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Cancer de l'urètre (cancer de l'urètre)
Dernière revue: 12.07.2025
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Le cancer de l'urètre est une tumeur rare, représentant moins de 1 % de toutes les tumeurs des voies urinaires. Sa faible incidence signifie qu'il n'existe pas d'approche standardisée pour la prise en charge des patients atteints de ce cancer.
À cet égard, les résultats du traitement de cette maladie restent insatisfaisants.
Épidémiologie
Le cancer primitif de l'urètre chez l'homme est extrêmement rare. Environ 600 cas sont rapportés dans la littérature. La tumeur est diagnostiquée à tout âge, bien que les hommes de plus de 50 ans soient plus souvent touchés. Chez la femme, le cancer de l'urètre (cancer de l'urètre) représente 0,02 à 0,5 % des tumeurs malignes de l'appareil génito-urinaire féminin. La maladie se développe généralement après la ménopause. 75 % des patients atteints d'un cancer de l'urètre ont plus de 50 ans.
Causes cancer de l'urètre (cancer de l'urètre)
L'étiologie du cancer de l'urètre est inconnue. La leucoplasie est une affection précancéreuse possible. Les facteurs de risque incluent le cancer de la vessie, les infections urinaires chroniques et les traumatismes chroniques de la muqueuse urétrale.
Histogenèse
L'histogenèse du cancer de l'urètre dépend du type d'épithélium recouvrant la zone de l'urètre où se situe la tumeur. La partie distale de l'urètre est tapissée d'épithélium pavimenteux, source du carcinome épidermoïde, tandis que la partie proximale est recouverte d'épithélium transitionnel, source des tumeurs à cellules transitionnelles.
L'adénocarcinome se développe à partir du tissu glandulaire de la prostate chez l'homme et des glandes para-urétrales chez la femme. Chez la femme, le carcinome épidermoïde représente 60 % des cas, le carcinome transitionnel 20 %. L'adénocarcinome 10 %. Le mélanome 2 %. Les tumeurs rares (sarcomes, tumeurs neuroendocrines, plasmocytomes, métastases d'autres tumeurs) représentent 8 % des cas. Chez l'homme, les tumeurs de l'urètre sont représentées par le carcinome épidermoïde chez l'homme, le carcinome transitionnel 15 % et l'adénocarcinome, le mélanome et les sarcomes 5 %.
Croissance et métastase
Le cancer de l'urètre, surtout lorsque ses parties proximales sont touchées, a tendance à se développer de manière invasive locale. Chez l'homme, il peut envahir les corps spongieux et caverneux du pénis, le diaphragme urogénital, la prostate, le périnée et la peau du scrotum. Chez la femme, la tumeur a tendance à envahir les tissus sous-jacents et à se propager à la paroi antérieure du vagin, de la vessie et du col de l'utérus.
Le cancer de l'urètre se caractérise par des métastases lymphogènes aux ganglions inguinaux et iliaques. Une hypertrophie des ganglions inguinaux est détectée chez un tiers des patients atteints d'un cancer de l'urètre, et la présence de métastases est confirmée dans 90 % des cas. Au moment du diagnostic, 20 % des patients présentent des métastases aux ganglions iliaques. Par la suite, l'apparition de métastases aux ganglions pelviens est constatée chez 15 % des patients. Les métastases à des groupes ganglionnaires distants sont rares.
Les métastases hématogènes des organes parenchymateux apparaissent tardivement. Des cas d'atteintes pulmonaires, pleurales, hépatiques, osseuses, surrénales, cérébrales, salivaires et du gland ont été décrits.
Symptômes cancer de l'urètre (cancer de l'urètre)
Les symptômes du cancer de l'urètre sont variables, non pathognomoniques et dépendent largement de la maladie contre laquelle le processus malin se développe. Chez l'homme, les symptômes du cancer de l'urètre comprennent: écoulement, douleur, difficulté à uriner pouvant aller jusqu'à la rétention urinaire, compaction palpable, abcès et fistules périurétrales, et priapisme malin. Chez la femme, les symptômes du cancer de l'urètre comprennent: écoulement, présence d'une formation volumétrique au niveau de l'orifice externe de l'urètre, difficulté à uriner, douleur dans l'urètre et le périnée, incontinence urinaire et fistule urétro-vaginale (saignement vaginal).
Chez un tiers des patients, une hypertrophie des ganglions lymphatiques est détectée lors de la palpation des régions inguinales. Une thrombose tumorale des vaisseaux lymphatiques du bassin et de la région inguinale peut entraîner l'apparition d'un œdème de la moitié inférieure du corps.
L'apparition de métastases dans les organes parenchymateux provoque le développement de symptômes correspondants.
Formes
Classification TNM du cancer de l'urètre (cancer de l'urètre).
Tumeur primaire (hommes et femmes)
- Tx - la tumeur primaire ne peut pas être évaluée.
- T0 - aucun signe de tumeur primaire.
- Le Ta est un carcinome papillaire, polypoïde ou verruqueux non invasif.
- Tis - carcinome in situ (préinvasif).
- La tumeur T1 s'étend dans le tissu conjonctif sous-épithélial.
- T2 - la tumeur s'étend dans le corps spongieux du pénis ou de la prostate, ou dans le muscle périurétral.
- T3 - la tumeur s'étend dans le corps caverneux ou au-delà de la capsule prostatique, ou dans la paroi vaginale antérieure, ou dans le col de la vessie.
- T4 – la tumeur se propage à d’autres organes voisins.
Ganglions lymphatiques régionaux
- Nx - les ganglions lymphatiques régionaux ne peuvent pas être évalués.
- N0 - il n’y a pas de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux.
- N1 - métastase dans un ganglion lymphatique ne dépassant pas 2 cm dans sa plus grande dimension.
- N2 - métastase dans un ganglion lymphatique plus de deux dans la plus grande dimension ou métastases multiples dans les ganglions lymphatiques.
Métastases à distance
- Mx - les métastases à distance ne peuvent pas être évaluées.
- M0 - pas de métastases à distance.
- Ml - métastases à distance.
Classification pathologique pTNM
Les catégories pT, pN, pM correspondent aux catégories T, N, M, G - gradation histopathologique.
- Gx - le degré de différenciation ne peut pas être évalué.
- G1 - tumeur hautement différenciée.
- G2 - tumeur moyennement différenciée.
- G3-4 - tumeur peu différenciée/indifférenciée.
Diagnostics cancer de l'urètre (cancer de l'urètre)
Un examen approfondi, la palpation des organes génitaux externes, du périnée et une palpation bimanuelle sont nécessaires pour évaluer la prévalence locale de la tumeur. La principale méthode diagnostique est l'urétrocystoscopie, qui permet de déterminer la localisation, la taille, la couleur, la nature de la surface tumorale et l'état de la muqueuse environnante. Le cancer de l'urètre se caractérise par la présence d'une tumeur solide sur une base large, avec une surface facilement hémorragique et souvent ulcérée. En cas de rétrécissement important de l'urètre par une tumeur, la présence d'un défaut de remplissage urétral sur les urétrographies ascendante et mictionnelle permet d'évaluer indirectement la localisation, la forme et la taille de la tumeur. La prévalence locale du processus tumoral et l'état des ganglions lymphatiques régionaux sont évalués par échographie transabdominale et transvaginale, scanner et IRM. Afin d'identifier des métastases à distance, tous les patients bénéficient d'une radiographie thoracique, d'une échographie et d'un scanner des organes abdominaux, de l'espace rétropéritonéal et du bassin.
La scintigraphie osseuse n'est pratiquée que chez les patients présentant les symptômes correspondants. La confirmation morphologique du diagnostic est obtenue par l'examen histologique de la biopsie tumorale. Un examen cytologique des frottis, des grattages de la tumeur et des écoulements urétraux est possible.
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Diagnostic différentiel
Des erreurs diagnostiques du cancer de l'urètre surviennent dans 10 % des cas. Chez l'homme, le diagnostic différentiel du cancer de l'urètre doit être réalisé avec des tumeurs bénignes, une sténose, une urétrite chronique, une tuberculose, un cancer de la prostate et des calculs. Chez la femme, le cancer de l'urètre doit être distingué des tumeurs de la vulve et du vagin, des néoplasies bénignes et des maladies inflammatoires de l'urètre, des kystes para-urétraux, ainsi que du prolapsus de la muqueuse urétrale associé à une pubescence des parois vaginales. Le seul critère fiable permettant d'exclure un cancer de l'urètre (cancer de l'urètre) est la vérification morphologique du diagnostic.
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Traitement cancer de l'urètre (cancer de l'urètre)
Le traitement du cancer de l'urètre dépend du stade et de la localisation de la tumeur. En raison du faible nombre d'observations, aucune méthode standard de prise en charge des patients atteints de cette maladie n'a été élaborée.
Vous trouverez ci-dessous les approches les plus couramment acceptées.
Traitement du cancer de l'urètre chez la femme
En cas de petites tumeurs superficielles de l'urètre distal (T0/Tis, Ta), il est possible de réaliser une RTU ou une résection ouverte, une fulguration ou une destruction au laser néodyme Nd:YAG ou au laser carbone CO2. La détection de tumeurs volumineuses superficielles (Ta-T1) et invasives (T2) constitue une indication de radiothérapie interstitielle ou combinée (interstitielle et externe). En cas de cancer de l'urètre distal féminin au stade T3, ainsi qu'en cas de récidive après traitement chirurgical ou irradiation de cette zone, une exentération pelvienne antérieure est réalisée avec ou sans radiothérapie préopératoire. La palpation des ganglions inguinaux justifie leur ablation avec examen histologique en urgence. En cas de confirmation de leur lésion métastatique, une lymphadénectomie homolatérale est réalisée. Un curage ganglionnaire systématique en cas de ganglions régionaux non hypertrophiés n'est pas indiqué.
Le cancer de l'urètre proximal chez la femme constitue une indication de radiothérapie néoadjuvante et d'exentération pelvienne antérieure avec lymphadénectomie pelvienne bilatérale. Un curage ganglionnaire inguinal homolatéral est réalisé lorsque la biopsie des ganglions lymphatiques hypertrophiés à cet endroit est positive à la cytologie ou à l'histologie.
Les néoplasies massives peuvent également nécessiter une résection de la symphyse et des branches inférieures du pubis, avec reconstruction du périnée par lambeau cutanéo-musculaire. En cas de tumeurs de la partie proximale de l'urètre mesurant moins de 2 cm dans sa plus grande dimension, une radiothérapie conservatrice d'organe, une intervention chirurgicale ou un traitement combiné sont possibles.
Traitement du cancer de l'urètre chez l'homme
Le cancer superficiel de l'urètre distal T0/Tis-Tl peut être traité avec succès par résection transurétrale (RTU) ou résection ouverte, fulguration ou destruction au laser néodyme Nd:YAG ou au laser carbone CO2. Les tumeurs invasives de la fosse scaphoïde sont une indication d'amputation du gland; les néoplasies infiltrantes (T1-3), situées plus proximalement, nécessitent une amputation du pénis, reculant de 2 cm en amont du bord tumoral. La radiothérapie des tumeurs de l'urètre distal masculin est considérée comme une alternative forcée au traitement chirurgical chez les patients refusant la pénectomie.
Le cancer de l'urètre bulbo-membraneux et prostatique chez l'homme constitue une indication de radiothérapie néoadjuvante suivie d'une cystoprostatectomie avec dérivation urinaire, d'une pénectomie, d'un curage ganglionnaire pelvien bilatéral avec curage ganglionnaire inguinal ispsilatéral (ou sans curage) en présence de métastases avérées dans les ganglions inguinaux hypertrophiés. Dans les tumeurs localement avancées, la symphyse et les branches inférieures des os pubiens sont retirées afin d'accroître la radicalité de l'intervention.
Le cancer urétral disséminé constitue une indication de radiochimiothérapie. En cas de réponse clinique marquée au traitement, une intervention radicale ultérieure peut être envisagée. Le schéma de chimiothérapie est déterminé par l'histogenèse de la tumeur.
- Pour le carcinome à cellules transitionnelles, le schéma M-VAC est utilisé (méthotrexate 30 mg/m2 - jours 1, 15, 22; vinblastine 3 mg/m2 - jours 2, 15, 22; adriamycine 30 mg/m2 - jour 2; et cisplatine 70 mg/m2 - jour 2).
- Pour le carcinome épidermoïde - chimiothérapie comprenant 5-FU (375 mg/m2 - jours 1 à 3), cisplatine (100 mg/m2 - jour 1) et folinate de calcium (20 mg/m2 - jours 1 à 3).
- Pour l'adénocarcinome - schémas thérapeutiques à base de 5-FU (375 mg/mg - jours 1 à 3), cisplatine (100 mg/m2 - jour 1).
Le traitement combiné du cancer de l'urètre et de la chimiothérapie prévient la réparation cellulaire après des doses sublétales de radiothérapie. La chirurgie est pratiquée 4 à 6 semaines après la fin du traitement néoadjuvant.
Prévoir
Le taux de survie à cinq ans des patients atteints d'un cancer de l'urètre est de 35 à 40 %. Les facteurs de pronostic favorable sont le stade précoce de la maladie, la croissance tumorale superficielle, la catégorie N0, les lésions de l'urètre distal et la combinaison des traitements.