Syndrome pseudobulbaire

Paralysie pseudobulbaire (supranucléaire de paralysie bulbaire) - un syndrome caractérisé par une paralysie des muscles innervés V, VII, IX, X, XII nerfs crâniens, entraînant des lésions bilatérales faisceau cortico-spinal noyaux nucléaires à ces nerfs. Dans ce cas, les fonctions bulbaires souffrent principalement d'articulation, de phonation, de déglutition et de mastication (dysarthrie, dysphonie, dysphagie). Mais contrairement à la paralysie bulbaire, les atrophies musculaires ne sont pas observées et les réflexes de l'automatisme buccal se produisent: augmentation du réflexe du proboscis; le réflexe nazo-labial d'Astvatsaturov apparaît; le réflexe d'Oppenheim (mouvements de succion en réponse à la stimulation brisée des lèvres), les réflexes lointains-oraux et autres réflexes similaires, ainsi que les rires pathologiques et les pleurs. L'étude du réflexe pharyngien est moins informative.

[1], [2],

Les causes de la paralysie pseudobulbaire

Les neurologues mettront en évidence les principales causes de paralysie pseudobulbaire suivantes:

1. Maladies vasculaires affectant les deux hémisphères (état lacunaire dans la maladie hypertensive, athérosclérose, vascularite).
2. Pathologie périnatale et traumatisme à la naissance, y compris.
3. Syndrome congénital de conduction bilatérale occipitale.
4. Lésion cranio-cérébrale.
5. Paralysie pseudobulbaire épisodique avec syndrome operculaire épileptiforme chez les enfants.
6. Les maladies dégénératives des lésions pyramidales et des systèmes extrapyramidal SLA, la sclérose latérale primaire, la paraplégie spastique familiale (rarement) OPTSA, la maladie de Pick, la maladie de Creutzfeldt-Jacob, la paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Parkinson, l'atrophie de système multiple, d'autres maladies extrapyramidaux.
7. Maladies démyélinisantes.
8. Conséquences de l'encéphalite ou de la méningite.
9. Néoplasme multiple ou diffus (gliome).
10. Encéphalopathie hypoxique (anoxique) ("maladie cérébrale vive").
11. D'autres raisons.

[3], [4], [5], [6], [7]

Maladies vasculaires

Les maladies vasculaires affectant les deux hémisphères sont la cause la plus fréquente de paralysie pseudobulbaire. Récurrents accidents vasculaires cérébraux ischémiques, généralement chez les personnes de plus de 50 ans, l'hypertension, l'athérosclérose, vascularite, maladies systémiques, les maladies du cœur et de sang, de multiples infarctus lacunaires du cerveau, etc., ont tendance à donner une image de la paralysie pseudobulbaire. Ce dernier peut parfois se développer après un seul coup, apparemment en raison de décompensation de l'insuffisance vasculaire cérébrale latente dans l'autre hémisphère. Dans cette dernière paralysie pseudobulbaire vasculaire peut être accompagnée d'une hémiparésie, tétraparésie ou insuffisance pyramidale bilatérale sans parésie. La maladie vasculaire du cerveau, généralement confirmée par l'image IRM, est détectée.

Pathologie périnatale et traumatisme à la naissance

En vertu de l'hypoxie périnatale ou l'asphyxie et les traumatismes de naissance, peuvent développer diverses formes de paralysie cérébrale (CP) avec le développement de spastique parétique (diplegicheskih, hémiplégique, tetraplegicheskih), dyskinésie (principalement dystonie), les syndromes atactiques et mixtes, y compris avec une image de paralysie pseudobulbaire. En plus de la leucomalacie périventriculaire, ces enfants ont souvent un infarctus hémorragique unilatéral. Plus de la moitié de ces enfants présentent des symptômes de retard mental; environ un tiers développent des crises d'épilepsie. Comme d'habitude, il y a des indications d'une histoire de la pathologie périnatale, un retard psychomoteur et de l'état neurologique a révélé des symptômes résiduels de l'encéphalopathie périnatale.

Le diagnostic différentiel de la paralysie cérébrale comprend certains troubles dégénératifs et métabolique héréditaire (acidurie glutarique de type I, déficit arginase, exerçant dystonie-dopa; giperekpleksiya (rigidité de s), la maladie de Lesch-Nyhan) et hydrocéphalie progressive, hématome sous - dural. L' IRM révèle certains troubles du cerveau presque 93% des patients atteints de paralysie cérébrale.

Syndrome d'approvisionnement en eau bilatérale congénitale

Ce défaut se produit dans la pratique neurologique pédiatrique. Elle conduit (comme la sclérose hippocampique bilatérale congénitale) une perturbation prononcée du développement de la parole, qui parfois imite l'autisme infantile et pseudobulbar image paralysie (principalement des troubles de la parole et dysphagie). Le retard dans le développement mental et les crises d'épilepsie sont observés dans environ 85% des cas. L'IRM détecte la malformation de la gyri quasi-silvienne.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Lésion cranio-cérébrale sévère (CCI)

Lésion cérébrale traumatique sévère chez les adultes et les enfants conduit souvent à divers modes de réalisation du syndrome pyramidal (mono- spastique, Hemi, tri- ou tétraparésie plegia) troubles pseudobulbaires et des violations flagrantes de la parole et de la déglutition. La connexion avec un trauma dans l'anamnèse ne laisse pas l'occasion de doutes diagnostiques.

L'épilepsie

Décrit la paralysie pseudobulbaire épisodique avec épileptiformes syndrome operculaire chez les enfants (apraxie orale paroxystique, dysarthrie et bave), observée dans la phase lente du sommeil une nuit. Le diagnostic est confirmé par des décharges épileptiques dans l'EEG lors d'une attaque nocturne.

[14], [15]

Les maladies dégénératives

De nombreuses maladies dégénératives qui se produisent avec l'implication des systèmes pyramidaux et extrapyramidaux, peuvent être accompagnés d'un syndrome pseudo-bulbaire. De telles maladies comprennent la sclérose latérale amyotrophique, la paralysie supranucléaire progressive (ces formes comme étant la cause du syndrome pseudobulbaire se produisent plus souvent que d'autres), la sclérose latérale primaire, spasmodique familiale paraplégie (conduit rarement à une paralysie pseudobulbaire marquée), la maladie de Pick, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la maladie de Parkinson, secondaire la maladie de Parkinson, l'atrophie de système multiple, au moins - d'autres troubles extrapyramidaux.

[16], [17], [18], [19]

Maladies démyélinisantes

Des maladies démyélinisantes impliquent souvent des voies cortico-bulbaire sur deux côtés, ce qui conduit à la paralysie pseudobulbaire (sclérose en plaques, post-vaccination et encéphalomyélite post-infectieuse, la leucoencéphalopathie multifocale progressive, la panencéphalite sclérosante subaiguë, un complexe de démence du SIDA, l'adrénoleucodystrophie).

Dans le même groupe («Myélinose») peut être attribuée la myéline métabolique (maladie de Pelicius-Merzbacher, maladie d'Alexander, leucodystrophie métachromatique, leucodystrophie globoïde).

[20], [21], [22], [23], [24],

Conséquences de l'encéphalite et de la méningite

L'encéphalite, la méningite et la méningo-encéphalite, ainsi que d'autres syndromes neurologiques, peuvent inclure le syndrome pseudobulbaire dans leurs manifestations. Les symptômes de la lésion cérébrale infectieuse principale sont toujours révélés.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Gliome multiple ou diffus

Certaines variantes du gliome du tronc cérébral manifestent des symptômes cliniques variables en fonction de sa localisation dans les sections caudale, médiane (pont de variole) ou buccale du tronc cérébral. Le plus souvent cette tumeur débute dans l'enfance (dans 80% des cas jusqu'à 21 ans) avec des symptômes d'atteinte d'un ou plusieurs nerfs crâniens (habituellement VI et VII d'un côté), hémiparésie progressive ou paraparésie, ataxie. Parfois, les symptômes du conducteur précèdent la défaite des nerfs crâniens. Maux de tête, vomissements, œdème au fond d'œil sont ajoutés. Un syndrome pseudobulbaire se développe.

Diagnostic différentiel avec forme pontique de la sclérose en plaques, malformation vasculaire (hémangiome caverneux en général) et encéphalite de la tige. Dans le diagnostic différentiel, une aide essentielle est fournie par l'IRM. Il est important de distinguer la forme focale et diffuse du gliome (astrocytome).

Encéphalopathie hypoxique (anoxique)

L'encéphalopathie hypoxique avec complications neurologiques graves est typique chez les patients ayant survécu à une réanimation après asphyxie, mort clinique, coma prolongé, etc. Les conséquences de l' hypoxie sévère, en plus longue coma dans la phase aiguë comprennent plusieurs objectifs cliniques, y compris la démence avec (ou sans) syndromes extrapyramidaux, ataxie cérébelleuse, syndromes myocloniques, le syndrome amnésique de Korsakoff. L'encéphalopathie différentielle retardée avec un mauvais résultat est considérée séparément .

Parfois, avec l'encéphalopathie hypoxique il y a des patients, dont les effets résiduels persistants sont les fonctions bulbaires de hypokinésie prédominante (hypokinétique de dysarthrie et dysphagie) en raison de l'intensité minimale ou régresse complètement hypokinésie et gipomimiya général (ce troubles pseudobulbar option appelée « syndrome pseudo-bulbaire extrapyramidal » ou « syndrome de psevdopsevdobulbarnym « ). Ces patients n'ont pas de violations des membres et du tronc, mais invalidizirovany en rapport avec le type ci-dessus des manifestations du syndrome pseudo-bulbaire.

Autres causes du syndrome pseudobulbaire

Parfois, la paralysie pseudobulbaire se manifeste en tant que partie intégrante d'un syndrome neurologique plus étendus. Par exemple, la paralysie pseudobulbaire dans l'image pont myelinolysis central (tumeur maligne, insuffisance hépatique, la septicémie, l'alcoolisme, l'insuffisance rénale chronique, le lymphome, la cachexie, déshydratation sévère et des troubles électrolytiques, pancréatite hémorragique, pellagre) et rodée avec lui le syndrome « homme verrouillé » (occlusion artère basilaire, une lésion cérébrale traumatique, l'encéphalite virale, l'encéphalite post-vaccination, une tumeur, une hémorragie, le pont central myelinolysis).

Pont central myelinolysis - un syndrome rare et potentiellement mortelle qui se manifeste le développement rapide de tétraplégie (par rapport à la maladie physique ou l'encéphalopathie de Wernicke) et la paralysie pseudobulbaire due à une démyélinisation des parties centrales du pont qui est visible à l'IRM et, à son tour, peut conduire à un syndrome « verrouillé l'homme ". Syndrome (syndrome de syndrome efférente « d'isolement ») « homme verrouillé » - une condition dans laquelle deeffereitatsiya moteur supranucléaire sélective conduit à la paralysie des quatre membres, et parties caudales des craniocérébral innervation sans altération de la conscience. Le syndrome se manifeste tétraplégie, mutité (Athos et anarthrie origine pseudobulbar) et l'incapacité à avaler quand une conscience sauvé; avec la capacité de communiquer est limitée seulement par les mouvements verticaux des yeux et des paupières. CT ou IRM révèlent la destruction medioventralnoy des pons.