Goitre toxique diffus chez l'enfant

Le goitre toxique diffus (synonymes: maladie de Graves) est une maladie auto-immune spécifique d'un organe dans laquelle des anticorps stimulant la thyroïde sont produits.

Code CIM-10

E05.0 Thyrotoxicose avec goitre diffus.

Causes du goitre toxique diffus

Les anticorps stimulant la thyroïde se lient aux récepteurs de la TSH sur les thyrocytes, activant ainsi le processus normalement déclenché par la TSH: la synthèse des hormones thyroïdiennes. L'activité thyroïdienne autonome, échappant à la régulation centrale, débute.

La maladie est considérée comme génétiquement déterminée. On sait que la production d'anticorps thyréostimulants est due à un défaut de suppression cellulaire spécifique d'un antigène. Une maladie infectieuse ou un stress peuvent être des facteurs favorisant la formation d'immunoglobulines thyréostimulantes. Chez la plupart des patients, un thyréostimulant à action prolongée est détecté.

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Pathogénèse du goitre toxique diffus

Un excès d'hormones thyroïdiennes entraîne un découplage de la respiration et de la phosphorylation dans la cellule, une augmentation de la production de chaleur et du taux d'utilisation du glucose, ainsi qu'une activation de la gluconéogenèse et de la lipolyse. Les processus cataboliques s'intensifient, entraînant une dystrophie myocardique, hépatique et musculaire. Un déficit relatif en glucocorticoïdes et en hormones sexuelles se développe.

Il existe trois stades dans le développement de la maladie.

• I. Stade préclinique. Les anticorps s'accumulent dans l'organisme, les symptômes cliniques sont absents.
• II. Stade euthyroïdien. L'hyperplasie de la glande thyroïde augmente progressivement, les hormones thyroïdiennes dans le sang ne dépassant pas les valeurs normales.
• III. Le stade hyperthyroïdien s'accompagne d'une infiltration lymphocytaire morphologique de la glande thyroïde, de réactions immunologiques et d'une cytolyse. Des symptômes cliniques apparaissent.

Symptômes du goitre toxique diffus

Il existe trois groupes de symptômes:

• symptômes locaux - goitre;
• symptômes associés à une hyperproduction d’hormones thyroïdiennes;
• Symptômes causés par des maladies auto-immunes concomitantes. La glande thyroïde est significativement augmentée de volume, généralement perceptible à l'examen. La palpation révèle une consistance dense et des bruits vasculaires sont perceptibles au-dessus de la glande.

Les symptômes de la thyrotoxicose s'aggravent progressivement sur plusieurs mois. L'enfant devient pleurnichard, émotionnellement instable, irritable et son sommeil est perturbé. À l'examen, une peau lisse et veloutée attire l'attention; une pigmentation peut être présente, notamment au niveau des paupières. La transpiration est accrue et une faiblesse musculaire est souvent constatée. L'appétit augmente, mais l'enfant perd progressivement du poids. Des tremblements des doigts et une activité motrice accrue apparaissent. Une tachycardie au repos et une augmentation de la pression artérielle pulsée sont caractéristiques. Des selles fréquentes sont observées et une hépatomégalie est parfois détectée. Une aménorrhée est observée chez les filles.

La sympathicotonie provoque l'apparition de symptômes oculaires: symptôme de Graefe - exposition de la sclérotique au-dessus de l'iris en regardant vers le bas, symptôme de Mobius - faiblesse de la convergence des globes oculaires, symptôme de von Stellwag - clignements rares, symptôme de Dalrymple - fentes oculaires grandes ouvertes, etc.

Selon la gravité de la tachycardie, la thyrotoxicose est divisée en trois degrés:

• Stade I – la fréquence cardiaque n’augmente pas de plus de 20 %;
• II degré - la fréquence cardiaque n'augmente pas de plus de 50 %;
• Stade III – fréquence cardiaque augmentée de plus de 50 %.

Les maladies auto-immunes associées à la thyrotoxicose comprennent l'ophtalmopathie endocrinienne, le myxœdème prétibial, le diabète sucré et la polyarthrite juvénile. L'ophtalmopathie endocrinienne est le plus souvent observée dans le goitre toxique diffus. Elle est causée par la formation d'anticorps dirigés contre la membrane des muscles extraoculaires et leur infiltration lymphocytaire, qui s'étend également au tissu rétrobulbaire. Cela provoque un œdème, une hyperpigmentation des paupières et une exophtalmie.

Complications du goitre toxique diffus

En l'absence de traitement, le patient peut développer une crise thyrotoxique. Celle-ci s'accompagne d'une augmentation de la température, d'une agitation motrice ou d'une apathie, de vomissements, de signes d'insuffisance cardiaque aiguë et d'un coma.

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Diagnostic du goitre toxique diffus

Le diagnostic repose sur des données cliniques et la détermination du taux d'hormones thyroïdiennes dans le sang. Les modifications suivantes sont observées:

• Les T3 et T4 _dans le sérum sanguin sont élevés et la TSH est réduite chez 70 % des patients _;
• T3 est élevé, T4 _estnormal, TSH est réduit - chez 30 % des patients;
• anticorps dirigés contre les récepteurs de la TSH dans le sérum sanguin;
• la teneur en cholestérol et en bêta-lipoprotéines du sérum sanguin est réduite;
• lymphocytose relative dans l'analyse sanguine clinique;
• augmentation des niveaux de calcium ionisé dans le sérum sanguin;
• ECG - tachycardie, augmentation de la tension des dents.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec la dystonie végétative-vasculaire, dans laquelle la tachycardie et l'excitation émotionnelle sont intermittentes.

L'hyperthyroïdie peut également se développer en cas d'autres maladies thyroïdiennes, notamment la thyroïdite aiguë purulente et subaiguë, la thyroïdite auto-immune et les nodules thyroïdiens fonctionnellement actifs.

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Traitement du goitre toxique diffus

L'objectif du traitement est d'éliminer les manifestations de l'hyperthyroïdie et de normaliser les taux d'hormones thyroïdiennes. Un traitement médicamenteux et chirurgical est utilisé. Le traitement initial repose sur l'utilisation de médicaments à effet thyréostatique. Le thiamazole est prescrit pendant 1,5 à 2,5 ans. La dose initiale de thiamazole est de 0,5 à 0,7 mg/kg par jour, selon la gravité de la thyrotoxicose, en trois prises. Tous les 10 à 14 jours, la dose est réduite à la dose d'entretien. Cette dose représente 50 % de la dose initiale. Chez la plupart des patients, l'inhibition de la sécrétion de thyroxine par le thiamazole entraîne une hypothyroïdie et une augmentation du taux de TSH dans le sang. À cet égard, 6 à 8 semaines après le début du traitement, il est conseillé d'associer l'utilisation de thyréostatiques à la prescription de lévothyroxine sodique afin de maintenir l'euthyroïdie et de prévenir l'effet goitrogène de la TSH.

En cas d'intolérance aux médicaments antithyroïdiens, d'inefficacité du traitement conservateur et de présence de nodules dans la glande thyroïde, une strumectomie subtotale est indiquée.

Pronostic du goitre toxique diffus

Après un traitement médicamenteux de plus d'un an et demi, la rémission est observée chez 50 % des patients. Chez la moitié des patients en rémission, la thyrotoxicose récidive. La rémission est attestée par la disparition des auto-anticorps thyréostimulants dans le sang. Le pronostic individuel des patients atteints de goitre toxique diffus dépend de la gravité de la lésion thyroïdienne auto-immune et ne dépend pas du médicament antithyroïdien utilisé. Un traitement associant thiamazole et lévothyroxine sur une longue durée et la poursuite du traitement par lévothyroxine après l'arrêt des thionamides réduisent le risque de récidive de la thyrotoxicose.