Syndrome d'intervalle QT prolongé chez les adultes et les enfants

La plupart d'entre nous ont eu un électrocardiogramme au moins une fois dans notre vie. Pour une personne ignorante, son résultat est un ruban de papier millimétré avec plusieurs lignes droites qui sautent périodiquement. Simplifiée, la distance entre dents adjacentes en secondes est la longueur de l'intervalle qt. Sa durée est affectée par la fréquence cardiaque, le sexe, l'âge, la prise de certains médicaments, voire l'heure de la journée. Les valeurs normales de qt se situent entre 320-430 ms pour les hommes et 320-450 ms pour les femmes. Un intervalle est considéré comme plus long, lorsque ces chiffres sont dépassés de 50 ms. Le syndrome de l'intervalle long qt (yQT) fait référence aux arythmies ventriculaires.

Épidémiologie

Selon les statistiques, le syndrome génétique de l'intervalle prolongé qt souffre d'une personne à 3-5 mille. De la population. C'est environ 85% de tous les patients, et plus de la moitié des cas (60-70%) tombe sur le sexe féminin. Les scientifiques n'excluent pas que les cas de maladie acquise sont également associés à des porteurs de génotypes qui ont, sous l'influence de certaines circonstances, le développement du syndrome.

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Causes syndrome d'intervalle QT prolongé

Les causes du syndrome de l'intervalle allongé peuvent consister en ce qui suit:

• empoisonnement avec des médicaments, une liste de médicaments qui prolongent l'intervalle qt:
  • antiarythmique (amialine, disopyramide, sotalol, quinidine);
  • psychotrope (aminazine, amitriptyline);
  • les β-adrénomimétiques (fénotérol, salbutamol);
  • vasodilatateurs artériels (phentolamine, dihydropyridine);
  • antihistaminique (terfénadine, astémizole);
  • les antibiotiques (biséptol, érythromycine);
  • les diurétiques (furosémide);
  • prokinétique (cisapride, métoclopramide)
• violation de l'équilibre électrolytique (manque de potassium, de calcium, de magnésium dans le corps);
• pathologie et traumatisme du système nerveux central (gonflement, hémorragie, embolie);
• infarctus du myocarde, maladie allergique ou infectieuse;
• les maladies du système cardiovasculaire (hypertension, cardiopathie congénitale, cardiopathie ischémique);
• empoisonnement au phosphore, au mercure, à l'arsenic;
• hérédité.

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Facteurs de risque

Les facteurs de risque pour l'apparition du syndrome intervalle QT allongés comprend des pathologies comme le diabète, l'anorexie nerveuse, la maladie pulmonaire obstructive, la dystonie, l'hypothyroïdie. À leur tour, les maladies pulmonaires se produisent souvent sur un fond de fumer à long terme, trouvant dans les locaux pollués avec des gaz nocifs et des vapeurs. Favorise le syndrome de l'intervalle allongé qt hypothermie, alcool, régime hypocalorique, carence en protéines.

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Pathogénèse

Le facteur principal dans la pathogenèse du syndrome de l'intervalle prolongé est qt, les scientifiques appellent le déséquilibre des effets sympathiques sur le cœur, quand le département parasympathique de l'ANS sur le sympathique prévaut. Plus en détail, la pathogénie du syndrome est associée à des perturbations de l'activité électrique des ventricules - le temps écoulé entre l'excitation électrique (dépolarisation) et la restauration de la charge électrique du myocarde (repolarisation). Dans le premier cas, l'activation du coeur se produit en raison de l'ouverture des canaux sodiques et de la pénétration des ions sodium dans les cellules portant une charge positive. Ainsi, le soi-disant potentiel membranaire atteint son apogée. Au cours de la repolarisation, il revient au niveau d'origine. À ce moment, le chemin vers la cellule pour le sodium est fermé, mais les ions potassium peuvent sortir librement à travers la membrane cellulaire vers l'extérieur, rapprochant ainsi sa charge de celle d'origine. Une augmentation de la durée de cette phase conduit à l'apparition du syndrome.

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Symptômes syndrome d'intervalle QT prolongé

Les symptômes du syndrome de l'intervalle prolongé qt sont les suivants:

• syncope de court terme (1-2 min.) à profond (jusqu'à 20 min.);
• des convulsions semblables à des crises d'épilepsie;
• l'obscurité dans les yeux, la faiblesse;
• douleur dans la poitrine;
• tachycardie.

Premiers signes

Les canaux à travers lesquels les courants circulent, en raison du mouvement du sodium, du potassium, du magnésium, sont dans le cardiomyocyte - la cellule du muscle cardiaque. Des études montrent que les fonctions de ces canaux sont programmées au niveau génétique. À ce jour, il existe 12 variantes des variantes du gène du syndrome de l'intervalle long qt. Ils ont des symptômes différents, le cours de la maladie, le traitement et le pronostic. Le plus souvent il y en a trois. Les premiers signes de l'une des options sont l'évanouissement dans des situations stressantes, l'activité physique, l'entrée dans l'eau. Dans le second cas, un son fort peut entraîner une perte de conscience. Une autre preuve de la maladie est l'évanouissement dans un état calme, pendant le sommeil, l'insuffisance cardiaque.

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Intervalle étendu qt chez un enfant

L'intervalle prolongé qt chez un enfant est caractéristique du syndrome de Timothée. Preuve de cette pathologie est l'autisme, les doigts et les orteils fusionnés, un nez large. Si un tel enfant arrive encore et s'évanouit, alors c'est un signal pour se tourner vers le cardiologue. Un autre type de syndrome de l'intervalle allongé est le syndrome d'Anderson. Son signe clinique est un menton chanfreiné, des oreilles basses, une hyperkinésie des muscles, après quoi une syncope suit. La taille de l'intervalle pour les jeunes enfants ne doit pas dépasser 400 ms, l'intervalle moyen - 460 ms, le plus ancien - 480 ms. Le dépassement de ces indicateurs indique une maladie.

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Formes

Le syndrome de l'intervalle allongé qt est divisé en deux types:

• congénitale;
• acquis.

Le syndrome congénital d'étiologie est divisé en héréditaire et survenu à la suite de mutations génétiques spontanées. Acquis allongé intervalle qt peut avoir une étape forme aiguë, provoquée par des facteurs tels que l'empoisonnement des médicaments ci-dessus, les maladies du système cardiovasculaire, les tumeurs de traumatisme et le cerveau, la thrombose, et d'autres. Étape chronique survient en raison de pathologies chroniques, non seulement le cœur du système, mais d'autres corps. Également distinguer le syndrome de l'intervalle étendu qt en termes de risque d'arythmies fatales: faible, moyen et élevé.

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Complications et conséquences

Les conséquences et les complications du syndrome de l'intervalle allongé consistent dans le développement de tachycardies, diverses arythmies du cœur, dans lesquelles les muscles individuels de l'organe se contractent de façon chaotique et non coordonnée. Cela conduit à l'incapacité du cœur à remplir ses fonctions et est souvent lourde avec le début de la mort.

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Diagnostics syndrome d'intervalle QT prolongé

Les premières étapes dans le diagnostic du syndrome de l'intervalle allongé qt sont de trouver l'anamnèse du patient, mener des études instrumentales et calculer la valeur corrigée de l'intervalle qt en utilisant la formule spéciale de Bazetta.

Le diagnostic du syndrome congénital se réalise selon les critères diagnostiques principaux suivants: la durée de l'intervalle excédant 0,44 s, la syncope, la présence du syndrome chez les parents. Peut également aider supplémentaire: pouls lent (chez les enfants), surdité congénitale, d'autres troubles physiques.

L'analyse de sang en laboratoire révèle une carence en magnésium et en potassium. Le sang est prélevé de la veine le matin à jeun. Dans le cas du syndrome congénital de l'intervalle allongé qt, la recherche génétique est menée pour déterminer son génotype, ce qui est très important pour déterminer le traitement et la formation d'un style de vie sécuritaire.

La principale méthode de diagnostic de la pathologie instrumentale est l'électrocardiographie. En plus de la procédure habituelle, en l'absence de symptômes éloquents du syndrome, QQT a recours à des tests ECG afin de provoquer leur apparition. Application et surveillance diurne ou Holter ECG. L'appareil est fixé sur le corps et dans les 24 heures enregistre la performance du cœur.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel syndrome allongé intervalle qt effectué avec uQT transitoire au cours du traitement avec des médicaments, avec évanouissement nature neurogène, l' épilepsie, le syndrome de Brugada, troubles du rythme ventriculaire, les formes idiopathiques de troubles du rythme.

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Traitement syndrome d'intervalle QT prolongé

Traitement du syndrome de l'intervalle allongé qt n'a pas une seule tactique ou un protocole et est basé sur la pharmacothérapie avec des médicaments antiarythmiques, des interventions chirurgicales, des implants d'implants - stimulateurs cardiaques. 

Plus de détails sur le traitement lu dans cet article.

La prévention

Lors de l'identification du syndrome congénital de l'intervalle prolongé qt, les mesures préventives consistent à éviter l'impact de facteurs susceptibles de provoquer une agression (stress émotionnel, stress physique, bruits forts, selon le type de syndrome). À un risque moyen et élevé d'arythmies fatales, un traitement préventif est effectué - un apport constant de bêta-bloquants. Les patients à faible risque sont surveillés en permanence. La mesure préventive la plus fiable est l'installation d'un défibrillateur-cardioverteur en association avec des bêta-bloquants.

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Prévoir

Le syndrome acquis de l'intervalle étendu qt est réversible après élimination des facteurs qui ont provoqué les perturbations. Le pronostic pour les enfants atteints du syndrome de Timothy, non détecté à un stade précoce de la vie, est défavorable - ces enfants ne vivent pas jusqu'à 30 ans. Résultat souvent létal - la mort subite survient chez des personnes ayant une pathologie au niveau du gène. Malheureusement, ce problème n'est toujours pas résolu à ce stade.

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