Faiblesse bilatérale des muscles faciaux: causes, symptômes, diagnostic

La faiblesse bilatérale des muscles faciaux, qu'elle se développe simultanément ou séquentiellement, est rare, mais donne presque toujours lieu à un doute diagnostique lorsqu'on tente d'en établir la cause.

I. Lésion bilatérale du tronc du nerf facial (diplégie faciale)

1. Syndrome de Guillain-Barré (évolution ascendante) et autres polyneuropathies
2. Sarcoïdose (syndrome de Heerfordt)
3. Méningite basale (carcinomateuse, leucémique, etc.)
4. Oreillons et autres infections courantes
5. maladie de Lyme
6. Botulisme (rare)
7. Tétanos
8. infection par le VIH
9. Syphilis
10. Syndrome de Rossolimo-Melkerson-Rosenthal
11. Traumatisme crânien
12. maladie de Paget
13. Hyperostose crânienne interne
14. Paralysie de Bell idiopathique
15. Formes toxiques de neuropathie faciale.

II. Lésion bilatérale des noyaux du nerf facial

1. Poliomyélite (rare)
2. Paralysie congénitale dans le syndrome de Moebius
3. Neuropathie bulbospinale
4. Tumeurs et hémorragies dans la région du pont

III. Niveau musculaire

1. Myopathie
2. dystrophie myotonique

I. Lésion bilatérale du tronc du nerf facial

La paralysie des muscles innervés par le nerf facial peut être bilatérale, mais elle se développe rarement simultanément sur les hémisphères gauche et droit du visage. Cette dernière variante (diplégie faciale) est le plus souvent observée dans l'évolution ascendante de la polyneuropathie de Guillain-Barré (paralysie de Landry) et apparaît dans le contexte d'une tétraparésie généralisée ou d'une tétraplégie avec troubles sensitifs de type polyneuropathique. La diplégie faciale a été décrite dans le syndrome de Miller-Fisher, la polyneuropathie crânienne idiopathique, l'amylose, le diabète sucré, la sclérose en plaques, la pseudotumeur cérébrale, la porphyrie, l'encéphalopathie de Wernicke, la paralysie de Bell idiopathique et l'hyperostose crânienne interne (maladie héréditaire se manifestant par un épaississement de la lame osseuse interne du crâne). Parfois, une atteinte bilatérale du nerf facial survient dans la sarcoïdose (syndrome de Heerfordt) et s'accompagne d'autres symptômes somatiques de la sarcoïdose (« fièvre uvéoparotidienne »): atteinte des ganglions lymphatiques, de la peau, des yeux, des organes respiratoires, du foie, de la rate, des glandes salivaires parotides, des os et (plus rarement) d'autres organes. Du côté du système nerveux, d'autres nerfs et membranes crâniens peuvent être atteints. L'examen histologique d'une biopsie des tissus affectés est d'une importance capitale pour le diagnostic.

D'autres causes possibles de lésions bilatérales du nerf facial comprennent la périartérite noueuse, l'artérite à cellules géantes, la granulomatose de Wegener, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjögren et le syndrome de Stevens-Johnson, qui est une maladie inflammatoire fébrile de la peau et des muqueuses.

Français Dans la genèse des lésions bilatérales du nerf facial, les méningites basales d'autres étiologies (carcinomateuses, leucémiques, tuberculeuses, cryptococciques) sont également importantes, dans la reconnaissance desquelles, outre le tableau clinique, un rôle important est joué par l'examen cytologique du liquide céphalo-rachidien; encéphalite (y compris l'encéphalite du tronc cérébral); otite moyenne. Le paludisme, la mononucléose infectieuse; le zona et l'herpès simplex, la syphilis, les oreillons, la lèpre, le tétanos, l'infection à mycoplasmes et récemment l'infection par le VIH ont été décrits comme des causes connues de lésions bilatérales des nerfs faciaux.

La maladie de Lyme (borréliose) a été bien étudiée comme cause d'atteinte bilatérale du nerf facial. Elle se caractérise par des manifestations cutanées précoces (érythème caractéristique), une arthropathie, une polyneuropathie, une méningite lymphocytaire et une atteinte des nerfs crâniens, l'atteinte du nerf facial étant particulièrement fréquente. Le diagnostic peut être difficile en dehors du contexte épidémiologique.

Le syndrome de Rossolimo-Melkerson-Rosenthal, caractérisé par une triade de symptômes sous forme de paralysie faciale récurrente, de gonflement du visage dans la région buccale (chéilite) et de langue fissurée (le dernier symptôme n'est pas toujours présent), se manifeste également parfois par une atteinte bilatérale du nerf facial.

Les lésions cérébrales traumatiques (fractures de l'os temporal, traumatismes à la naissance), en tant que cause de paralysie faciale bilatérale, constituent, pour des raisons évidentes, rarement un motif de doute diagnostique.

Pour diagnostiquer la maladie de Paget comme cause d'atteinte bilatérale du nerf facial, l'examen radiographique des os du squelette, du crâne et les manifestations cliniques (déformations arquées asymétriques des os du squelette, mobilité articulaire limitée, syndrome douloureux, fractures pathologiques) sont d'une importance cruciale. Outre le nerf facial, le nerf trijumeau, les nerfs auditif et optique sont souvent atteints; le développement d'un syndrome hypertendu est possible.

L'utilisation d'éthylène glycol (un composant de l'antigel) à des fins suicidaires ou dans l'alcoolisme peut également entraîner une faiblesse bilatérale des muscles faciaux (permanente ou transitoire).

II. Lésion bilatérale des noyaux du nerf facial

La poliomyélite provoque rarement une diplégie des muscles faciaux. Alors que chez l'adulte, la poliomyélite bulbaire s'accompagne presque toujours d'une paralysie des membres (poliomyélite bulbospinale), chez l'enfant, des lésions isolées des motoneurones bulbaires sont possibles. Parmi les nerfs crâniens, les nerfs facial, glossopharyngien et vague sont les plus souvent touchés, ce qui se manifeste non seulement par une faiblesse des muscles faciaux, mais aussi par des difficultés de déglutition et de phonation. Un test sérologique confirme le diagnostic.

On connaît également une diplégie faciale congénitale, accompagnée d'un strabisme convergent (paralysie non seulement du nerf facial, mais aussi du nerf abducens). Elle est due à un sous-développement des cellules motrices du tronc cérébral (syndrome de Moebius). Certaines formes d'amyotrophie spinale progressive chez l'enfant (maladie de Fazio-Londo) entraînent une paralysie bilatérale des muscles faciaux, sur fond d'autres signes caractéristiques de cette maladie (neuronopathie bulbo-spinale).

Autres causes: gliome pontin, neurofibromatose, tumeurs métastatiques et primaires, y compris les tumeurs méningées, hémorragie dans la région du pont.

III. Faiblesse bilatérale des muscles faciaux causée par une lésion primaire au niveau musculaire

Certaines formes de myopathie (facio-scapulo-humérale) s'accompagnent d'une faiblesse bilatérale des muscles faciaux sur fond de parésie atrophique plus étendue (au niveau de la ceinture scapulaire). Dans la dystrophie myotonique, les muscles faciaux sont impliqués dans le processus pathologique, ainsi que d'autres muscles (non mimétiques): muscles releveurs des paupières, muscles masticateurs, sterno-cléido-mastoïdiens et muscles des membres. Si nécessaire, un EMG et une biopsie des muscles affectés sont utilisés à des fins diagnostiques.

Études diagnostiques de la faiblesse bilatérale des muscles faciaux

1. Analyses sanguines cliniques et biochimiques.
2. Analyse d'urine.
3. TDM ou IRM.
4. Radiographies du crâne, du processus mastoïde et de la pyramide de l'os temporal.
5. Audiogramme et tests caloriques.
6. Analyse du liquide céphalo-rachidien.
7. Électrophorèse des protéines du sérum sanguin.
8. Électromyographie.

Vous pourriez avoir besoin de: radiographie pulmonaire; tests sérologiques pour l’infection par le VIH, la syphilis; biopsie du tissu musculaire, consultation avec un otologiste et un thérapeute.