Gliomes

Les gliomes sont des tumeurs primaires qui se développent à partir du parenchyme cérébral. Les symptômes et le diagnostic sont identiques à ceux des autres tumeurs cérébrales.

Le traitement des gliomes est chirurgical, radiologique et, pour certaines tumeurs, chimiothérapeutique.

L’excision aboutit rarement à une guérison.

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Symptômes gliome

Les symptômes et les signes de la maladie dépendent de la localisation.

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Formes

Les gliomes comprennent les astrocytomes, les oligodendrogliomes, les médulloblastomes et les épendymomes. De nombreux gliomes infiltrent le tissu cérébral de manière diffuse et irrégulière.

Pour tous les astrocytomes, le système universel de classification (OMS) est utilisé selon le critère histologique de « grade de malignité ». Grade 1 (astrocytome): absence de signe d'anaplasie. Grade 2 (astrocytome): 1 signe d'anaplasie, le plus souvent une atypie nucléaire. Grade 3 (astrocytome anaplasique): 2 signes, le plus souvent une atypie nucléaire et des mitoses. Grade 4 (glioblastome): 3 à 4 signes: atypie nucléaire, mitoses, prolifération et/ou nécrose endothéliale vasculaire.

Les astrocytomes sont les gliomes les plus fréquents. Par ordre de gravité croissante, ils sont classés en grades 1 et 2 (astrocytomes de bas grade: pilocytiques et diffus), grade 3 (astrocytomes anaplasiques) et grade 4 (glioblastomes, dont le plus malin, le glioblastome multiforme). Les astrocytomes 1 à 3 tendent à se développer chez les individus jeunes et peuvent dégénérer en glioblastomes secondaires. Les glioblastomes sont composés de cellules chromosomiquement hétérogènes. Les glioblastomes primaires se développent de novo, généralement à un âge moyen ou avancé. Les caractéristiques génétiques des glioblastomes primaires et secondaires peuvent évoluer avec l'évolution de la tumeur.

Les oligodendrogliomes sont les tumeurs les plus bénignes. Ils affectent principalement le cortex cérébral, en particulier les lobes frontaux.

Les médulloblastomes surviennent principalement chez les enfants et les jeunes adultes, généralement au niveau du quatrième ventricule. Les épendymomes sont rares et surviennent principalement chez les enfants, généralement au niveau du quatrième ventricule. Les médulloblastomes et les épendymomes prédisposent à l'hydrocéphalie occlusive.

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Diagnostics gliome

Le diagnostic est le même que pour les autres tumeurs cérébrales.

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Traitement gliome

Les astrocytomes anaplasiques et les glioblastomes sont traités par chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie afin de réduire la masse tumorale. L'ablation d'une quantité maximale de masse tumorale est sûre, prolonge la survie et améliore la fonction neurologique. Après la chirurgie, une radiothérapie conformationnelle est indiquée à une dose de 60 Gy par tumeur, ciblant la tumeur et épargnant le tissu cérébral normal. La chimiothérapie est réalisée avec des nitrosourées (par exemple, carmustine, lomustine) seules ou en association. Au lieu d'une chimiothérapie combinée, le témozolomide peut être administré 5 jours par mois à raison de 150 mg/m² par voie orale une fois par jour le premier mois, puis à 200 mg/m² les mois suivants.

Pendant la chimiothérapie, une numération formule sanguine complète doit être effectuée au moins 24 ou 48 heures avant chaque séance. De nouvelles techniques (par exemple, capsules de chimiothérapie, radiochirurgie stéréotaxique, nouveaux agents chimiothérapeutiques, thérapie génique ou immunothérapie) doivent être envisagées. Après une polythérapie, le taux de survie des astrocytomes anaplasiques ou des glioblastomes est de 1 an dans 50 % des cas, de 2 ans dans 25 % des cas et de 5 ans dans 10 à 15 % des cas. Les facteurs pronostiques favorables incluent un âge inférieur à 45 ans, une histologie d'astrocytome anaplasique plutôt que de glioblastome multiforme, une résection tumorale complète ou quasi complète et une amélioration de la fonction neurologique après la chirurgie.

Les astrocytomes de bas grade sont excisés si possible, puis irradiés. Le moment de la radiothérapie est sujet à débat: un traitement précoce est plus efficace, mais comporte également un risque de neurotoxicité précoce. Une survie à cinq ans est obtenue dans 40 à 50 % des cas.

Les oligodendrogliomes sont traités chirurgicalement et radiologiquement, tout comme les astrocytomes de faible malignité. Une chimiothérapie est parfois utilisée. Une survie à cinq ans est obtenue dans 50 à 60 % des cas.

Les médulloblastomes sont traités par irradiation cérébrale totale à une dose d'environ 35 Gy, de la fosse crânienne postérieure à 15 Gy et de la moelle épinière à 35 Gy par cure. Une chimiothérapie est prescrite en traitement adjuvant et en cas de rechute. Les dérivés de la nitrosourée, la procarbazine, la vincristine sont prescrits séparément et en association, ainsi que le méthotrexate intrathécal, la polychimiothérapie combinée (par exemple, selon le protocole MOPP: méchloréthamine, vincristine, procarbazine et prednisolone), le cisplatine et le carboplatine, mais aucun de ces schémas thérapeutiques n'offre d'effet durable. La survie à cinq ans est atteinte dans 50 % des cas et à dix ans dans 40 % des cas.

Les épendymomes sont généralement traités par chirurgie pour exciser la tumeur et restaurer la voie de drainage du LCR, suivie d'une radiothérapie.

Dans les épendymomes histologiquement bénins, la radiothérapie cible la tumeur elle-même; dans les tumeurs malignes et en cas d'exérèse tumorale incomplète, l'ensemble du cerveau est irradié lors de l'intervention. En cas de signes d'ensemencement, le cerveau et la moelle épinière sont irradiés. Le degré d'exérèse tumorale complète détermine la survie. Après traitement, une survie à 5 ans est atteinte dans 50 % des cas, et dans plus de 70 % des cas en cas d'exérèse complète de la tumeur.