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Tumeurs malignes du nez

 
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Dernière revue: 07.07.2025
 
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Selon les données modernes, les tumeurs malignes du nez sont assez rares en oto-rhino-laryngologie (0,5 % de toutes les tumeurs), le carcinome épidermoïde représentant 80 % des cas; l'esthésioneuroblastome (de l'épithélium olfactif) est également rencontré.

Les tumeurs malignes du nez sont divisées en tumeurs de la pyramide nasale et de la cavité nasale.

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Symptômes des tumeurs malignes de la cavité nasale

Les symptômes des tumeurs malignes des fosses nasales dépendent du type de tumeur, de sa localisation et de son stade de développement. L'évolution se déroule en quatre phases: la phase de latence, la phase de localisation intranasale, la phase d'extraterritorialité (la tumeur se propage au-delà des fosses nasales et atteint les structures anatomiques voisines, ou organes), et la phase de lésions métastatiques des ganglions lymphatiques régionaux et des organes distants. Il convient de noter que les métastases tumorales, notamment les sarcomes, peuvent débuter au cours de la deuxième phase.

Traitement: excision large, de préférence au scalpel laser, chimiothérapie, immunothérapie. En cas de métastases à distance, le pronostic est défavorable.

Les tumeurs mésenchymateuses (sarcomes) présentent des structures différentes selon leur origine (fibrosarcome, chondrosarcome). Ces tumeurs se caractérisent par des métastases précoces aux ganglions lymphatiques régionaux et aux organes distants, même de taille insignifiante.

Les tumeurs mésenchymateuses très rares comprennent les gliosarcomes de l'aile du nez et les dysembriomes, localisés à la base de la cloison nasale. Les tumeurs mésenchymateuses se caractérisent par une croissance infiltrante dense, une absence de douleur au début de la maladie et l'absence de lésions cutanées.

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Tumeurs malignes de la pyramide nasale

Les tumeurs malignes de la pyramide nasale peuvent provenir de l'épithélium pavimenteux kératinisant qui constitue la peau du nez externe, ou des tissus mésenchymateux qui constituent le squelette de la pyramide nasale, à savoir le tissu conjonctif, le cartilage et les formations osseuses. Les tumeurs épithéliales touchent principalement les adultes, tandis que les tumeurs mésenchymateuses touchent tous les groupes d'âge.

Anatomie pathologique

Sur la base de la structure histologique, il existe plusieurs types de tumeurs malignes de la pyramide nasale.

Les épithéliomes cutanés de la couche basale peuvent être typiques, métatypiques, mixtes, indifférenciés, basocellulaires, etc. Ces tumeurs, appelées basaliomes, sont plus fréquentes chez les personnes âgées et résultent d'une kératose sénile maligne; elles se manifestent sous diverses formes cliniques, telles que le cancer épidermoïde de la peau et la destruction des structures basocellulaires. Ces formes de cancer de la pyramide nasale sont traitées avec succès par radiothérapie.

Les épithéliomes de l'épithélium tégumentaire ont l'apparence de formations sphériques kératinisées épidermiques, caractérisées par un développement rapide, des métastases et une récidive après radiothérapie.

Les cylindromes proviennent de l'épithélium cylindrique situé le long des bords du vestibule nasal.

Les névoépithéliomes se développent à partir d'un nævus pigmenté (mélanoblastome) ou d'une tache pigmentée sur la peau. Beaucoup plus rarement, les premières manifestations du mélanome peuvent être une modification de la couleur du nævus, une ulcération ou un saignement à la moindre blessure. Extérieurement, le foyer principal du mélanome cutané peut ressembler à un papillome ou à un ulcère. Les névocarcinomes sont de nature neuroépithéliale et proviennent de la région olfactive, où ils contiennent de la mélanine. Le plus souvent, ces tumeurs se développent dans la muqueuse des cellules postérieures de l'os ethmoïde, plus rarement sur la cloison nasale.

Sarcomes

Cette classe de tumeurs malignes du nez interne est définie par le type de tissu d'où provient la tumeur et est divisée en fibrosarcomes, chondrosarcomes et ostéosarcomes.

Fibrosarcomes

Les fibrosarcomes sont formés de fibroblastes et comprennent des cellules fusiformes géantes, ce qui explique le nom de sarcome fusocellulaire. Cette tumeur présente une croissance infiltrante extrêmement maligne et peut métastaser précocement par voie hématogène.

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Chondrosarcomes

Les chondrosarcomes naissent du tissu cartilagineux et sont très rares dans les voies nasales. Ces tumeurs, comme les fibrosarcomes, se caractérisent par une malignité très prononcée et se propagent rapidement par métastases hématogènes.

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Ostéosarcomes

Les ostéosarcomes sont hautement prolifératifs et infiltrants. Ils peuvent être constitués d'ostéoblastes ou de cellules mésenchymateuses indifférenciées, pouvant prendre un aspect fibreux (fibrome), cartilagineux (chondroïde) ou osseux (ostéoïde). Ces tumeurs métastasent précocement par voie hématogène, principalement vers les poumons.

Lymphosarcome

Les lymphosarcomes se caractérisent par une prolifération de cellules lymphoïdes, une propagation continue rapide et des métastases lymphogènes. Le plus souvent, ce type de sarcome est localisé sur la cornette nasale moyenne et la cloison nasale. Cette tumeur se caractérise par une malignité extrêmement élevée, une propagation rapide, des métastases et des rechutes fréquentes.

Diagnostic des tumeurs malignes de la cavité nasale

Le diagnostic repose sur l’examen histologique de la tumeur retirée ou sur une biopsie, ainsi que sur les signes externes de la tumeur et son évolution clinique.

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Tumeurs malignes du nez interne

Les tumeurs malignes du nez interne sont des maladies assez rares. Selon les données nationales et étrangères consolidées, elles représentent 0,008 % de toutes les tumeurs malignes et 6 % de toutes les tumeurs malignes des voies respiratoires supérieures. Elles sont plus fréquentes chez les hommes. Les épithéliomes sont plus fréquents chez les adultes de 50 ans, tandis que les sarcomes surviennent à tous les âges, y compris à tout âge de l'enfance.

Anatomie pathologique

Les tumeurs de cette localisation sont divisées en épithéliomes (cancers) et sarcomes.

Les épithéliomes sont un terme générique désignant diverses tumeurs épithéliales. Ils peuvent provenir d'un épithélium cilié cylindrique multicouche, issu des parois épithéliales des glandes de la muqueuse nasale interne. Une variété de ces épithéliomes est appelée cylindrome, une caractéristique de leur capacité à s'encapsuler, ce qui les isole des tissus environnants.

Symptômes des tumeurs malignes du nez interne

Les premiers symptômes apparaissent progressivement et sont assez banals: écoulement nasal muqueux, parfois mucopurulent ou sanglant, mais généralement unilatéral. Progressivement, l'écoulement devient purulent, gris sale, avec une odeur putride, et s'accompagne de saignements de nez fréquents. Parallèlement, l'obstruction d'une moitié du nez s'aggrave, se manifestant par des troubles unilatéraux de la respiration nasale et de l'olfaction. Durant cette période, une cacosmie objective, une sensation de congestion dans l'oreille du côté affecté et un bruit subjectif s'accentuent également. La névralgie craniofaciale sévère et les céphalées fronto-occipitales qui en résultent sont des symptômes constants des tumeurs malignes des fosses nasales. En cas de tumeurs épithéliales lâches ou de sarcome désintégrant, des fragments de la tumeur peuvent parfois être libérés du nez lors d'un mouchage ou d'un éternuement violents, et des saignements de nez peuvent survenir.

Durant la période de latence, aucun signe oncologique caractéristique n'est détecté dans la cavité nasale. Seuls les fosses nasales moyennes ou la région olfactive peuvent présenter des polypes d'apparence et de structure banales (« polypes accompagnants »), dont l'apparition, selon V.I. Voyachek, est due à des troubles neurovasculaires causés par la tumeur. Ces polypes se distinguent par le fait qu'ils provoquent des saignements plus importants lors de leur ablation, et que leurs récidives surviennent beaucoup plus tôt, avec une croissance plus importante, que lors de l'ablation de polypes ordinaires. La présence de « polypes accompagnants » entraîne souvent des erreurs diagnostiques, et leur ablation répétée accélère la croissance tumorale et le processus métastatique, ce qui aggrave considérablement le pronostic.

Sur la cloison nasale, une tumeur maligne (généralement un sarcome) apparaît d'abord sous la forme d'une tuméfaction unilatérale lisse, rouge ou jaunâtre, de densité variable. La muqueuse qui la recouvre reste longtemps intacte. Les tumeurs provenant des cellules antérieures ou situées sur la cornette nasale (généralement des épithéliomes) se développent rapidement dans la muqueuse, qui s'ulcère, provoquant de fréquents saignements de nez spontanés unilatéraux. La tumeur hémorragique remplit la moitié du nez, est recouverte d'un enduit gris sale, d'un écoulement purulent et sanguinolent, et ses fragments libres sont souvent observés. À ce stade, la tumeur est clairement visible lors de la rhinoscopie antérieure et postérieure.

La propagation de la tumeur aux structures anatomiques environnantes provoque des symptômes correspondants, caractéristiques à la fois du dysfonctionnement des organes voisins et de leur forme. Ainsi, la croissance de la tumeur dans l'orbite provoque une exophtalmie, dans la fosse crânienne antérieure des symptômes méningés, et au niveau des sorties des branches du nerf trijumeau une névralgie de ce nerf. Parallèlement, en particulier dans les épithéliomes, on observe une augmentation des ganglions lymphatiques sous-maxillaires et carotidiens, à la fois métastatiques et inflammatoires. L'otoscopie révèle souvent une rétraction du tympan, des symptômes de tubootite et d'otite catarrhale du même côté.

Au cours de cette troisième phase de propagation extraterritoriale, la tumeur peut se développer dans différentes directions. En se propageant vers l'avant, elle détruit souvent le tympan et les os nasaux, ainsi que les branches ascendantes de l'os maxillaire. Lorsque l'intégrité de la cloison nasale est compromise, la tumeur se propage à l'autre moitié du nez. On observe généralement à ce stade une désintégration tumorale et des saignements de nez abondants provenant des vaisseaux détruits de la cloison nasale. Cette évolution tumorale est particulièrement typique des sarcomes. Lorsque la tumeur se propage vers le bas, elle détruit le palais dur et le voile du palais et se prolonge dans la cavité buccale. En se développant vers l'extérieur, notamment dans les tumeurs issues des cellules antérieures de l'os ethmoïde, le sinus maxillaire, le sinus frontal et l'orbite peuvent être touchés. Lorsque les sinus paranasaux sont touchés, des phénomènes inflammatoires secondaires apparaissent le plus souvent, pouvant simuler une sinusite aiguë ou chronique banale, ce qui retarde souvent le diagnostic et complique considérablement le traitement et le pronostic. Les invasions orbitaires, outre la déficience visuelle, entraînent une compression croissante des voies lacrymales, se manifestant par un larmoiement unilatéral, un œdème palpébral, une névrite rétrobulbaire, une amaurose, une parésie et une paralysie des muscles oculomoteurs. Une exophtalmie sévère entraîne souvent une atrophie du globe oculaire. La propagation de la tumeur vers le haut entraîne la destruction de la lame criblée et l'apparition d'une méningite et d'une encéphalite secondaires. Lorsque la tumeur se développe vers l'arrière, elle affecte souvent le nasopharynx et la trompe auditive et peut pénétrer dans l'oreille par le conduit auditif, provoquant un syndrome prononcé de surdité de transmission, une otalgie et, si le labyrinthe auriculaire est touché, les symptômes labyrinthiques correspondants (vertiges, etc.). Si la tumeur se développe dans cette direction, elle peut se propager au sinus sphénoïdal, puis à la fosse crânienne moyenne, provoquant des lésions de l'hypophyse et une névrite rétrobulbaire. Lorsque la tumeur se propage vers l'arrière, elle peut affecter la région rétromaxillaire, avec apparition d'un trismus et de douleurs intenses dues à une lésion du ganglion ptérygopalatin. Les douleurs névralgiques associées à une lésion des nerfs sensitifs de la région maxillo-faciale s'accompagnent souvent d'une anesthésie des zones cutanées concernées.

Diagnostic des tumeurs malignes du nez interne

Le diagnostic des tumeurs malignes du nez interne est difficile aux premiers stades de développement tumoral, surtout en présence de polypes associés. Leur aspect unilatéral, leur récidive rapide, leur croissance abondante après leur ablation et leur saignement important doivent faire suspecter une origine oncologique. Cependant, le diagnostic définitif ne peut être posé qu'après un examen histologique, et le tissu polypique lui-même, prélevé par biopsie, ne donne généralement pas de résultat positif. Il est donc nécessaire de prélever du matériel dans les zones sous-jacentes et plus profondes de la muqueuse.

Les tumeurs malignes de la cloison nasale se distinguent de toutes les tumeurs bénignes ou granulomes spécifiques de cette zone (polype hémorragique, adénome, tuberculome, syphilome, rhinosclérome, etc.). Dans de rares cas, un gliome de la cloison nasale peut être confondu avec une méningocèle de la même zone. Cette dernière est une anomalie congénitale qui se manifeste initialement par une expansion et un gonflement de la partie supérieure et de l'arête du nez. Les tumeurs de la fosse nasale doivent également être différenciées des maladies inflammatoires et oncologiques primaires de l'orbite.

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Traitement des tumeurs malignes du nez

Le traitement moderne des tumeurs malignes de la cavité nasale, ainsi que des sinus paranasaux, implique une méthode combinée, comprenant l'ablation radicale de la tumeur, la radiothérapie et l'utilisation de médicaments chimiothérapeutiques spéciaux pour certains types de tumeurs.

Pour les tumeurs épithéliales, on utilise la radiothérapie, la cryochirurgie et l'excision au scalpel laser. Pour les tumeurs du tissu conjonctif (sarcomes), on a recours à une excision large, à l'ablation des ganglions lymphatiques régionaux (sous-maxillaires) et à la radiothérapie. Cependant, même le traitement le plus radical des sarcomes du nez externe ne peut prévenir les récidives et les métastases à des organes distants (poumons, foie, etc.).

Traitement chirurgical des tumeurs malignes du nez

Le type d'intervention chirurgicale et son étendue dépendent de l'étendue de la tumeur et du stade clinique du processus oncologique. Les tumeurs limitées de la cloison nasale et des cornets nasaux sont retirées complètement, ainsi que les tissus sous-jacents, par voie endonasale, suivie d'une radiothérapie. En cas de progression tumorale plus prononcée, avec extension tumorale aux parties profondes du nez, l'approche sous-labiale selon Rouget est utilisée en association avec l'intervention selon Denker.

Pour les tumeurs de localisation ethmoïdale, l'abord paralatéronasal selon Sebilo ou Moore est utilisé. Le bord de l'ouverture piriforme est exposé sur toute sa longueur par une incision verticale partant du bord interne de l'arcade sourcilière et longeant le sillon bucco-nasal, enveloppant l'aile du nez et se terminant à l'entrée du vestibule nasal. Les tissus environnants sont ensuite écartés au maximum, exposant le sac lacrymal, qui est déplacé latéralement. Ensuite, les os nasaux sont écartés le long de la ligne médiane à l'aide d'un ciseau ou de ciseaux de Liston, et le lambeau obtenu du côté correspondant est déplacé latéralement. La fosse nasale, et notamment la partie supérieure de sa paroi (région ethmoïdale), devient clairement visible à travers l'ouverture obtenue. Une extirpation étendue de la tumeur est ensuite réalisée, avec retrait partiel des tissus environnants suspects. Après cela, des « conteneurs » contenant des éléments radioactifs (cobalt, radium) sont placés dans la cavité opératoire pendant le temps prescrit, en les fixant avec des compresses de gaze.

En cas de tumeur du plancher nasal, une incision de Rouget est pratiquée avec séparation sous-labiale de la pyramide nasale et des parties antérieures de l'ouverture piriforme, puis retrait du cartilage quadrangulaire de la cloison nasale, permettant ainsi d'observer la partie inférieure de la fosse nasale. La tumeur est retirée avec le tissu osseux sous-jacent. Le défaut du palais dur qui en résulte est refermé après chirurgie plastique.

Radiothérapie

La radiothérapie peut être utilisée pour les tumeurs inopérables en introduisant des éléments radioactifs appropriés dans leur épaisseur. Les lymphoépithéliomes et les sarcomes sont particulièrement sensibles à la radiothérapie.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est utilisée en fonction de la sensibilité de la tumeur à certains médicaments antitumoraux. L'arsenal thérapeutique comprend des agents alkylants (dacarbazine, carmustine, lomustine, etc.), des antimétabolites (hydroxycarbamide, proxyfène), des immunomodulateurs (aldesleukine, interféron 0:26) et, dans certains cas, des antibiotiques antitumoraux (dactinomycine) et des agents hormonaux et antagonistes antitumoraux (tamoxifène, zitazonium). Le traitement chirurgical et chimiothérapeutique peut être complété par l'utilisation d'agents antitumoraux d'origine végétale, notamment l'ala (vindésine, vincristine). Chaque prescription de chimiothérapie pour le traitement des maladies oncologiques des organes ORL est convenue avec le spécialiste approprié après l'établissement du diagnostic morphologique final.

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Quel est le pronostic des tumeurs malignes du nez?

En général, les tumeurs des fosses nasales non traitées évoluent sur deux à trois ans. Durant cette période, des lésions étendues des tissus environnants apparaissent, avec surinfection et métastases aux organes voisins et distants, entraînant le décès des patients soit de complications secondaires (méningo-encéphalite, saignements érosifs), soit de cachexie cancéreuse.

Les tumeurs malignes du nez ont un pronostic différent. Il dépend du type de tumeur, de son stade d'évolution, de la rapidité et de la qualité du traitement. Le pronostic est plus sombre dans les tumeurs mésenchymateuses peu différenciées (sarcomes); dans les cas avancés, notamment en cas d'atteinte ganglionnaire régionale et de métastases médiastinales et d'organes distants, il est défavorable.

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