Malformations de l'œsophage : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les défauts de développement de l'œsophage comprennent sa dysgénésie, liée à sa forme, sa taille et sa relation topographique avec les tissus environnants. La fréquence de ces vices est en moyenne de 1:10 000, le sex-ratio est de 1: 1. Des anomalies de l'œsophage peuvent se rapporter à une seule de l'œsophage, mais peut aussi être associée à des malformations congénitales de la trachée - un fait explicables si l'on tient compte du fait que l'œsophage, la trachée et se développent à partir des mêmes rudiment embryonnaires. Certaines anomalies de l'œsophage sont incompatibles avec la vie (la mort d'un nouveau-né survient plusieurs jours après la naissance), d'autres sont compatibles, mais nécessitent certaines interventions.

Les malformations congénitales de l'œsophage se resserrent, l'obstruction complète, agénésie (absence de l'œsophage), gipogeneziya relatives aux différentes parties de l'œsophage, de fistule oesophagienne-trachéale. Selon le chercheur bien connu des malformations P.Ya.Kossovskogo et auteurs anglais, dirigé par une combinaison bien connue ezofagologom R.Shimke, la plus fréquente de l'obstruction complète de l'œsophage à la fistule oesophagienne-trachéale. Combinaison moins fréquemment observée d'un rétrécissement de l'œsophage avec une fistule œsophagienne-trachéale ou la même combinaison, mais sans rétrécissement de l'œsophage.

En plus des malformations de l'œsophage, sort malheureux nouveau-né ou pour une mort rapide par la famine, ou sur la chirurgie traumatique, dysphagie congénitale peut être due à une malformation des corps œsophage normaux adjacents (décharge anormale des bonnes artères carotides et sous-clavière de l'arc aortique et de sa partie niskhoyaschey de la gauche, détermine que la pression de ces vaisseaux anormalement grands situés dans l'oesophage sur le site de chiasme - lussoria dysphagie). ISKozlova et al. (1987) distinguent les types suivants d'atrésie de l'œsophage:

1. atrésie sans fistule oesophagienne-trachéale, dans laquelle les extrémités proximale et distale se terminent à l'aveugle ou l'œsophage entier est remplacé par une souche fibreuse; cette forme représente 7,7-9,3% du nombre de toutes les anomalies de l'œsophage;
2. atrésie avec fistule œsophagienne-trachéale entre le segment proximal de l'œsophage et la trachée, de 0,5%;
3. atrésie avec fistule œsophagienne-trachéale entre le segment distal de l'œsophage et la trachée (85-95%);
4. atrésie de l'œsophage avec une fistule oesophagienne-trachéale entre les deux extrémités de l'œsophage et la trachée (1%).

Atrésie œsophagienne est souvent associée à d'autres malformations, telles que les malformations cardiaques congénitales, le tractus gastro-intestinal, urogénital, système squelette, le système nerveux central, avec des fentes faciales. Dans 5% des cas d'anomalies de l'œsophage se produisent dans les maladies chromosomiques tels que les syndromes Edwards (caractérisées par des anomalies congénitales chez les enfants, qui se manifeste parésie et la paralysie dans une variété de nerfs périphériques, la surdité, la sclérose dysgénésie des organes internes, y compris les organes du sein) et le syndrome de Down (caractérisée par une démence congénitale et les signes caractéristiques de déformations physiques - croissance faible, epikant, un petit nez court, la langue fissurée agrandie, du visage « clown » et beaucoup d'autres;. 1) par 600-900 naissances, 7% des observations. Est une composante de l'étiologie non chromosomique.

Atrésie de l'oesophage. Dans obstruction oesophagienne congénitale supérieure (pharyngée) se termine son extrémité aveugle à approximativement l'encoche sternale ou légèrement au-dessous; il est un prolongement du brin musculo-fibreux plus ou moins grande longueur, roulant dans l'extrémité inférieure du store (cardiaque) segment de l'oesophage. La communication avec la trachée (fistule œsophagienne-trachéale) est souvent supérieure de 1 à 2 cm à sa bifurcation. Les ouvertures fistuleuses s'ouvrent soit dans le pharynx ou dans la section aveugle cardiaque de l'œsophage, et parfois les deux. Obstruction oesophagienne congénitale est détectée par la première alimentation du nouveau-né et spécialement vives quand il est combiné avec une fistule oesophagienne-trachéale. Dans ce cas, la malformation se manifeste non seulement par l'obstruction de l'œsophage, qui se caractérise par une salivation constante, crachant tous les aliments ingérés et la salive, mais des troubles graves causés par la pénétration des liquides dans la trachée et les bronches. Ces troubles sont synchronisés avec chaque gorgée et se manifestent dès les premières minutes de la vie de l'enfant par la toux, l'étouffement, la cyanose; ils se produisent avec une fistule dans la partie proximale de l'œsophage, lorsque le liquide de l'extrémité aveugle entre dans la trachée. Cependant, lorsque la fistule oesophagienne-trachéale dans le domaine du segment oesophagien cardiaque développera rapidement des troubles respiratoires en raison du fait que le suc gastrique pénètre dans les voies respiratoires. Dans ce cas, il se produit une cyanose persistante et de l'acide chlorhydrique libre dans les expectorations. En présence de ces anomalies et sans chirurgie d'urgence, les enfants meurent prématurément d'une pneumonie ou de l'épuisement. Pour sauver un enfant n'est possible que par chirurgie plastique, la gastrostomie peut être utilisée comme mesure temporaire.

Le diagnostic de l'atrésie de l'œsophage est établi sur la base des signes ci-dessus de l'aphagie, avec l'aide du sondage et de la radiographie de l'œsophage avec l'iodideol contrastant.

La sténose de l'œsophage avec sa perméabilité partielle est principalement liée à des sténoses compatibles avec la vie. Le plus souvent, le rétrécissement est localisé dans le tiers inférieur de l'œsophage et est probablement dû à une violation de son développement embryonnaire. Cliniquement, la sténose de l'oesophage est caractérisée par une violation de la déglutition, qui se manifeste immédiatement après une alimentation semi-liquide et particulièrement dense. Avec l'examen aux rayons X, l'ombre se rétrécissant progressivement de la substance contrastante avec une expansion de type fuseau au-dessus de la sténose est visualisée. Avec la fibrogastroscopie, la sténose de l'œsophage avec une expansion de l'ampoule au-dessus est déterminée. La muqueuse de l'œsophage est enflammée, dans la région de sténose elle est lisse, sans changements cicatriciels. La sténose de l'œsophage provoque des blocages alimentaires avec des produits alimentaires denses.

Le traitement de la sténose oesophagienne consiste en l'expansion de la sténose à l'aide de bougie. Les blocages alimentaires sont supprimés pendant l'oesophagoscopie.

Troubles congénitaux de la taille et de la position de l'œsophage. Ces troubles comprennent le raccourcissement congénitale et l'extension de l'œsophage, son déplacement latéral, ainsi que la hernie diaphragmatique secondaire en raison de la dispersion des fibres de la membrane dans le département cardiaque à sa rétraction dans la cavité de la poitrine de la partie cardiaque de l'estomac.

Le raccourcissement congénital de l'œsophage est caractérisé par son sous-développement en longueur, à la suite duquel la partie adjacente de l'estomac quitte l'ouverture oesophagienne du diaphragme dans la cavité thoracique. Les symptômes de cette anomalie consistent en des nausées récurrentes, des vomissements, une régurgitation de nourriture avec un mélange de sang, l'apparition de sang dans les fèces. Ces phénomènes conduisent rapidement le nouveau-né à la perte de masse et à la déshydratation.

Le diagnostic est établi à l'aide de la fibro-oesophagoscopie et de la radiographie. Différencier cette anomalie de l'ulcère de l'œsophage, en particulier chez les nourrissons.

L'élargissement de l'œsophage congénital est une anomalie qui survient extrêmement rarement. Cliniquement, il se manifeste comme des phénomènes stagnants et un passage lent de la nourriture à travers l'œsophage.

Traitement dans les deux cas - non-opératoire (régime approprié, maintien de la posture verticale après avoir nourri le bébé). Dans de rares cas, avec une déficience fonctionnelle prononcée - chirurgie plastique.

écart-oesophagien se produire lorsque des anomalies de la poitrine, et l'apparition de formations pathologiques en vrac dans le médiastin, de l'œsophage, ce qui peut déplacer par rapport à sa position normale. Les déviations de l'œsophage sont divisées en congénitales et acquises. Malformations congénitales correspondent le squelette thoracique a acquis apparaissant beaucoup plus souvent due soit à un mécanisme de traction résultant de tout processus cicatriciel capturé paroi oesophagienne ou la pression extérieure, due à des maladies telles que le goitre, tumeur médiastinale et limfogranulomatoz du poumon, anévrisme de l'aorte, pression de la colonne vertébrale, etc.

Les déviations de l'œsophage sont divisées en total, subtotal et partiel. Les déviations totales et subtotales de l'oesophage - un phénomène rare qui se produit avec des changements cicatriciels significatifs dans le médiastin et, en règle générale, ils sont accompagnés d'une déviation du cœur. Le diagnostic est établi sur la base d'un examen radiographique, dans lequel le déplacement du cœur est établi.

Des déviations partielles sont observées assez souvent et s'accompagnent de déviations de la trachée. Habituellement, les déviations se produisent dans la direction transversale au niveau de la clavicule. Examen aux rayons X de l'œsophage pour détecter l'approche de l'articulation sterno-claviculaire, traversant l'oesophage avec la trachée, la courbure angulaire et en forme d'arc de l'œsophage dans ce domaine, le déplacement de l'oesophage combiné du cœur et des gros vaisseaux. Le plus souvent, la déviation de l'œsophage se produit vers la droite.

Ces déplacements eux-mêmes Cliniquement ne se produit pas en même temps, le tableau clinique du processus pathologique qui provoque la déviation peut avoir ses propres effets pathologiques importants sur la santé globale, y compris la fonction de l'œsophage.

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