel ou un vaisseau supplémentaire, des processus sclérotiques se développent dans l'épaisseur de la paroi urétérale, entraînant un rétrécissement de sa lumière. Dans ce cas, il est nécessaire d'associer l'urétérolyse à la résection de la zone rétrécie, surtout si, après la dissection de l'adhérence ou du cordon sur la paroi urétérale, un sillon de granulation est clairement visible. Lors d'une urétérolyse, quel que soit son objectif, il convient de respecter une règle stricte: éviter toute lésion des organes entourant l'uretère, traiter soigneusement le tissu cicatriciel et ne pas endommager le tissu uretère lui-même. Il est nécessaire de travailler « par couches », en privilégiant autant que possible la dissection des tissus « de manière précise », plutôt que leur stratification. Une hydropréparation préalable est conseillée lorsque cela est possible. Des manipulations douces constituent une mesure préventive contre la récidive du processus cicatriciel.

Dans la plupart des cas, après une chirurgie plastique reconstructrice pour hydronéphrose, un drainage du bassinet et une contention de la jonction urétérale sont réalisés. Le tube de contention est retiré 2 à 3 semaines après l'intervention. Le drainage par néphrostomie n'est retiré du bassinet que lorsque le flux urinaire est rétabli dans l'uretère (généralement après 3 à 4 semaines). Le rétablissement du flux urinaire est vérifié par pyélo-urétérographie antérograde.

Les interventions laparoscopiques et rétropéritonéoscopiques, d'efficacité similaire, ne présentent pas les inconvénients des interventions « ouvertes ». Les principaux facteurs limitant leur prévalence sont:

• coût élevé des consommables;
• complexité technique de l'anastomose;
• risque accru de complications anesthésiques lors d’une intervention chirurgicale à long terme.

Contre-indications à la réalisation de ce type de chirurgie pour l’hydronéphrose:

• antécédents d’interventions chirurgicales sur les organes abdominaux;
• chirurgies plastiques reconstructives répétées sur les voies urinaires supérieures.

L'intervention pour hydronéphrose commence par la réalisation d'un pneumopéritoine ou d'un rétropneumopéritoine. À l'aide de plusieurs trocarts insérés dans la cavité abdominale ou rétropéritonéale (4 à 5 trocarts, dont l'un sert à insérer un endoscope relié à une caméra vidéo, et les autres à divers manipulateurs), le rein, le bassinet et l'uretère sont isolés par des moyens contondants et tranchants, la zone rétrécie (le bassinet) est réséquée et une anastomose est réalisée. Ces interventions nécessitent un équipement spécifique et un urologue hautement qualifié, capable de réaliser des interventions ouvertes et endoscopiques.

Avec le développement de la technologie endoscopique à rayons X, des méthodes endo-urologiques mini-invasives de traitement de l'hydronéphrose ont émergé et ont commencé à se développer: bougienage, dilatation par ballonnet et endotomie (dissection endoscopique) des sténoses de la paroi urétérale de l'uretère en utilisant des approches antérogrades (percutanées) et rétrogrades (transurétrales).

La dilatation d'une sténose consiste en son expansion par remplacement successif de dilatations de calibre croissant le long d'un fil-guide, sous contrôle radiographique. La dilatation par ballonnet est techniquement réalisée de la même manière que la dilatation vasculaire: les marqueurs radio-opaques du ballonnet sont installés sous contrôle radiographique de manière à ce que la sténose soit située entre eux. Le ballonnet est rempli d'un produit de contraste dilué et, la « taille » du ballonnet étant éliminée, ils décident de l'expansion du rétrécissement. L'endotomie (endopyélotomie, endo-urétérotomie) est réalisée « à l'œil nu » à l'aide d'un endoscope spécial inséré dans le bassinet ou l'uretère; par dissection longitudinale ou oblique de la sténose à l'aide d'un couteau froid ou d'une électrode à travers toutes les couches du rétrécissement jusqu'au tissu paranéphrique. Toutes les méthodes de traitement endoscopique radiologique des sténoses du ligament urétéral et de l'uretère impliquent l'intubation de la sténose pendant 4 à 6 semaines (par exemple, pose d'une endoprothèse interne ou externe, ou néphrostomie par intubation). Un cathéter à ballonnet « coupant » spécial (« Accuсise ») a été développé, combinant les principes de la dilatation par ballonnet et de l'endotomie.

Dans l'hydronéphrose due à une sténose de la jonction urétérale-urétérale, l'efficacité des interventions endoscopiques radiographiques réalisées par voie percutanée et transurétrale est de 75 à 95 % pour les interventions primaires et de 65 à 90 % pour les interventions répétées. L'endopyélotomie par voie percutanée et transurétrale, suivie d'une contention de la zone de sténose pendant 4 à 6 semaines, est la méthode d'intervention endoscopique radiographique la plus validée sur le plan pathogénique. Les critères pronostiques favorables à l'efficacité de l'intervention endoscopique radiographique sont les suivants:

• aucune indication d’intervention chirurgicale dans l’anamnèse (sténose « primaire »);
• premières étapes (jusqu'à 3 mois) de la réalisation d'une intervention chirurgicale en cas de formation d'une sténose « secondaire » des voies urinaires supérieures;
• la longueur de la sténose est inférieure à 1 cm;
• dilatation du bassinet du rein jusqu'à 3 cm; o déficit mineur (jusqu'à 25 %) ou modéré (26-50 %) de la sécrétion du rein ipsilatéral;
• absence de données indiquant un conflit pelvi-vasculaire rénal, fibrose para-urétérale importante dans la zone de rétrécissement.

En cas de perte totale du rein homolatéral, une néphrectomie (en cas de sténose urétérale) ou une néphro-urétérectomie avec ablation de l'uretère sous la zone rétrécie (en cas de sténose urétérale) est réalisée. En cas de perte rénale due à un reflux vésico-urétéral ou à un méga-uretère, une néphro-urétérectomie avec résection endoscopique de la vessie est réalisée.

Gestion ultérieure

Après 3 à 4 semaines après une chirurgie ouverte et 4 à 6 semaines après toute chirurgie endoscopique pour hydronéphrose, le drainage intubateur (stent interne) est retiré; une échographie (avec dilatation du bassinet du rein) et une urographie excrétrice sont réalisées.

Un examen radio-isotopique est réalisé une fois par an. Un examen de contrôle (analyse sanguine et urinaire) est réalisé un mois après l'intervention, avant le retrait du stent interne, puis tous les trois mois pendant la première année suivant l'intervention.

Un an après l'intervention chirurgicale pour hydronéphrose et en l'absence de plaintes, la fonction rénale du patient doit être surveillée une fois par an et une échographie des reins doit être réalisée une fois tous les 6 mois.

Informations pour le patient

Un patient diagnostiqué avec une hydronéphrose doit être informé de:

• la nécessité de procéder à un examen clinique et de laboratoire complet visant à identifier les causes du développement de l’hydronéphrose et le degré de déclin de la fonction rénale;
• si le traitement de l’hydronéphrose est efficace;
• la nécessité d’éliminer les causes qui perturbent l’écoulement de l’urine par le rein;
• la possibilité de développer une insuffisance rénale avec hydronéphrose bilatérale.

La prévention

L’échographie fœtale à 16 semaines de gestation est une méthode efficace pour le dépistage de l’hydronéphrose congénitale.

La prévention de la forme primaire de la maladie n'a pas été développée. L'hydronéphrose secondaire peut être évitée en prévenant rapidement les maladies qui conduisent à son développement.

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Prévoir

Le pronostic de guérison de l'hydronéphrose dépend de la préservation du transit urinaire supérieur et du degré de dégradation de la fonction rénale homolatérale. Le pronostic vital de l'hydronéphrose unilatérale est relativement favorable. En cas d'hydronéphrose bilatérale, le pronostic est très défavorable en raison du développement d'une insuffisance rénale chronique due à la progression de l'atrophie parenchymateuse des deux reins et à des processus pyélonéphritiques et néphroscléreux.

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