Rétinopathie de la prématurité

Rétinopathie de prématurité, ou rétinopathie vasoproliferative (anciennement connue sous le nom rétinopathie de prématurité) - la maladie de la rétine très prématurés, qui, au moment de la naissance est pas complètement développé réseau vasculaire (vascularisation) de la rétine.

La vascularisation rétinienne normale commence le 4ème mois de la période gestationnelle et se termine au 9ème mois.

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Les symptômes de la rétinopathie de la prématurité

ROP se produit soit en tant que réponse à une exposition prolongée à des concentrations élevées d'oxygène utilisées dans les soins infirmiers des prématurés, soit à la suite de la prématurité profonde à un faible poids corporel. Différentes formes de néovascularisation sont observées. Anatomopathologiques vaisseaux nouvellement formés prérétiniennes peuvent régresser si la rétine se produit le développement vasculaire de la rétine normale et peuvent progresser, ce qui conduit à la traction, exsudative ou décollement de la rétine rhegmatogène. La maladie commence généralement dans les 3-6 premières semaines de la vie, mais pas plus tard que la 10e semaine. Les stades cicatriciels se développent complètement entre le 3ème et le 5ème mois.

Rétinopathie active de la prématurité

La rétinopathie active de la prématurité est déterminée par: la localisation, la taille, le stade, le «plus-maladie»

La localisation est déterminée par trois zones, dont le centre est le disque du nerf optique:

• La zone 1 est limitée à un anneau imaginaire dont le rayon est de deux distances du nerf optique à la macula;
• la zone 2 s'étend concentriquement du bord de la zone 1 au côté nasal de l'og serrata et temporale à l'équateur;
• la zone 3 est constituée d'une région temporale résiduelle en forme de croissant antérieure à la zone 2.

Les dimensions de la rétine pathologique sont déterminées dans le sens des aiguilles d'une montre, correspondant à l'horloge du cadran.

Les étapes de

• Étape 1 (la ligne de démarcation). Origine des signes pathognomoniques de la rétinopathie des prématurés - aspect d'une fine ligne inégale, blanc grisâtre, parallèles à l'ora serrata, séparant rétine périphérique avasculaire sous-développé de segment postérieur vascularisée. Cette ligne prédomine plus temporellement à la périphérie, d'où partent les vaisseaux anormaux;
• Étape 2 (arbre). Si la rétinopathie de la prématurité progresse, la ligne de démarcation passe dans le puits de proéminence, représenté par un shunt mésenchymateux reliant les artérioles et les veines. Les vaisseaux s'approchent du puits, derrière lui on peut identifier de petites zones isolées de néovascularisation;
• Stade 3 (arbre avec prolifération fibrovasculaire extraréfinale). Avec la progression de la maladie, l'arbre acquiert une nuance rose en raison de la prolifération fibrovasculaire, qui se développe sur la surface de la rétine et dans le vitré. Il s'accompagne de l'expansion et de la tortuosité des vaisseaux rétiniens postérieurs à l'équateur. Souvent, il y a des hémorragies de la rétine, parfois dans le vitré. Ce stade est principalement caractéristique de la 35ème semaine de l'âge gestationnel général;
• L'étape 4 (décollement subtotal de la rétine) est due à la progression de la prolifération fibrovasculaire. Le détachement commence à l'extrême périphérie et se propage plus neutre. Typique pour la 10ème semaine du nouveau-né;
• étape 5 - décollement total de la rétine.

Bien que les symptômes cliniques de la rétinopathie du prématuré se développent en quelques semaines. Parfois, la maladie progresse du stade 1 au stade 4 en quelques jours. Chez 80% des patients atteints de rétinopathie de la prématurité, la régression spontanée de la maladie a lieu, parfois sans phénomènes résiduels sur la rétine. La régression spontanée est possible même chez les patients présentant un décollement incomplet de la rétine.

Autres manifestations de la rétinopathie de la prématurité

"Plus" - une maladie indique une tendance à progresser et est caractérisée par ce qui suit:

• Rigidité de la pupille associée à une vascularisation importante de l'iris.
• Développement de l'opacité du vitré.
• Opacification dans le corps vitré.
• Augmentation du nombre d'hémorragies de la rétine et du corps vitré.

Avec ces changements, un signe plus est placé à côté du stade de la maladie.

La maladie «seuil» est déterminée par néovascularisation extrarétinienne de 5 méridiens consécutifs ou 8 méridiens incompatibles (stade 3) dans les zones I ou 2, combinée avec la maladie «plus» et est un indicateur pour l'initiation du traitement.

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Rétinopathie cicatricielle de la prématurité

Chez environ 20% des patients, la rétinopathie active de la prématurité passe au stade de la cicatrisation, qui peut se manifester à des degrés divers - d'insignifiant à grave. En général, plus la maladie proliférative est prononcée au moment de l'involution, plus les conséquences des complications cicatricielles sont graves.

• Stade 1. Myopie associée à une délicate pigmentation périphérique de la rétine et des opacités à la base du vitré.
• Stade 2. Fibrose vitréorétinienne du côté temporal avec une souche de la macula, qui peut conduire à une pseudo-exotropie due à l'expansion de l'angle kappa.
• Stade 3. Fibrose périphérique plus prononcée avec des replis rétiniens.
• Stade 4. Tissu fibrovasculaire rétrolental sous la forme d'un demi-anneau avec un décollement incomplet de la rétine.
• Stade 5. Le tissu fibrovasculaire rétrolental sous la forme d'un anneau avec un décollement total de la rétine est un phénomène précédemment connu sous le nom de «fibroplasie rétrolentale».

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Diagnostic de la rétinopathie de la prématurité

Les changements dans le fundus dans cette pathologie commencent avec la prolifération des vaisseaux sanguins, puis des membranes fibrovasculaires se forment, des hémorragies, des exsudats, un décollement de la rétine. Dans les premiers stades de la rétinopathie de la prématurité, la régression spontanée de la maladie et l'arrêt du processus à n'importe quel stade sont possibles.

L'acuité visuelle est significativement réduite (avant la sensation de lumière), il n'y a pas d'électrorétinogramme en présence de décollement. Le diagnostic est établi sur la base des antécédents, des résultats de l'ophtalmoscopie, de l'examen échographique, de l'électrorétinographie et de l'enregistrement des potentiels évoqués visuels.

Le diagnostic différentiel en fonction des symptômes cliniques est réalisée avec rétinoblastome, nouveau-né hémorragie, hypertension intracrânienne, anomalies congénitales du développement de la rétine, en particulier avec une famille Vitréorétinopathie exsudative (maladie Krisvika-Skepensa), caractérisé par la vascularisation de la rétine avec facultés affaiblies, les changements fibrotiques dans le corps vitré et le développement fréquent de décollement de la rétine. Le gène responsable du développement de la vitréorétinopathie exsudative familiale, localisé sur le chromosome 11 sur le site ql3-23.

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Traitement de la rétinopathie de la prématurité

Traitement de la rétinopathie de la prématurité dans les premiers stades, en règle générale, n'est pas nécessaire. Dans les étapes ultérieures, en fonction des manifestations cliniques, des antioxydants, des angioprotecteurs, des corticostéroïdes sont utilisés. Le traitement de la néovascularisation active de la rétine comprend la cryothérapie locale ou le laser et la photocoagulation. Dans les yeux avec détachement de la rétine, l'effet de la cryothérapie, du laser et de la photocoagulation est de courte durée. Le choix de la méthode de traitement chirurgical du décollement rétinien dépend du type et de la prévalence du décollement (vitrectomie ou sa combinaison avec des opérations sclérotoxiques).

1. L'ablation de la rétine avasculaire sous-développée par coagulation cryogénique ou laser est recommandée pour la rétinopathie «seuil» de la prématurité. Le résultat est favorable dans 85% des cas; le reste, malgré le traitement, développe un décollement de la rétine.
2. La chirurgie vitréorétinienne avec décollement de traction de la rétine est souvent inefficace.