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Alvéolite fibrosante idiopathique chez l'enfant
Dernière revue: 12.07.2025
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L'alvéolite fibrosante idiopathique (code CIM-10: J84.1) est une pneumopathie interstitielle d'étiologie inconnue. La littérature médicale utilise des synonymes: maladie de Hamman-Rich, pneumopathie fibrosante aiguë, dysplasie fibreuse pulmonaire. L'alvéolite fibrosante idiopathique est rare chez l'enfant.
Quelles sont les causes de l’alvéolite fibrosante idiopathique chez les enfants?
Les cas familiaux de la maladie indiquent une possible prédisposition génétique. La pathogénèse de l'alvéolite fibrosante idiopathique est due à la fibrose du tissu pulmonaire, au dépôt de complexes immuns dans les capillaires alvéolaires et à l'influence d'anticorps spécifiques d'organes. Le processus pathologique est localisé dans l'interstitium alvéolaire, ce qui entraîne sa fibrose diffuse.
Symptômes de l'alvéolite fibrosante idiopathique
L'apparition aiguë de la maladie se caractérise par de la fièvre, une dyspnée et une toux sèche. Le début de la maladie est souvent subaigu: des plaintes de fatigue accrue, une toux rare et une dyspnée n'apparaissent qu'à l'effort physique. À mesure que la maladie progresse, la dyspnée s'aggrave, le thorax s'aplatit, son amplitude et sa circonférence diminuent, l'amplitude des mouvements respiratoires diminue, le poids et la taille sont inférieurs à la normale, des déformations des phalanges distales des doigts en forme de « verres de montre » et de « pilons » apparaissent et s'accentuent, l'acrocyanose et la cyanose du triangle nasogénien deviennent permanentes. Des râles diffus, humides ou crépitants, à fines bulles, sont audibles à l'auscultation.
L'alvéolite fibrosante idiopathique évolue progressivement. La pression dans l'artère pulmonaire augmente avec l'apparition d'une cardiopathie pulmonaire chronique et d'une insuffisance ventriculaire droite. Souvent, l'alvéolite fibrosante idiopathique se complique de syndrome arthritique, de pneumothorax spontané, d'exsudats pleuraux et, plus rarement, d'embolie pulmonaire.
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Diagnostic de l'alvéolite fibrosante idiopathique
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Diagnostic en laboratoire de l'alvéolite fibrosante idiopathique
L'alvéolite fibrosante idiopathique se caractérise par des modifications de l'immunogramme: augmentation du taux d'IgG (jusqu'à 2 000-4 000 mg/l) et des complexes immuns circulants (jusqu'à 150 UI). On observe également une augmentation de la VS.
Diagnostic instrumental de l'alvéolite fibrosante idiopathique
Au stade précoce de la maladie, la radiographie des organes thoraciques peut rester inchangée. Par la suite, une diminution de la transparence du tissu pulmonaire (symptôme du « verre dépoli »), un motif réticulo-cordial et de petites ombres focales apparaissent. À mesure que la fibrose progresse, des compactions ligamentaires et une illumination cellulaire apparaissent, les champs pulmonaires se rétrécissent, entraînant une position élevée des dômes diaphragmatiques, une dilatation de la partie intrathoracique de la trachée et des grosses bronches, une dilatation de la crosse et des branches de l'artère pulmonaire, et la formation d'un poumon en nid d'abeille.
Lors de la réalisation d'une scintigraphie pulmonaire, on observe une diminution locale du débit sanguin pulmonaire pouvant atteindre 60 à 80 %. Le degré de fibrose peut être évalué par les données de la DVF: troubles ventilatoires restrictifs, diminution de la capacité de diffusion pulmonaire, diminution de l'élasticité du tissu pulmonaire et hypoxémie.
La réalisation d’une bronchographie n’est pas informative.
Lors de la bronchoscopie, les neutrophiles et les lymphocytes prédominent dans la cytologie du liquide broncho-alvéolaire. La biopsie transbronchique n'est informative que dans la moitié des cas. La biopsie pulmonaire ouverte permet de confirmer le diagnostic d'alvéolite fibrosante idiopathique dans 90 % des cas.
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Traitement de l'alvéolite fibrosante idiopathique
Le traitement de l'alvéolite fibrosante idiopathique est un traitement long et complexe, avec une correction constante en fonction de l'évolution de la maladie. Les glucocorticoïdes sont associés à des immunosuppresseurs. Les médicaments hormonaux sont particulièrement efficaces aux stades précoces, lorsque l'alvéolite prévaut sur les processus de fibrose du tissu pulmonaire.
La prednisolone est prescrite à la dose de 1 à 1,5 mg/kg par jour par voie orale pendant 3 à 6 semaines. La dose est réduite progressivement (de 2,5 à 5 mg par semaine). Une dose d'entretien de 2,5 à 5 mg/jour est administrée pendant 9 à 12 mois. En cas d'affection sévère et de progression rapide de la fibrose, le traitement peut être débuté par des glucocorticoïdes intraveineux à dose maximale, suivis d'une transition vers une administration orale ou un traitement par impulsions. En complément des glucocorticoïdes, la D-pénicillamine (cuprénil) est prescrite à la dose de 125 à 250 mg/jour pendant 8 à 12 mois (doses adaptées à l'âge). Les cycles de traitement de fond sont renouvelés périodiquement.
Le traitement de l'insuffisance ventriculaire droite est réalisé selon le schéma traditionnel en parallèle.
Il est important de noter que les exacerbations de la maladie sont généralement provoquées par l'ajout d'ARVI, difficile à différencier des complications bactériennes; des antibiotiques sont donc prescrits en complément. En cas d'insuffisance respiratoire sévère (avec une p a O 2 inférieure à 60 mm Hg), une oxygénothérapie prolongée est prescrite. Un léger massage thoracique, des exercices respiratoires spécifiques, une thérapie par l'exercice, une plasmaphérèse et une lymphocytaphérèse sont indiqués. Des vitamines et des préparations potassiques sont également prescrites.
Quel est le pronostic de l’alvéolite fibrosante idiopathique chez l’enfant?
L'alvéolite fibrosante idiopathique chez l'enfant a un pronostic défavorable, dépendant d'un diagnostic rapide et de l'initiation d'un traitement adéquat.
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