Syndrome de Brugada chez l'enfant: symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome de Brugada est classé comme une maladie cardiaque électrique primaire avec un risque élevé de mort arythmique subite.

Ce syndrome est caractérisé par un retard de conduction ventriculaire droit (bloc de branche droit), une élévation du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1-V3) sur l'ECG de repos et une incidence élevée de fibrillation ventriculaire et de mort subite, principalement la nuit.

Épidémiologie

Il est généralement admis que ce syndrome est diagnostiqué avec une fréquence de 4 à 12 % de tous les cas de mort subite cardiaque. Le syndrome de Brugada est 8 à 10 fois plus fréquent chez les hommes.

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Causes du syndrome de Brugada

Chez 15 à 20 % des patients atteints du syndrome de Brugada, une mutation du gène du canal sodique SCN5A a été détectée. Chez la plupart des patients, la nature génétique du phénotype du syndrome de Brugada reste incertaine.

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Symptômes du syndrome de Brugada

Les critères diagnostiques du syndrome de Brugada sont considérés comme une combinaison de détection obligatoire d'une élévation du segment STen saillie (syndrome de type 1) dans au moins une des dérivations précordiales droites (V1-V3) sur un ECG de repos ou lors d'un test avec un inhibiteur des canaux sodiques avec l'un des signes cliniques suivants:

• épisodes documentés de fibrillation ventriculaire;
• tachycardie ventriculaire polymorphe;
• cas de décès subit dans la famille jusqu'à l'âge de 45 ans;
• présence du phénotype du syndrome de Brugada (type I) chez les membres de la famille;
• induction de fibrillation ventriculaire avec un protocole standard de stimulation ventriculaire programmée;
• états syncopaux ou crises nocturnes de détresse respiratoire sévère.

Les personnes présentant un phénomène ECG de type 1 doivent être surveillées comme des patients présentant un profil ECG idiopathique et non comme des patients atteints du syndrome de Brugada. Ainsi, le terme « syndrome de Brugada » désigne actuellement uniquement l'association d'un phénomène de type 1 avec l'un des facteurs cliniques et anamnestiques mentionnés ci-dessus.

Les premiers symptômes du syndrome de Brugada apparaissent généralement au cours de la quatrième décennie. La mort subite et l'activation du défibrillateur sont principalement observées la nuit, ce qui témoigne de l'importance d'une influence parasympathique accrue. Cependant, le syndrome peut également se manifester dès l'enfance. Les symptômes peuvent apparaître lors d'une augmentation de la température corporelle. Si un phénomène de Brugada spontané de type 1 à l'ECG est associé à des crises de perte de connaissance pendant l'enfance, un syndrome de Brugada est diagnostiqué et l'implantation d'un défibrillateur cardioverteur, suivie d'une administration de quinidine, est recommandée.

Traitement du syndrome de Brugada

Les recommandations thérapeutiques actuelles incluent la quinidine à une dose de 300 à 600 mg/jour ou plus. L'isoprotérénol s'est également révélé efficace pour supprimer l'orage électrique chez les patients atteints du syndrome de Brugada. L'implantation d'un défibrillateur cardioverteur est la seule méthode efficace pour prévenir la mort subite. Les patients symptomatiques doivent absolument être considérés comme candidats à l'implantation. Chez les patients asymptomatiques, les indications suivantes sont considérées comme valables:

• induction d'une fibrillation ventriculaire au cours d'une étude électrophysiologique en association avec un phénomène de Brugada ECG spontané ou enregistré lors d'un test avec un inhibiteur des canaux sodiques de type 1;
• Phénomène de Brugada de type 1 induit par le test en combinaison avec la présence de cas de mort subite chez les jeunes de la famille.

Les personnes présentant un phénomène de Brugada (type 1) induit par des examens ECG en l'absence de symptômes, ainsi que les cas de mort subite arythmique dans la famille, doivent être surveillées. L'examen électrophysiologique et l'implantation d'un défibrillateur cardioverteur ne sont pas indiqués dans ces cas.

La stratégie optimale pour la prévention de la mort subite par arythmie chez les patients atteints d’une cardiopathie électrique primaire est la détermination du risque de base (facteurs de risque et marqueurs modifiables et non modifiables) et la surveillance ultérieure des patients en fonction de leur profil de risque individuel.