Syndrome de Brugada chez les enfants: symptômes, diagnostic, traitement

Syndrome Brugada se réfère aux principales maladies électriques du cœur avec un risque élevé de mort subite arythmique.

Dans ce syndrome sont présents sur le retard du ventricule droit (bloc de branche droit), la levée du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1-V3) pour ECG au repos et à haute fréquence de la fibrillation ventriculaire et la mort subite, surtout la nuit.

Epidémiologie

Il est généralement admis que le syndrome est diagnostiqué avec une fréquence de 4 à 12% parmi tous les cas de mort cardiaque subite. Le syndrome Brugada dans 8-10 fois est rencontré plus souvent chez les personnes du mâle.

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Causes du syndrome de Brugada

15-15% des patients atteints du syndrome de Brugada ont une mutation dans le gène des canaux sodiques SCN5A. Chez la plupart des patients, la nature génétique du phénotype du syndrome de Brugada n'est toujours pas claire.

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Les symptômes du syndrome de Brugada

Les critères de diagnostic du syndrome de Brugada combinaison considérée voûte de détection obligatoire (Engl. Coved) segment de levage ST (type 1 syndrome) dans au moins l' un des conducteurs de droite précordiales (V1-V3) pour ECG ou lors des essais avec un bloqueur du canal sodique avec un des éléments suivants signes cliniques:

• des épisodes documentés de fibrillation ventriculaire;
• tachycardie ventriculaire polymorphe;
• cas de mort subite dans une famille de moins de 45 ans;
• présence du phénotype du syndrome de Brugada (type I) dans les membres de la famille;
• Induction de la fibrillation ventriculaire avec le protocole standard de la stimulation ventriculaire programmée;
• syncope ou des attaques de nuit de graves troubles respiratoires.

Les individus avec un phénomène de type ECG 1 doivent être observés en tant que patients avec un schéma ECG idiopathique, plutôt que le syndrome de Brugada. Ainsi, le terme "syndrome de Brugada" ne désigne actuellement qu'une combinaison de type 1 avec l'un des facteurs cliniques et anamnestiques ci-dessus.

Les premiers symptômes du syndrome de Brugada apparaissent généralement dans la 4ème décennie de la vie. La mort subite et la désactivation du défibrillateur chez les patients sont principalement enregistrées la nuit, ce qui indique l'importance d'une augmentation des influences parasympathiques. Cependant, le syndrome peut se manifester dans l'enfance. Les symptômes peuvent apparaître lors d'une élévation de la température corporelle. En identifiant la combinaison de l'enfance spontanée de type 1 phénomène ECG Brugada avec des attaques de l'inconscience diagnostiqué le syndrome de Brugada et de recommander l'implantation-défibrillateur suivi but quinidine.

Traitement du syndrome de Brugada

Les recommandations de traitement actuelles incluent la nomination de la quinidine à une dose de 300-600 mg / jour ou plus. L'isoprotérénol est également indiqué comme médicament efficace pouvant supprimer une «tempête électrique» chez les patients atteints du syndrome de Brugada. L'implantation d'un défibrillateur cardio-vasculaire est la seule méthode efficace pour prévenir la mort subite. Les patients présentant des symptômes doivent définitivement être considérés comme candidats à l'implantation. En ce qui concerne les patients asymptomatiques, les éléments suivants sont considérés comme des indications pour l'implantation:

• Induction d'une fibrillation ventriculaire au cours d'un examen électrophysiologique en association avec un phénomène de Brugada ECG de type 1 spontané ou enregistré dans un échantillon avec un bloqueur des canaux sodiques;
• le phénomène de Brugada de type 1 induit au cours du procès, associé à la présence de morts subites chez les jeunes chez les jeunes.

Les personnes qui ont un phénomène ECG Brugada (type 1), induit dans des échantillons sans symptômes et des morts arythmiques soudaines dans la famille, ont besoin d'observation. L'examen électrophysiologique et l'implantation d'un défibrillateur-cardioverteur ne sont pas montrés dans ces cas.

La stratégie optimale pour la prévention de la mort arythmique subite chez les patients souffrant de maladies électriques primaires du cœur - la définition du risque de base (facteurs de risque modifiables et non modifiables et des marqueurs) et le suivi ultérieur des patients en fonction du profil de risque individuel.