Maux de tête groupés

L'algie vasculaire de la face est une forme primaire de céphalée. Elle se manifeste par des crises de douleur très intense, strictement unilatérale, de localisation orbitaire, supra-orbitaire, temporale ou mixte, durant 15 à 180 minutes et survenant quotidiennement à une fréquence allant d'une fois tous les deux jours à huit fois par jour. Les crises du côté douloureux s'accompagnent d'un ou plusieurs des symptômes suivants: injection conjonctivale, larmoiement, congestion nasale, rhinorrhée, transpiration du front et du visage, myosis, ptosis et œdème palpébral. Le tableau clinique est le critère diagnostique déterminant. Pour stopper une crise, on utilise l'inhalation d'oxygène, les triptans, l'ergotamine ou une association de ces médicaments. Pour prévenir les crises, on prescrit du vérapamil, du méthysergide, du valproate de lithium ou une association de ces médicaments.

L'incidence des céphalées en grappe dans la population est faible: 0,5 à 1 %. Les hommes sont 3 à 4 fois plus touchés que les femmes, et la maladie apparaît entre 20 et 40 ans. Chez 5 % des patients, la maladie est héréditaire.

Aux États-Unis, l'incidence est de 0,4 %. Dans la plupart des cas, les algies vasculaires de la face sont épisodiques; lors de ces périodes, le patient présente des crises quotidiennes (une ou plusieurs) d'algies vasculaires de la face pendant 1 à 3 mois, suivies d'une longue rémission de plusieurs mois à plusieurs années. Chez certains patients, les algies vasculaires de la face surviennent sans période de rémission.

La physiopathologie des céphalées en grappe n'est pas entièrement comprise, mais leur périodicité suggère un dysfonctionnement hypothalamique. La consommation d'alcool déclenche des céphalées en phase de céphalées en grappe, mais pas en période de rémission.

Synonymes: migraine en grappe, céphalée histaminique, syndrome de Horton, névralgie migraineuse de Harris, névralgie ciliaire, érythromélalgie de la tête, érythroprosopalgie de Bing.

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Quelles sont les causes des céphalées en grappe?

Il a été démontré que la période d'algie vasculaire de la face (y compris le premier « faisceau ») peut survenir après une perturbation du rythme quotidien habituel: changement de fuseau horaire lors d'un voyage en avion, nuits blanches, horaires de travail de 24 heures, etc. Lors d'une « période » douloureuse, ainsi que dans la forme chronique d'algie vasculaire de la face, les crises peuvent être déclenchées par l'alcool, l'histamine ou la nitroglycérine. Un lien étroit entre les crises d'algie vasculaire de la face et le sommeil nocturne a été observé: les crises nocturnes sont considérées comme obligatoires dans cette forme de céphalée. Il est curieux qu'en période de rémission, aucun facteur déclenchant ne soit susceptible de provoquer une crise d'algie vasculaire de la face.

Symptômes des céphalées en grappe

Les caractéristiques les plus typiques des algies vasculaires de la face sont leur caractère insupportable, leur répétition diurne et nocturne, des manifestations végétatives intenses sur le visage et une évolution particulière de la maladie: des crises douloureuses en série, appelées « clusters ». La durée d'un cluster varie de quelques semaines à plusieurs mois, avec une rémission nette de plusieurs mois à plusieurs années (en moyenne 2 à 3 ans). 10 à 15 % des patients présentent une évolution chronique sans rémission, et 27 % ne développent qu'un seul épisode d'algies vasculaires de la face. De nombreux patients présentent des exacerbations saisonnières, au printemps et en automne. Contrairement aux patients migraineux, un patient souffrant d'algie vasculaire de la face n'éprouve pas le besoin d'aller se coucher ou de se retirer dans une pièce calme et sombre; il est excité et se promène sans relâche.

La douleur est le plus souvent localisée autour de l'œil, au niveau du sourcil, de la tempe ou à plusieurs endroits, mais peut s'étendre à d'autres zones de la tête. En raison de cette douleur insupportable, la plupart des patients ressentent une agitation, une agressivité et une nervosité motrice lors d'une crise; des tentatives de suicide sont fréquentes lors d'une crise d'algie vasculaire de la face. Lors d'une « algie vasculaire de la face », la douleur survient toujours du même côté. Des symptômes végétatifs, notamment congestion nasale, rhinorrhée, larmoiement, rougeurs du visage et syndrome de Claude Bernard-Horner, sont observés du même côté que la céphalée.

Les patients souffrant d'algies vasculaires de la face présentent souvent le syndrome dit du « lion et de la souris ». Ainsi, les hommes atteints de cette forme de céphalée ont généralement une apparence caractéristique: une carrure athlétique et masculine, une peau du visage épaissie avec des télangiectasies et des rides d'expression prononcées – un « visage de lion ». Parallèlement, ils se caractérisent par une contrainte intérieure, une indécision et des difficultés à prendre des décisions (« cœur de souris »).

Types cliniques de céphalées en grappe

La forme la plus courante d'algie vasculaire de la face est épisodique; la forme chronique est moins fréquente, avec absence de rémission ou durée inférieure à un mois. L'algie vasculaire de la face chronique (10 à 15 % des cas) peut se développer de novo ou provenir de la forme épisodique. Certains patients passent de la forme chronique à la forme épisodique. Certains patients ont décrit une association d'algie vasculaire de la face et de névralgie du trijumeau.

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Diagnostic des céphalées en grappe

Le diagnostic d'algie vasculaire de la face repose sur le tableau clinique typique (douleur strictement unilatérale au niveau de la moitié du visage et de la tête, accompagnée de manifestations végétatives faciales: larmoiement, rhinorrhée, etc.) et sur l'évolution caractéristique de la maladie (alternance de périodes douloureuses, « algies vasculaires de la face », avec des intervalles légers, puis des rémissions). Les critères supplémentaires de l'algie vasculaire de la face sont son caractère insupportable et son excitation motrice, ainsi que la survenue de crises pendant le sommeil nocturne. Les méthodes d'exploration traditionnelles (EEG, IRM, échographie Doppler) sont peu informatives. Les critères diagnostiques de l'algie vasculaire de la face sont présentés ci-dessous.

3.1. Céphalée en grappe (ICHD-4)

• A. Au moins cinq crises répondant aux critères de trouble bipolaire.
• B. Douleur unilatérale intense ou extrêmement intense dans la région orbitaire, supraorbitaire et/ou temporale durant 15 à 180 minutes sans traitement.
• C. Le mal de tête s'accompagne d'au moins un des symptômes suivants du côté de la douleur:
  • injection conjonctivale et/ou larmoiement;
  • congestion nasale et/ou rhinorrhée;
  • gonflement des paupières;
  • transpiration du front et du visage;
  • myosis et/ou ptosis;
  • une sensation d'agitation (incapacité à rester immobile).
• D. Fréquence des crises: d’une fois tous les 2 jours à huit fois par jour.
• E. Non associé à d’autres causes (troubles).

L'algie vasculaire de la face se distingue des autres syndromes à céphalées unilatérales et à composantes autonomes, notamment l'hémicrânie paroxystique chronique avec des crises plus fréquentes (> 5 par jour) et plus courtes (généralement quelques minutes) et l'hémicrânie constante caractérisée par une céphalée unilatérale modérément prolongée avec de courts épisodes de douleur plus intense se chevauchant. Ces deux types de céphalées, contrairement à l'algie vasculaire de la face et à la migraine, sont efficacement soulagés par l'indométacine, mais répondent mal aux autres AINS.

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Traitement des céphalées en grappe

Les crises aiguës d'algie vasculaire de la face peuvent être traitées par l'administration parentérale d'un triptan ou de dihydroergotamine, ainsi que par l'inhalation d'oxygène pur à 100 %. Comme les algies vasculaires de la face réduisent significativement la capacité de travail en raison de la fréquence et de l'intensité des crises, il est recommandé aux patients de suivre un traitement médicamenteux préventif. Par exemple, une dose orale unique de prednisone (60 mg) assurera une protection rapide jusqu'à ce que l'effet des médicaments prophylactiques à action plus lente (vérapamil, lithium, méthysergide, valproate, topiramate) se fasse sentir.

Lors d'une algie vasculaire de la face douloureuse, les patients doivent éviter les facteurs déclenchants potentiels: abstenir de consommer de l'alcool et des vasodilatateurs et observer un régime veille-sommeil. Pour soulager les crises d'algie vasculaire de la face et les crises de migraine, les triptans (sumatriptan, élétriptan, zolmitriptan, etc.) sont les plus efficaces. Compte tenu de la fréquence des crises d'algie vasculaire de la face (plus d'une fois par jour) et du risque d'effets secondaires, la prudence est de mise lors de l'utilisation de triptans: ne pas dépasser la dose journalière autorisée.

Approches de base pour traiter les céphalées en grappe

• Traitement d'une crise (thérapie abortive):
  • inhalation d'oxygène;
  • triptans;
  • lidocaïne intranasale.
• Prévention d'une attaque:
  • vérapamil (80-240 mg/jour);
  • carbonate de lithium (300-900 mg/jour);
  • acide valproïque (600-2000 mg/jour);
  • topiramate (50-100 mg/jour);
  • gabapentine (1800-2400 mg/jour).
• Traitement chirurgical:
  • thermocoagulation par radiofréquence du ganglion trijumeau;
  • rhizotomie par radiofréquence:
  • décompression microvasculaire;
  • neurostimulation.

En cas de forme épisodique et d'évolution relativement légère, le carbonate de lithium et le vérapamil sont efficaces; si nécessaire, une association de ces médicaments est possible. En cas d'évolution plus sévère (plus de cinq crises par jour, durée prolongée de la douleur – plus de deux mois), l'utilisation d'anticonvulsivants et de gabapentine est indiquée.

Le traitement de l'algie vasculaire de la face chronique est difficile. Si les approches décrites ci-dessus s'avèrent inefficaces, des glucocorticoïdes peuvent être utilisés. Outre les méthodes chirurgicales, la neurostimulation est utilisée pour traiter l'algie vasculaire de la face chronique résistante aux autres types de thérapie: stimulation profonde de la région hypothalamique postérieure, stimulation du grand nerf occipital et du nerf vague (Shoenen, 2007). Selon les premières études menées en Europe, la durée de rémission après neurostimulation hypothalamique peut atteindre 9 mois. En raison du caractère invasif de ces interventions et du risque de complications, une sélection rigoureuse des patients pour ce type de traitement est nécessaire. Les critères de sélection des patients atteints d'algie vasculaire de la face pour la neurostimulation sont actuellement en cours d'élaboration.