Tetrada Fallot: symptômes, diagnostic, traitement

Tétralogie de Fallot se compose des 4 malformations congénitales suivantes: un grand défaut septal ventriculaire, une obstruction à l'écoulement de sang à la sortie du ventricule droit (sténose de l'artère pulmonaire), l'hypertrophie ventriculaire droite et « à cheval sur l'aorte. » Les symptômes comprennent une cyanose, une dyspnée pendant l'alimentation, une altération du développement physique et des crises hypoxémiques (épisodes soudains et potentiellement mortels de cyanose grave). Souvent, un murmure systolique rugueux sur le côté gauche du sternum dans l'espace intercostal II-III avec un seul ton II est entendu. Le diagnostic est basé sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement radical est une correction chirurgicale. Il est recommandé de prévenir l'endocardite.

La tétralogie de Fallot est de 7 à 10% des malformations cardiaques congénitales. Souvent il y a d'autres défauts, sauf pour les quatre ci-dessus; ils comprennent l'arc aortique pravoraspolozhennuyu (25%), l'anatomie anormale des artères coronaires (5%), les branches de la sténose de l'artère pulmonaire, la présence de vaisseaux collatéraux aortolegochnyh, persistance du canal artériel, la communication auriculo-ventriculaire complet et la régurgitation valvulaire aortique

Quelle est la tétralogie de Fallot?

Le tetralogue de Fallot comprend quatre composantes:

• un défaut suportortal (haute membraneuse) de la cloison interventriculaire, qui crée des conditions pour égaliser la pression dans les deux ventricules;
• obstruction de la sortie du ventricule droit (sténose de l'artère pulmonaire);
• hypertrophie du myocarde du ventricule droit due à l'obstruction de sa sortie;
• dextrase de l'aorte (l'aorte est située directement au-dessus du défaut de la cloison interventriculaire).

La position de l'aorte peut varier dans une large mesure. Les deux derniers composants n'affectent pratiquement pas l'hémodynamique hémorragique. La sténose de l'artère pulmonaire dans la tétralogie de Fallot est infowdibulaire (faible, élevée et sous forme d'hypoplasie diffuse), elle est souvent associée à la valve en raison de la structure bivalve de la valve. Les enfants des premiers mois de la vie souvent, et lorsque l'atrésie de valve de l'artère pulmonaire (la soi-disant forme extrême de la tétralogie de Fallot) - fonctionnent presque toujours nantissements aorto-pulmonaire (y compris le canal artériel de brevet) ..

Le défaut du septum interventriculaire (DMV) a habituellement de grandes dimensions; donc la pression systolique dans les ventricules droit et gauche (et dans l'aorte) est la même. La physiopathologie dépend du degré d'obstruction de l'artère pulmonaire. Avec une petite obstruction à la circulation sanguine, une décharge de sang gauche-droite à travers le VSW peut se produire; en cas d'obstruction sévère, une décharge de sang de la droite vers la gauche se développe, ce qui conduit à une diminution de la saturation systémique dans le sang artériel (cyanose) qui ne répond pas à l'oxygénothérapie.

Les patients qui présentent une tétralogie de Fallot peuvent souffrir d'attaques soudaines de cyanose généralisée (crises hypoxémiques) pouvant entraîner la mort. L'attaque peut être provoquée par un état dans lequel réduit quelque peu la saturation en oxygène (par exemple, un cri, défécation) ou diminue brusquement la résistance vasculaire systémique (par exemple un coups de jeu au réveil), ou une hypovolémie tempête soudaine et tachycardie. Peuvent former un cercle vicieux, première diminution de la PO2 artérielle stimulant le centre respiratoire et provoque giperpnoe.Giperpnoe augmente le retour veineux systémique au ventricule droit, ce qui rend l'effet plus prononcé aspiration de la pression négative dans la cavité thoracique. En présence de perturbations persistantes du flux sanguin du ventricule droit ou une diminution de la résistance vasculaire systémique, une augmentation du retour veineux dans le ventricule droit est dirigé dans l'aorte, ce qui réduit la saturation en oxygène et la fermeture du cercle vicieux attaque hypoxémique.

Les symptômes de la tétralogie de Fallot

Chez les nouveau-nés présentant une obstruction importante, le flux sanguin du ventricule droit (ou atrésie pulmonaire) montre une cyanose marquée et un essoufflement lorsqu'ils sont nourris avec un faible gain de poids corporel. Cependant, avec une sténose minimale de l'artère pulmonaire, le repos néonatal ne peut pas avoir de cyanose.

épisodes hypoxiques peuvent être déclenchées par l' activité physique et se caractérisent par paroxysmes hyperpnée (et fréquentes respirations profondes), l' anxiété et cri prolongé, l' augmentation de cyanose et diminuent l'intensité du bruit dans le cœur. Les crises surviennent le plus souvent chez les nourrissons; l'occurrence maximale est observée à l'âge de 2-4 mois. Les crises graves peuvent entraîner une léthargie, des convulsions et parfois la mort. Pendant le jeu, certains enfants peuvent s'accroupir, cette position réduit le retour veineux systémique, augmente probablement la résistance vasculaire systémique et augmente ainsi la saturation en oxygène dans le sang artériel.

Les principaux symptômes de la tétralogie de Fallot sont des crises de dyspnée et de cyanose allant jusqu'à la perte de conscience, se développant à la suite d'un spasme de l'artère pulmonaire déjà sténosée. Changements hémodynamiques: pendant la systole, le sang des deux ventricules entre dans l'aorte, en plus petite quantité (selon le degré de sténose) - dans l'artère pulmonaire. La localisation de l'aorte "à cheval" sur le défaut de la cloison interventriculaire conduit à l'éjection sans encombre du sang du ventricule droit, de sorte que l'insuffisance ventriculaire droite ne se développe pas. Le degré d'hypoxie et la sévérité de l'état des patients sont en corrélation avec la sévérité de la sténose de l'artère pulmonaire.

Dans l'examen physique, la région du cœur n'est pas modifiée visuellement, la gigue systolique est révélée par voie parasternale, les limites de la matité cardiaque relative ne sont pas élargies. Des sons d'intensité sonore satisfaisante, écoutez un bruit systolique rugueux le long du bord gauche du sternum en raison de la sténose de l'artère pulmonaire et de la décharge du sang à travers le défaut. Le deuxième ton sur l'artère pulmonaire est affaibli. Le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés, il n'y a pas de gonflement.

Le tableau clinique avec tétralogie de Fallot distinguer plusieurs étapes du bien-être relatif: de la naissance à 6 mois, lorsque l'activité motrice de l'enfant est faible, cyanose est faible ou modérée; le stade des crises bleues (6-24 mois) est cliniquement le stade le plus difficile, donc il se déroule dans un contexte d'anémie relative sans haut niveau d'hématocrite. Soudain attaque avait lu, l'enfant devient agité, dyspnée et cyanose sont amplifiés, réduction de l'intensité du bruit peut apnée, perte de conscience (coma hypoxique), des convulsions, suivie par l'apparition de hémiparésie. La survenue de crises associées à des spasmes des voies d'écoulement ventriculaire droite, de sorte que l'ensemble du sang veineux est déchargé dans l'aorte, l'amélioration de l'hypoxie du système nerveux central. L'attaque provoque un stress physique ou émotionnel. Avec une détérioration du bien-être et une augmentation de l'hypoxie, les enfants prennent une position forcée sur leurs hanches. Dans la suite développe une étape transitoire de vice, lorsque le tableau clinique acquiert des caractéristiques caractéristiques des enfants plus âgés. A cette époque, malgré l'augmentation des cyanose, les saisies disparaissent (ou les enfants les empêchent de prendre position sur ses talons), une diminution de la tachycardie et dyspnée, développer polyglobulie et poliglobuliya, la circulation collatérale est formée dans les poumons.

Diagnostic de la tétralogie de Fallot

Le diagnostic de « tétralogie de Fallot » proposé sur la base de l'histoire et des données cliniques, basées sur des radiographies de la poitrine et un électrocardiogramme, un diagnostic précis est établi sur la base de l'échocardiographie à deux dimensions avec dopplerkardiografiey couleur.

L'ECG permet d'identifier la déviation de l'axe électrique du coeur vers la droite de +100 à + 180 °, signes d'hypertrophie myocardique du ventricule droit. Souvent, un blocage complet ou incomplet de la jambe droite du faisceau est révélé.

Radiographiquement, une déplétion du modèle pulmonaire est détectée. La forme du cœur est généralement typique - sous la forme d'une «chaussure en bois», en raison de l'arrondi et soulevé au-dessus du diaphragme de l'apex et à l'ouest de l'artère pulmonaire. L'ombre du coeur est petite, l'augmentation peut être avec l'atrésie de l'artère pulmonaire.

L'échocardiographie permet à la plupart des patients de diagnostiquer avec l'exhaustivité suffisante pour déterminer la tactique de traitement. Tous les signes caractéristiques d'un défaut sont révélés: sténose de l'artère pulmonaire, gros défaut du septum interventriculaire, hypertrophie ventriculaire droite et dextrase aortique. À l'aide de la dopplerographie couleur, une direction typique de l'écoulement du sang du ventricule droit dans l'aorte peut être enregistrée. En outre, l'hypoplasie de la région ventrale du ventricule droit, le tronc et les branches de l'artère pulmonaire est révélée.

Cathétérisme cardiaque Angiocardiographie et échocardiographie réalisée à une visualisation satisfaisante des structures du coeur et des vaisseaux, ou dans le cas de la détection d'anomalies supplémentaires (atrésie pulmonaire des sténoses artérielles périphériques suspects et al.).

Le diagnostic différentiel de la tétralogie de Fallot est effectué, tout d'abord, avec une transposition complète des vaisseaux principaux.

Diagnostic différentiel de la tétralogie de Fallot et transposition des vaisseaux principaux

Caractéristiques cliniques	Maladie cardiaque congénitale
	Tétrade de Fallot	La transposition des artères principales
Dates de la cyanose diffuse	De la fin du premier au début de la deuxième moitié de la vie, un maximum de deux ans	Depuis la naissance
La pneumonie congestive dans l'histoire	Non	Fréquent
Présence d'une bosse de coeur	Non	Il y a
Expansion des frontières du coeur	Pas typique	Il y a
Son du 2ème ton dans le deuxième espace intercostal sur la gauche	Affaibli	Renforcé
Le bruit	Souffle systolique le long du bord gauche du sternum	Correspond à l'emplacement de la communication compagnon
Signes d'insuffisance ventriculaire droite	Aucun	Il y a

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Traitement de la tétralogie de Fallot

Neonatal cyanose exprimé en présence d'une perfusion de prostaglandine E1 effectué en raison de la fermeture du canal artériel [0,05 à 0,10 g / (min x kg) par voie intraveineuse] pour ouvrir à nouveau canal artériel.

Lors d'une crise hypoxémique, l'enfant doit être mis en pose avec les genoux pressés contre la poitrine (les enfants plus âgés s'accroupissent et ne développent pas d'attaque) et la morphine 0,1-0,2 mg / kg par voie intramusculaire. Les liquides intraveineux sont utilisés pour augmenter le volume de sang circulant. Si ces mesures ne sont pas recadrée attaque, la pression artérielle systémique peut être améliorée par l'introduction d'phényléphrine 0,02 mg / kg de kétamine par voie intraveineuse ou 0,5-3 mg / kg par voie intraveineuse ou 2,3 mg / kg, par voie intramusculaire; La kétamine a également un effet sédatif. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg par voie orale toutes les 6 heures peut prévenir les rechutes. L'effet de l'oxygénothérapie est limité.

Tetrada Fallo est traité dans deux cas:

• traitement de l'attaque dyspnée-cyanose (traitement d'urgence);
• traitement chirurgical.

Le traitement chirurgical en fonction de la structure anatomique du défaut peut être palliatif (superposition anastomose aorto-pulmonaire) ou un radical (élimination de la sténose et d'un septum interventriculaire plastique).

L'attaque dyspnée-cyanose est arrêtée avec l'oxygénothérapie. Trimépéridine intramusculaire (promedol) et nikethamide (kordiamin), la correction de l'acidose et l'amélioration de la microcirculation perfusion intraveineuse de solutions respectives (y compris mélange de polarisation). Il est possible d'utiliser des sédatifs et des vasodilatateurs. Pour un traitement spécifique, il faut administrer des bêta-adrénobloquants, qui sont d'abord injectés lentement par voie intraveineuse (0,1 mg / kg), puis utilisés à l'intérieur à une dose quotidienne de 1 mg / kg. Les patients atteints de tétralogie de Fallot ne doivent pas être administrés digoxine, car elle augmente la fonction inotrope du myocarde, il augmente la probabilité de spasme du département de infundibulyarnogo du ventricule droit.

La chirurgie palliative - application mezharterialnyh anastomose type différent (généralement modifié anastomose clavière-pulmonaire) - nécessaire lorsque les épisodes odyshechno-cyanose pas recadrée traitement conservateur, ainsi que dans des modes de réalisation de défauts anatomiques pauvres (branches hypoplasie pulmonaire exprimées). Options de chirurgie palliative également dilatation par ballonnet de la valve de l'artère pulmonaire sténosé, la reconstruction des voies d'écoulement ventriculaire droite sans fermer le défaut septal ventriculaire. Le but de ces mesures est de réduire l'hypoxémie artérielle et de stimuler la croissance de l'arbre artériel pulmonaire. Dans le procédé le plus fréquemment utilisé pour l'application de l'anastomose podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, artère sous-clavière a été relié à une artère pulmonaire d'un côté d'un implant synthétique. Il est préférable d'effectuer une opération radicale immédiatement.

La chirurgie radicale est généralement pratiquée à l'âge de 6 mois à 3 ans. Le résultat à long terme de l'intervention est pire lorsqu'il est pratiqué à un âge plus avancé (surtout après 20 ans).

La correction complète consiste à fermer le défaut du septum interventriculaire avec un patch et à élargir la sortie du ventricule droit (zone sténosée de l'artère pulmonaire). L'opération est généralement effectuée électriquement dans la première année de vie, mais en présence de symptômes, il peut être effectué à tout moment après 3-4 mois de vie.

Tous les patients, peu importe si une correction du défaut a été réalisée ou non, devraient recevoir une prophylaxie de l'endocardite avant les procédures dentaires ou chirurgicales, dans lesquelles une bactériémie peut se développer.

La létalité périopératoire est inférieure à 3% avec la tétrade Fallot non compliquée. Si la tétralogie de Fallot n'est pas exploitée, jusqu'à 5 ans, 55% survivent et jusqu'à 10 ans - 30%.