Vascularite allergique nécrosante : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La vascularite nécrotique allergique est un groupe hétérogène de maladies liées aux maladies immunocomplexes et est caractérisée par une inflammation segmentaire et une nécrose fibrinoïde des parois vasculaires.

La sévérité des symptômes cliniques dépend de la profondeur de la lésion cutanée, du degré d'altération des parois vasculaires et de la nature des troubles hématologiques, biochimiques, sérologiques et immunitaires. Des vaisseaux de calibre différent sont affectés, mais la réaction d'hypersensibilité concerne principalement les microvaisseaux, en particulier les veinules.

Les manifestations cliniques de ce type de vascularite sont généralement polymorphes, combinant des éléments de nature différente: pétéchies, éléments plaques érythémateuses eritemato-urticaire et eritemato-nodulaire, nodulaires, certains patients - avec caractère hémorragique, nécrose superficielle et une ulcération. Les bulles peuvent se produire, des bulles, y compris le contenu hémorragique ressemblant à la manifestation des érythèmes polymorphes exsudative. Les foyers nécrotiques rapprochés peuvent fusionner. L'éruption est généralement sur la peau des pieds, des mains moins souvent, mais dans le processus peut être impliqué et la peau du corps. éruption couleur dépend de la durée de leur existence, au début, ils sont rouge vif, puis se cyanogène avec une teinte brunâtre. Sur le site des éléments régressés, la pigmentation peut rester, après ulcération, cicatrice, souvent ossyphénée. Les sensations subjectives sont mineures, il peut y avoir des démangeaisons, des brûlures, des douleurs, principalement avec des changements nécrotiques. Il peut y avoir une lésion des organes internes, des articulations.

Pathomorphologie de la vascularite nécrotique allergique. Dans les premiers stades de gonflement observé avec la structure de la paroi vasculaire endothéliale altérée, l'infiltration du tissu périvasculaire et les lymphocytes avec un mélange de granulocytes neutrophiles et eosinophiles isolés. Dans l'étape suivante a révélé un motif caractéristique, exprimée en nécrose des parois des vaisseaux sanguins avec dépôt fibrinoid, infiltration massive des éléments de mononuklearnmi dopées avec une grande quantité de granulocytes neutrophiles. Lorsque ce critère histologique caractéristique nécrosante leykoklaziya vascularite est exprimée pour former un « poussière nucléaire », situé dans infiltrats autour des vaisseaux sanguins dans le derme et diffuse entre les fibres de collagène. De plus, des extravasies d'érythrocytes sont souvent observées. Le matériau fibrinoïde dans les parois des vaisseaux et des tissus périvasculaires est principalement constitué de fibrine. L'épiderme des cellules fraîches est presque inchangé, à l'exception d'un léger gonflement, d'un gonflement de la couche basale et d'une exocytose. Dans les foyers nécrotiques, l'épiderme subit une nécrose. Le processus commence dans ses parties supérieures et s'étend à toute l'épaisseur. Les masses nécrotiques sont séparées du tissu sous-jacent par un puissant arbre de granulocytes neutrophiles avec des phénomènes de leucoclasie.

Avec la microscopie électronique dans les lésions, une augmentation significative du volume des zondothéliocytes capillaires qui dépassent dans la lumière le ferme presque. épithéliale de surface rugueuse, parfois avec un grand nombre de microvillosités, le cytoplasme contient de grandes quantités de ribosomes pluralité de bulles pinopitoznyh, vacuoles, et parfois les structures lysosomales à divers stades de développement. Dans certaines cellules, beaucoup de mitochondries, la plupart du temps avec une matrice dense, il y a une expansion des citernes du réticulum zondoplasmique. Les noyaux de telles cellules endothéliales sont grandes avec des contours inégaux, parfois avec des invaginations marquées du bord nucléaire et la localisation de la chromatine condensée du bol près de l'enveloppe nucléaire. Des changements similaires sont trouvés dans les péricytes. La membrane basale est multicouche sur une grande longueur, est vue indistinctement, a une densité électronique inférieure à la norme, parfois intermittente et apparaît comme des fragments séparés. En général, l'espace sous-endothélial est élargi, on peut y voir des fragments de la membrane basale, parfois il est complètement rempli d'une membrane basale de densité électronique moyenne épaissie avec des limites indistinctes. Avec des processus nécrobiotiques prononcés dans les capillaires, des changements destructifs sont observés, se manifestant par le gonflement net des endothéliocytes recouvrant complètement la lumière du capillaire. Leur cytoplasme avec les phénomènes de cytolyse est rempli de vacuoles petites et plus grandes, se confondant parfois avec la perte des structures membranaires. Des changements similaires se produisent dans le noyau. Les organites dans de telles cellules ne sont presque pas détectés, il n'y a qu'une seule petite mitochondrie avec une matrice sombre et une structure floue de crêtes. L'espace sous-endothélial dans de tels capillaires est considérablement étendu et est complètement rempli de masses homogènes de densité électronique moyenne. Dans certaines de ses zones, une substance dense aux électrons ressemblant à des complexes immuns ou à une substance fibrinoïde est révélée, décrite par G. Dobrescu et al. (1983) pour la vascularite allergique. Autour des vaisseaux dans de telles lésions, la destruction de certains éléments cellulaires de l'infiltrat inflammatoire (sous la forme de déchets avec des phénomènes de lyse) est révélée. Parmi ceux-ci, on trouve des fibres fines, une densité électronique accrue de la masse, éventuellement une substance fibrinoïde. Les dépôts de complexes immuns dans le matériel étudié n'ont pas été trouvés. Cela est probablement dû au fait que les complexes immuns, selon certains auteurs, ne peuvent être détectés qu'au début du processus. Puis, après l'apparition d'une réaction inflammatoire allergique, ils deviennent morphologiquement indétectables, éventuellement en relation avec la phagocytose par leurs éléments cellulaires.

Histogenèse de la vascularite nécrotique allergique. L'occurrence la plus fréquente de vascularite nécrotique allergique est le dépôt local de complexes immuns circulants. Il est connu que des complexes immuns peuvent activer le système du complément pour former S3a- et le composant C5a du complément, ce qui conduit à la dégranulation des basophiles du tissu. En outre, le composant C5a du complément peut agir sur les granulocytes neutrophiles, ce qui, à son tour, libérant des enzymes lysosomales qui endommagent le tissu. Education chimiotactique leucotriènes B4 dans les granulocytes neutrophiles améliore les entrées récentes dans le foyer inflammatoire. D'autres complexes immuns peuvent interagir avec-fragment Fc et les lymphocytes pour libérer lymphokines avec chimiotactique et l'activité cytolytique. Des complexes immuns circulants dans le sérum sanguin cryoglobulines analogues, et dans la peau affectée complexes immunitaires sont détectés par microscopie électronique sous forme de dépôts denses aux électrons et que les immunoglobulines de dépôts M, G, A et composant C3 du complément dans la immunofluorescence directe. A la suite de ces interactions endommagées cellules endothéliales vasculaires, dans laquelle, au début du processus se produisent sous la forme d'une hypertrophie de la mitochondrie d'adaptation des changements pinocytaire activité intensive, augmentation du nombre de lysosomes, le transport cytoplasmique actif et même phagocytose. En outre, ces changements sont remplacés par altération de ces cellules avec une désintégration partielle du réseau endothéliale et l'agrégation des plaquettes sur la surface, qui migrent également à travers la paroi du vaisseau. Ils libèrent des substances vasoactives, endommageant également la couche de membrane basale et péricytes, provoquant une perturbation de la perméabilité vasculaire. Il est suggéré que la membrane basale peut être endommagée par des complexes immuns. Ce processus peut être répété, alors que la maladie devient chronique. Immunofluorescence directe avec antisérums contre les IgG, IgM et IgA, C3 et fibrine dans la majorité des patients atteints de vascularite allergique donne éclat aux parois des vaisseaux sanguins du derme et du tissu sous-cutané, qui est, cependant, un symptôme non spécifique.

Des formes particulières de vasculite allergique (nécrosante) sont vascularite hémorragique, Schönlein-Henoch purpura, la vasculite allergique de la peau associée à une infection streptococcique focal de la balle respiratoires supérieures, urtikaropodobny vascularite nécrosante, livedo-vascularites.

Vascularite cutanée allergique associée à une infection streptococcique focale des voies respiratoires supérieures, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) a été attribuée à une forme particulière de vascularite. Elle se caractérise par des lésions du derme et des vaisseaux tissu sous-cutané avec cours récurrent, qui a des liens étroits avec l'infection streptococcique focale des voies respiratoires supérieures. Les auteurs distinguent trois formes cliniques et morphologiques de la maladie: un type de vascularite profonde, superficielle et bulleuse. Cliniquement, les patients atteints de lésions vasculaires de la peau processus se développe en profondeur de type érythème noueux, des changements importants sont observés dans les jambes comme un diamètre de la tache rose vif de 2 à 5 cm, puis l'acquisition de foyers de coloration bleuâtre par la suite condensé, deviennent douloureuses sous la palpation. Avec une forme superficielle, des zones rose vif avec un motif prononcé du réseau vasculaire apparaissent sur la peau. Dans l'évolution chronique, les changements cutanés diffèrent dans le polymorphisme, comme avec tous les types de vascularites allergiques. La forme bulleuse est caractérisée par un cours aigu.

Pathomorphologie. Dans la période aiguë, comme dans d'autres types de vascularites, on trouve des modifications fibrinoïdes dans les parois des vaisseaux, dans les cas chroniques, on trouve un processus granulomateux caractéristique d'une réaction d'hypersensibilité retardée.

Histogenèse Dans l'étude immunomorphologique des lésions de la peau, des dépôts d'IgA et d'IgG sont détectés dans les vaisseaux basaux des vaisseaux et dans les cellules infiltrées. Il existe également des anticorps circulants dirigés contre les éléments cellulaires des infiltrats et des vaisseaux sanguins, ce qui indique le rôle des troubles immunitaires dans cette forme de vascularite.

Livedovaskulit (syn. Segmentaire vascularite gialiniziruyuschy livedoangiit) cliniquement manifeste avantageusement en présence de la peau des membres inférieurs étendus navires de surface réticulaire, des hémorragies, des éléments nodulaires, des ulcères douloureux et diverses formes des parties nettement définis atrophie couleur blanche avec une teinte jaunâtre, entouré jante pigmentée. Dans la zone d'atrophie - télangiectasie, hémorragie ponctuelle, hyperpigmentation.

Pathomorphologie. Le nombre de capillaires dans le derme est augmenté, leur endothélium prolifère, les parois sont épaissies par le dépôt de masses éosinophiles dans la région des membranes basales. Ces dépôts sont schick positifs, résistants aux diastases. À l'avenir, les lumens des capillaires sont thrombosés, les thrombus subissent une recanalisation. Les vaisseaux atteints sont entourés d'infiltrats inflammatoires moyennement exprimés, constitués principalement de cellules lymphoïdes et d'histiocytes. Dans les lésions fraîches du derme, il se produit des hémorragies et des nécroses, ainsi qu'une hémosidérose et une fibrose anciennes. La vascularite de Livedo est différenciée de la dermatite dans l'insuffisance veineuse chronique, quand il y a un petit épaississement des parois capillaires et leur prolifération.

Histogenèse Que ce soit vascularite WEDO basée sur hyalinosis membrane basale des capillaires et des phénomènes inflammatoires sont de nature secondaire, dans le cadre de laquelle certains auteurs attribuent cette maladie est de ne pas vascularite et dégénératives.

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