Polypose juvénile du côlon (syndrome de Weil)

Polypose juvénile du gros intestin (syndrome de Weil) est une maladie rare, dans son image clinique et morphologique significativement différente des autres types de polypose multiple familiale. La plupart des membres de la famille qui ont une polypose juvénile du gros intestin sont morts plus tard d'un cancer du côlon. La maladie se manifeste dans la petite enfance et à un âge plus avancé. Il convient de noter que cette maladie est détectée de manière inattendue chez les jeunes qui n'ont pas eu une maladie similaire ou similaire dans la famille dans le passé (même s'il faut garder à l'esprit que même 20-25 ans le niveau de diagnostic des maladies, y compris le côlon, était beaucoup plus faible qu'actuellement). Polype dans cette maladie (par la voie, sur la base de ses propres observations et autres héréditaires multiples polypose du tube digestif), principalement, en fait, de nombreux (des centaines), dans d'autres cas, ils sont beaucoup plus petits (dix pièces ou plus), et enfin, chez les patients sélectionnés ( mais avec une anamnèse héréditaire typique!) - sont célibataires, ce qui devrait être pris en compte dans leurs activités pratiques. AM Veake et al. En 1966 décrit 11 cas de cette maladie dans 4 familles. Comme il est devenu clair après un questionnement détaillé, dans le passé certains parents sont morts du cancer du côlon.

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Patomorphologie

Polype dans cette maladie ressemblent en grande partie celles de l'intestin grêle multiples polypose héréditaire: ils sont stroma de tissu conjonctif abondant, un petit nombre de conglomérats glandes intestinales de différentes tailles à l'intérieur et le mucus des leucocytes cavités kystique.

Les symptômes et le traitement de la polypose juvénile du gros intestin

Jusqu'à un certain temps, la maladie est asymptomatique. Alors l'ulcération des polypes, le saignement intestinal, l'intussusception intestinale et l'obturation (grands polypes) sont possibles. Dans ces cas, l'hospitalisation urgente dans l'hôpital chirurgical et à l'avenir, s'il n'y a pas de contre-indications - un traitement chirurgical. Comme dans les autres cas énumérés ci-dessus, il est nécessaire d'examiner tous les parents directs afin d'identifier une polypose héréditaire asymptomatique. Le patient et tous ses proches présentant les signes révélés d'une polypose du gros intestin ont besoin d'un examen régulier du dispensaire en vue de détecter en temps utile la transformation carcinomateuse des polypes malgré le bien-être. Certes, il faut noter qu'avec cette forme de polypose héréditaire du côlon, des complications sont observées, à en juger par la littérature, extrêmement rares. Avec des symptômes dyspeptiques - thérapie symptomatique, régime alimentaire.