Glucagonoma

Glucagon - Une tumeur pancréatique A-cell qui produit du glucagon se manifeste cliniquement par une combinaison de changements cutanés caractéristiques et de troubles métaboliques. Le syndrome de glucagonoma a été déchiffré en 1974. S. N. Mallinson et al. Dans 95% des cas, la tumeur est intrapancréatique, dans 5% des cas - extrapancréatique. Il n'y avait que des cas de tumeurs solitaires.

Plus de 60% des patients le maligne. Parfois glucagonoma produit d'autres peptides - l' insuline, PP. Le diagnostic est établi avec une augmentation des taux de glucagon et des études instrumentales. La tumeur est identifiée avec CT et échographie endoscopique. Le traitement du glucagonoma est une résection chirurgicale.

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Les symptômes du glucagon

Parce que les glucagonomes sécrètent du glucagon, les symptômes du glucagon sont similaires au diabète sucré. Souvent, il y a une perte de poids, l'anémie normochrome et gipoaminoatsidemiya hypolipidémie, mais la caractéristique clinique principale distinctive est une éruption cutanée chronique qui affecte les membres, souvent associés à une surface lisse, brillante, langue rouge vif et cheilitis. Le peeling cutané, l'hyperpigmentation, les lésions érythémateuses avec nécrolyse superficielle sont appelées érythèmes migrateurs nécrolytiques.

Dans la plupart des cas, les patients ont un érythème nécrolytique migrant caractéristique. Il commence comme un érythème maculopapulaire, puis va dans la dermatose bulbeuse. De plus, les couches ascendantes semblables à des bulles de l'épiderme sont détruites. Dans le voisinage de l'ancien, de nouveaux éléments apparaissent. Le traitement vient par hyperpigmentation. Les éruptions cutanées apparaissent plus souvent dans l'abdomen, les cuisses, les jambes inférieures. La pathogenèse des changements cutanés n'est pas claire. Leur relation avec l'hyperglycémie et l'hypoacidémie, observée chez les patients atteints de glucagonoma, n'est pas exclue. L'hyperglycémie et l'hypoacidémie sont toutes deux la conséquence d'une augmentation de la gluconéogenèse dans le foie causée par un taux élevé de glucagon, et les acides aminés plasmatiques se transforment également en glucose.

La tolérance pathologique au glucose est due à l'effet hyperglycémiant du glucagon à la fois en raison de la néoformation du glucose et en raison d'une glycogénolyse accrue.

Souvent, les patients développent une glossite et une stomatite très douloureuses. Leur pathogenèse est incompréhensible. Il existe également une stase prononcée dans le petit et le gros intestin, associée à une inhibition de la motilité intestinale par le peptide.

Diagnostic du glucagon

La preuve décisive de glucagonoma (en présence de manifestations cliniques appropriées) est la détection dans le plasma de fortes concentrations de glucagon (valeur normale inférieure à 30 pmol / l). Cependant, des augmentations modérées de l'hormone peuvent être observées en cas d'insuffisance rénale, de pancréatite aiguë, de stress sévère et de jeûne. La corrélation avec les symptômes est nécessaire. Les patients doivent effectuer une tomodensitométrie de la cavité abdominale et une échographie endoscopique ; Si CT n'est pas informatif, l'IRM peut être utilisée.

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Traitement du glucagon

L'élimination radicale du glucanome peut se faire seulement chez l'un des 3 patients avec glucagonoma. La résection de la tumeur entraîne une régression des symptômes. Le traitement du glucagonoma par la streptozotocine et / ou le 5-fluorouracile sans intervention chirurgicale préalable donne des résultats moins réconfortants.

Tumeurs inopérables, les métastases ou de tumeurs récurrentes sont soumises à un traitement combiné avec la doxorubicine et la streptozocine, qui réduisent les taux circulants de immunoréactif glucagon, conduisent à une régression des symptômes et améliorer la condition de (50%), mais sont peu susceptibles d'affecter le temps de survie. L'injection de octréotide supprimer partiellement la sécrétion de glucagon et de réduire l'érythème, mais peut également diminuer en raison de diminution de la tolérance au glucose de la sécrétion d'insuline. L'octréotide entraîne assez rapidement la disparition de l'anorexie et la perte de poids causée par l'effet catabolique de l'excès de glucagon. Avec l'efficacité du médicament, les patients peuvent être transférés à l'octréotide prolongé 20-30 mg par voie intramusculaire une fois par mois. Les patients prenant de l'octréotide doivent également prendre des enzymes pancréatiques en raison de l'effet majeur de l'octréotide sur la sécrétion des enzymes pancréatiques.

Il y a eu des rapports d'une réduction réussie des métastases hépatiques par embolisation des artères hépatiques avec de la mousse de gélatine, directement administré par cathétérisme.

Pour traiter les changements de la peau prescrivent des préparations de zinc. L'application locale, l'administration par voie orale ou parentérale de zinc a donné lieu à une régression de l'érythème, érythème mais peut résoudre simple hydratation ou une administration intraveineuse, amino ou acide gras, ce qui laisse supposer que l'érythème causée par une carence pas sans équivoque le zinc.

Quelles sont les prévisions pour le glucagon?

Le glucagon est rare, mais comme les autres tumeurs des îlots de Langerhans, la tumeur primitive et les lésions métastatiques ont une croissance lente: habituellement, le temps de survie est d'environ 15 ans. Quatre-vingt pour cent du glucagon est cancéreux. L'âge moyen des patients présentant des symptômes est de 50 ans; 80% sont des femmes. Chez certains patients, il existe un type I de néoplasie endocrinienne multiple.