La maladie de Hirschsprung (mégacôlon congénital)

La maladie de Hirschsprung (mégacôlon congénital) est une anomalie congénitale de l'innervation de l'intestin grêle, habituellement confinée au côlon, qui entraîne une obstruction intestinale fonctionnelle partielle ou complète. Les symptômes comprennent une constipation persistante et un abdomen agrandi. Le diagnostic repose sur le lavement baryté et la biopsie. Le traitement de la maladie de Hirschsprung est chirurgical.

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Quelles sont les causes de la maladie de Hirschsprung?

La maladie de Hirschsprung est causée par une absence innée de plexus nerveux autonomes (Meissner et Auerbach) dans la paroi intestinale. Habituellement, la lésion est limitée au côlon distal, mais elle peut couvrir tout le gros intestin ou même l'ensemble de l'intestin grêle et de l'intestin grêle. Péristaltisme dans le segment concerné est manquant ou anormal, ce qui conduit à une obstruction de l'intestin spasme musculaire lisse permanente et partielle ou complète avec accumulation du contenu intestinal et la dilatation massive de l'extrémité proximale, le segment normalement innervé. Presque jamais des lésions alternées et des segments non affectés.

Les symptômes de la maladie de Hirschsprung

Les symptômes les plus communs de la maladie de Hirschsprung apparaissent précocement: chez 15% des patients au cours du premier mois, chez 60% - pendant un an et 85% à 4 ans. Chez les nourrissons, les manifestations comprennent une constipation chronique, une hypertrophie de l'abdomen et, finalement, des vomissements comme avec d'autres formes d'obstruction intestinale basse. Parfois, les enfants ayant une zone aganglio très courte n'ont qu'une constipation légère ou récurrente, alternant souvent avec des épisodes de diarrhée légère, ce qui conduit à un diagnostic tardif. Chez les enfants plus âgés, les manifestations peuvent inclure l'anorexie, l'absence d'une envie psychologique de déféquer, et quand on le voit, un rectum vide avec des veaux palpables au-dessus du site de rétrécissement. L'enfant peut également avoir une hypotrophie.

Enterokolit Girşprunga

L'entérocolite de Hirschsprung (mégacôlon toxique) - une complication mortelle de la maladie de Hirschsprung, ce qui conduit à une expansion marquée du côlon, après qui se développent souvent une septicémie et un choc.

La raison de l'entérocolite de Hirschsprung est associée à une extension prononcée du segment proximal due à l'obstruction intestinale, à l'amincissement de la paroi intestinale, à l'excès de croissance bactérienne et au mouvement des micro-organismes intestinaux. Le choc peut se développer rapidement et la mort après. Par conséquent, des examens fréquents et réguliers des enfants atteints de la maladie de Hirschsprung sont nécessaires.

L'entérocolite de Hirschsprung se développe le plus souvent au cours des premiers mois de la vie avant la correction chirurgicale, mais elle peut aussi survenir après la chirurgie. Les manifestations cliniques comprennent une augmentation de la température corporelle, une augmentation des douleurs abdominales, une diarrhée (qui peut être sanglante) et une constipation persistante.

Le traitement initial - support avec le fluide de complétion, la décompression intestinale par l'intermédiaire d'une sonde nasogastrique et dans le rectum, antibiotiques à large spectre, y compris les bactéries anaérobies (par exemple, une combinaison d'ampicilline, la clindamycine et de la gentamycine). Certains experts suggèrent lavements de dépenses avec une solution saline pour nettoyer les intestins, mais ils doivent veiller à ne pas augmenter la pression dans le côlon et provoquer une perforation. Comme noté ci-dessus, le traitement radical est chirurgical.

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Diagnostic de la maladie de Hirschsprung

Le diagnostic de la maladie de Hirschsprung devrait être le plus tôt possible. Plus la maladie n'est pas traitée longtemps, plus la probabilité de développer l'entérocolite de Hirschsprung (mégacôlon toxique), qui peut avoir un flux fulminant et entraîner la mort de l'enfant, est élevée. La plupart des cas peuvent être diagnostiqués dans les premiers mois de la vie.

Les tactiques initiales comprennent des lavements avec biopsie au baryum ou parfois rectale. L'irisoscopie peut révéler une différence de diamètre entre le segment élargi, proximal, normalement innervé et le segment distal rétréci (zone aganglion). Irrigoscopy devrait être effectuée sans préparation préalable, ce qui peut élargir le segment affecté, ce qui rend l'examen non diagnostique. Puisque les caractéristiques peuvent ne pas être présentes dans la période néonatale, une image retardée devrait être effectuée 24 heures plus tard; Si le gros intestin est encore rempli de baryum, le diagnostic de «maladie de Hirschsprung» est probable. Lorsque la biopsie du rectum peut être détectée, l'absence de cellules ganglionnaires. La coloration pour l'acétylcholinestérase peut être réalisée pour révéler de puissants troncs neuraux. Certains centres ont également la possibilité de réaliser un programme appelé rheromomanometry, qui peut révéler une innervation anormale. Le diagnostic final nécessite une biopsie rectale dans toute son épaisseur.

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Traitement de la maladie de Hirschsprung

Le traitement de la maladie de Hirschsprung dans la période néonatale incluait habituellement une colostomie au-dessus de la zone agangliozia pour la décompression du côlon, et aussi pour permettre à l'enfant de se développer avant la deuxième étape de l'opération. La résection ultérieure de toute la zone aganglio et l'opération d'abaissement du côlon sont effectuées. Dans le même temps, maintenant certains centres effectuent une opération en une seule étape dans la période de nouveau-né.

Après la correction finale, le pronostic est bon, bien que certains enfants présentent une incapacité motrice chronique accompagnée de symptômes de constipation et / ou d'obstruction.