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Contractures musculaires neurogènes: causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 04.07.2025
 
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Le terme « contracture » s'applique à tous les cas de raccourcissement musculaire fixe et persistant. Dans ce cas, l'EMG apparaît « silencieux », contrairement aux formes transitoires de contraction musculaire (crampes, tétanos, tétanie), accompagnées de décharges à haute fréquence et à haut voltage sur l'EMG.

Les contractures musculaires neurogènes syndromiques doivent être différenciées des autres contractures (non neurogènes), qui peuvent être dermatogènes, desmogènes, tendogènes, myogènes et arthrogènes.

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Les principales causes de contractures neurogènes:

  1. Conséquences d'une parésie flasque ou spastique à long terme (y compris la contracture hémiplégique précoce et tardive).
  2. Stades tardifs de la dystonie de torsion focale et généralisée.
  3. Contractures fibreuses congénitales et déformations articulaires.
  4. Arthrogrypose multiple congénitale.
  5. Myopathies.
  6. Syndrome de la colonne vertébrale rigide.
  7. Glycogénose (déficit en phosphorylase et autres enzymes contenant du phosphore).
  8. Stades avancés de la maladie de Parkinson non traitée.
  9. Contractures de nature mixte (paralysie cérébrale, dégénérescence hépatolenticulaire, etc.).
  10. Contracture post-paralytique des muscles faciaux.
  11. Contracture ischémique de Volkmann (d'origine vasculaire plutôt que neurogène).
  12. Contractures psychogènes (de conversion).

La parésie flasque profonde ou plégie d'un membre à long terme due à des maladies ou à des lésions des cellules de la corne antérieure de la moelle épinière (accident vasculaire cérébral, amyotrophie spinale progressive, sclérose latérale amyotrophique, etc.), des racines antérieures, des plexus et des nerfs périphériques des membres (radiculopathie, plexopathie, neuropathie motrice isolée et polyneuropathies d'origines diverses) conduit facilement à une contracture persistante d'un ou plusieurs membres.

La parésie centrale profonde (en particulier la plégie), en l'absence de guérison ou en cas de guérison incomplète, entraîne généralement des contractures plus ou moins graves, sauf si des mesures spécifiques sont prises pour les prévenir. Ces contractures peuvent se développer en cas de mono-, para-, tri- et tétraparésie spastique, et avoir une origine cérébrale ou spinale.

Les causes les plus fréquentes sont les accidents vasculaires cérébraux (AVC), les lésions cranio-cérébrales et médullaires, les encéphalites, les processus occlusifs, la maladie de Strumpell et d'autres maladies dégénératives. La contracture précoce lors d'un AVC se caractérise par une augmentation transitoire précoce (premières heures ou premiers jours) du tonus musculaire, principalement au niveau des parties proximales du bras paralysé; au niveau de la jambe, c'est le tonus des muscles extenseurs qui prédomine. La contracture précoce dure de quelques heures à plusieurs jours. Un cas particulier de contracture précoce est l'hormétonie lors d'un AVC hémorragique (augmentation paroxystique du tonus musculaire observée chez les membres paralysés, plus rarement chez les membres non paralysés). La contracture tardive se développe au stade de la convalescence (de 3 semaines à plusieurs mois) et se caractérise par une limitation persistante de la mobilité articulaire.

Les stades tardifs de la dystonie de torsion focale et généralisée (forme tonique de longue date du torticolis spasmodique, dystonie brachiale ou crurale, contractures dans la dystonie généralisée) peuvent entraîner des contractures persistantes au niveau des articulations (en particulier au niveau des mains et des pieds), des membres et de la colonne vertébrale.

Les contractures fibreuses congénitales et les déformations articulaires se manifestent dès la naissance ou dès les premiers mois de l'enfant sous forme de postures pathologiques fixes dues à un développement musculaire insuffisant (raccourcissement) ou à leur destruction (fibrose): pied bot congénital, torticolis congénital (rétraction congénitale du muscle sterno-cléido-mastoïdien), luxation congénitale de la hanche, etc. Le diagnostic différentiel est posé avec la dystonie: les spasmes dystoniques sont caractérisés par un dynamisme typique. Dans les contractures congénitales, une cause mécanique de mobilité limitée est révélée. Le rôle du système nerveux dans leur genèse n'est pas entièrement élucidé.

L'arthrogrypose multiple congénitale se caractérise par des contractures articulaires multiples congénitales dues à un sous-développement musculaire sévère (aplasie). Les muscles de la colonne vertébrale et du tronc ne sont généralement pas touchés. Un état dysraphique est souvent présent.

Certaines formes de myopathie: dystrophie musculaire congénitale de type I et de type II; d'autres formes rares de myopathie (par exemple, dystrophie musculaire de Rottauf-Mortier-Beyer, ou dystrophie musculaire de Bethlem, dystrophies musculaires congénitales), survenant avec des lésions des muscles des membres, conduisent éventuellement également à des contractures des articulations proximales.

Le syndrome de la colonne vertébrale rigide est une forme rare de dystrophie musculaire qui débute à l'âge préscolaire ou au début de l'école. Il se manifeste par une limitation des mouvements de la tête et du rachis thoracique, avec formation de contractures en flexion au niveau des articulations du coude, de la hanche et du genou. Une hypotrophie et une faiblesse musculaires proximales diffuses, mais peu prononcées, sont caractéristiques. Les réflexes tendineux sont absents. Une scoliose est caractéristique. L'EMG montre une lésion de type musculaire. L'évolution de la maladie est stationnaire ou légèrement progressive.

Les maladies de stockage du glycogène provoquent parfois des spasmes musculaires induits par l’exercice qui ressemblent à des contractures transitoires.

Les stades avancés de la maladie de Parkinson non traitée présentent souvent des contractures principalement dans les parties distales des mains (« main parkinsonienne »).

Des contractures de nature mixte sont observées dans le tableau des troubles combinés (pyramidaux, extrapyramidaux, cornéens antérieurs), par exemple, dans la paralysie cérébrale, la dégénérescence hépatolenticulaire et d'autres maladies.

La contracture post-paralytique des muscles faciaux se développe après une paralysie flasque des muscles innervés par le nerf facial (neuropathie du nerf facial d'étiologies diverses), mais diffère des autres contractures post-paralytiques (au niveau des membres) par la possibilité de développer une hyperkinésie dans la même zone (« hémispasme facial post-paralytique »).

La contracture ischémique de Volkmann est causée par une fibrose des muscles et des tissus environnants en raison de leur ischémie (syndrome du lit musculaire) et est caractéristique principalement des fractures dans la région du coude, mais peut également être observée dans la région du tibia, ainsi que dans d'autres parties du corps.

Des contractures psychogènes peuvent se développer après une monoparésie et, surtout, une paraparésie (pseudoparalysie) prolongées, non traitables. Un diagnostic positif de maladie psychogène est nécessaire. Une confirmation fiable du diagnostic est l'élimination psychothérapeutique de la paralysie et des contractures.

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