Goitre toxique diffus chez les enfants

Le goitre toxique diffus (synonymes: maladie de Graves) est une maladie auto-immune spécifique à un organe dans laquelle des anticorps stimulant la thyroïde sont produits.

Code de la CIM-10

E05.0 Thyrotoxicose avec goitre diffus.

Causes du goitre toxique diffus

Les anticorps stimulant la thyroïde se lient aux récepteurs de la TSH sur les cellules thyroïdiennes, et le processus, normalement déclenché par la TSH, est activé, une synthèse d'hormones thyroïdiennes. L'activité autonome de la glande thyroïde, qui ne se prête pas à la régulation centrale, commence.

La maladie est considérée comme génétiquement déterminée. On sait que le développement d'anticorps stimulant la thyroïde est dû au défaut de suppression cellulaire spécifique à l'antigène. Le facteur provoquant la formation d'immunoglobulines stimulant la thyroïde peut être une maladie infectieuse ou un stress. Dans ce cas, la plupart des patients ont un stimulant à action prolongée de la glande thyroïde.

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La pathogenèse du goitre toxique diffus

L'excès d'hormones thyroïdiennes entraîne une dissociation de la respiration et de la phosphorylation dans la cellule, une augmentation de la production de chaleur, le taux d'utilisation du glucose. La gluconéogenèse et la lipolyse sont activées. Les processus cataboliques s'intensifient, une dystrophie du myocarde, du foie et des tissus musculaires se développent. L'insuffisance relative des glucocorticoïdes, hormones sexuelles se développe.

Il y a trois étapes dans le développement de la maladie.

• I. Stade préclinique. Le corps accumule des anticorps, il n'y a pas de symptômes cliniques.
• II. Stade éuthyroïdien. Hyperplasie de la glande thyroïde augmente progressivement, les hormones thyroïdiennes dans le sang ne dépassent pas les valeurs normales.
• III. Le stade hyperthyroïdien s'accompagne d'une infiltration lymphocytaire morphologique de la glande thyroïde, de réactions immunologiques, d'une cytolyse. Il y a des symptômes cliniques.

Les symptômes du goitre toxique diffus

Il y a trois groupes de symptômes:

• symptômes locaux - goitre;
• les symptômes associés à l'hyperproduction d'hormones thyroïdiennes;
• Les symptômes dus à des maladies auto-immunes concomitantes. La glande thyroïde est considérablement élargie, en règle générale, l'augmentation est perceptible lors de l'examen. À la palpation est définie la consistance dense, au-dessus de la glande on murmure les murmures.

Les symptômes causés par la thyrotoxicose augmentent progressivement sur plusieurs mois. L'enfant devient pleurnichard, émotionnellement instable, irritable, le rêve est perturbé. Lors de l'examen, la peau veloutée lisse attire l'attention, la pigmentation se produit, en particulier dans la région de la paupière. La transpiration est augmentée, la faiblesse musculaire est souvent notée. L'appétit est augmenté, mais l'enfant perd progressivement du poids. Il y a des tremblements de doigts, une augmentation de l'activité motrice. Tachycardie caractéristique au repos et augmentation de la pression arthritique pulsatile. Marquer une selle fréquente, parfois révéler une hépatomégalie. Les filles ont une aménorrhée.

Sympathicotonie provoque l'apparition de symptômes oculaires: symptôme Graefe - décapage partie de la sclérotique de l'iris tel que vu vers le bas, symptôme Mobius - convergence faible des globes oculaires, le motif de symptôme Shtellvaga - symptôme Dalrymple rare clignotant - fentes pour les yeux dilatés et al.

Thyrotoxicose, en fonction de la sévérité de la tachycardie, est divisé en trois degrés:

• I degré - la fréquence cardiaque est augmentée de pas plus de 20%;
• II degré - la fréquence cardiaque est augmentée de pas plus de 50%;
• III degré - la fréquence cardiaque est augmentée de plus de 50%.

Les maladies auto-immunes associées à la thyrotoxicose comprennent l'ophtalmopathie endocrine, le myxœdème prétébial, le diabète sucré, la polyarthrite juvénile. L'ophtalmopathie endocrine est le plus souvent observée avec un goitre toxique diffus. Elle est provoquée par la formation d'anticorps dirigés contre la membrane des muscles oculomoteurs et leur infiltration lymphocytaire, qui s'étend à la fibre rétrobulbaire. Cela provoque un œdème, une hyperpigmentation des paupières, une exophtalmie.

Complications du goitre toxique diffus

En l'absence de traitement, le patient peut développer une crise thyréotoxique. Dans ce cas, la température augmente, il y a de l'anxiété ou de l'apathie motrice, des vomissements, des signes d'insuffisance cardiaque aiguë, le coma.

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Diagnostic du goitre toxique diffus

Le diagnostic est basé sur des données cliniques et la détermination de la teneur en hormones thyroïdiennes dans le sang. Les changements suivants sont notés:

• T ₃ et T ₄, dans le sérum sont augmentés, et la TSH est abaissée - dans 70% des patients;
• T _{3 a} augmenté, T ₄ normal, TSH a diminué - dans 30% des patients;
• des anticorps contre les récepteurs de la TSH dans le sérum sanguin;
• la teneur en cholestérol et en bêta-lipoprotéines dans le sérum sanguin est réduite;
• lymphocytose relative dans un test sanguin clinique;
• augmenté la teneur en calcium ionisé dans le sérum sanguin;
• ECG - tachycardie, une augmentation de la tension des dents.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel doit être effectué avec la dystonie végétative-vasculaire, dans laquelle la tachycardie et l'excitation émotionnelle ne sont pas permanentes.

L'hyperthyroïdie peut également se développer avec d'autres maladies thyroïdiennes. Ceux-ci comprennent - une thyroïdite aiguë purulente et subaiguë, une thyroïdite auto-immune, des ganglions fonctionnels de la glande thyroïde.

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Traitement du goitre toxique diffus

Le but du traitement est d'éliminer les manifestations de l'hyprethyroïdie et de normaliser les niveaux d'hormones thyroïdiennes. Appliquer des médicaments et des méthodes chirurgicales de traitement. La thérapie initiale est basée sur l'utilisation de médicaments ayant un effet thyréostatique. Le thiamazole est prescrit pour 1,5 à 2,5 ans. La dose initiale de thiamazole est de 0,5-0,7 mg / kg par jour, en fonction de la sévérité de la thyrotoxicose en trois doses. Tous les 10-14 jours, la dose est réduite à l'entretien. La dose d'entretien est de 50% de la dose initiale. Chez la plupart des patients, l'inhibition de la sécrétion de thyroxine par le thiamazole entraîne une hypothyroïdie et des taux sanguins élevés dans la TSH. À cet égard, après 6-8 semaines du début du traitement, l'administration de la thyroïde est souhaitable d'être combiné avec le rendez-vous de la lévothyroxine sodium pour maintenir l'euthyroïdie et pour prévenir l'effet gastro-intestinal de la TSH.

Avec l'intolérance thyroïdienne, l'inefficacité du traitement conservateur, en présence de ganglions dans la glande thyroïde, strumectomie subtotale est indiquée.

Pronostic pour le goitre toxique diffus

Après un traitement médicamenteux de plus de 1,5 an, la rémission se produit chez 50% des patients. Chez la moitié des patients en rémission, la thyrotoxicose récidive. La preuve de la rémission est la disparition des auto-anticorps stimulant la thyroïde dans le sang. Le pronostic individuel chez les patients atteints de goitre toxique diffus dépend de la gravité de la maladie thyroïdienne auto-immune et ne dépend pas de l'agent antithyroïdien utilisé. Le traitement combiné avec le thiamazole et la lévothyroxine pendant une longue période et la poursuite du traitement par la lévothyroxine après l'arrêt du thionamide réduisent le risque de récidive de la thyréotoxicose.