Tumeurs malignes du pharynx: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les tumeurs malignes du pharynx sont une maladie oto-rhino-laryngologique rare. Selon des données statistiques du milieu du XXe siècle, obtenues à l'Institut d'oncologie de Leningrad, sur 11 000 cas de tumeurs malignes de localisations diverses, seulement 125 étaient des tumeurs du pharynx. Les tumeurs malignes du pharynx peuvent se développer à partir de toutes les couches qui composent cet organe.

Les cancers (épithéliomes malins) se développent à partir de la couche épithéliale superficielle, tandis que les sarcomes d'origine conjonctive et lymphoïde se développent à partir de la couche mésenchymateuse qui soutient les couches épithéliale et lymphoïde. Outre ces types de tumeurs malignes, des mélanosarcomes et des tératomes peuvent survenir dans le pharynx.

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Tumeurs malignes du nasopharynx

Les tumeurs malignes du nasopharynx surviennent dans l'écrasante majorité des cas (80 à 95 %): chez les hommes, les sarcomes survenant à un jeune âge et les épithéliomes à un âge plus avancé. Selon certaines données, les sarcomes sont plus fréquents chez les femmes. Selon des statistiques étrangères, les personnes de la « race jaune » sont plus souvent malades que les représentants d'autres nations.

L'évolution clinique de la malignité des tumeurs nasopharyngées est divisée en quatre périodes: la période de début, la période de l'état développé, la période d'exterritorialisation et la période terminale.

La période initiale peut se manifester par plusieurs symptômes cliniques. Le plus souvent, ce qui est particulièrement caractéristique des lymphoépithéliomes, on observe des phénomènes d'adénopathie au niveau des ganglions lymphatiques jugulaires internes, qui acquièrent une densité ligneuse et fusionnent avec le faisceau vasculo-nerveux. Parallèlement, des signes d'obstruction du conduit auditif apparaissent, se manifestant par une baisse de l'audition dans une ou les deux oreilles, une autophonie et des bruits d'oreille, causés par la propagation de la tumeur dans l'orifice nasopharyngé du conduit auditif. La propagation de la tumeur en direction des choanes entraîne des difficultés respiratoires nasales, d'abord unilatérales, puis bilatérales. À cette période, des douleurs névralgiques apparaissent, se manifestant le plus souvent par une otalgie intermittente, puis persistante. Le plus souvent, les signes de la période initiale sont liés à diverses maladies banales (rhume, inflammation, allergies, etc.) et ne sont identifiés comme signes d'une maladie oncologique que lorsque le patient commence à se plaindre d'une sensation de corps étranger dans le nasopharynx. C'est dans ce cas que la tumeur devient visible et peut être diagnostiquée par radiographie. Aux premiers stades, seule l'IRM permet de la reconnaître.

La phase avancée se caractérise par l'intensité significative des signes initiaux mentionnés précédemment, et la tumeur est facilement détectée par rhinoscopie postérieure et antérieure, selon le sens de sa croissance. Selon sa structure morphologique, la tumeur se présente soit comme une formation papillomateuse hémorragique à surface ulcérée (cancer), soit comme une formation dense et diffuse à large base (sarcome). La douleur, qui survient dans l'oreille, le nasopharynx et les parties profondes de la base du crâne, prend des formes paroxystiques, pratiquement insensibles à l'action des analgésiques. Au niveau du cou, des ganglions lymphatiques denses sont palpés, fusionnés aux tissus sous-jacents et recouverts de peau mobile.

À cette période, le diagnostic radiologique revêt une importance particulière, car ses résultats permettent d'évaluer la propagation de la tumeur et de déterminer le traitement et le pronostic. Ainsi, sur les clichés de profil, il est possible de détecter une tumeur se développant dans le sinus sphénoïdal et la selle turcique; sur les clichés de Hirsch, les détails de la base du crâne et les modifications induites par la propagation de la tumeur sont visualisés par rapport aux ouvertures basales du crâne (lacérées postérieures, ovales et rondes).

La période d'exterritorialisation tumorale se caractérise par une propagation tumorale au-delà de la formation anatomique d'origine. Sa croissance se déroule principalement le long de la « ligne de moindre résistance », c'est-à-dire qu'elle se développe dans les cavités environnantes, puis dans les tissus mous et, finalement, détruit le tissu osseux. En se propageant en direction crânienne, la tumeur, pénétrant le sinus sphénoïdal et les cellules de l'os ethmoïdal, peut détruire la base de la selle turcique et la lame ethmoïdale, et pénétrer dans les fosses crâniennes moyenne et antérieure, où sa croissance ne rencontre aucun obstacle. Des phénomènes d'augmentation de la pression intracrânienne (céphalées, vomissements, bradycardie, etc.), des signes de lésions rétrobulbaires (perte d'acuité visuelle, cécité), des symptômes focaux causés par une atteinte des nerfs crâniens, ainsi que des troubles mentaux apparaissent rapidement. En cas d'invasion latérale, en pénétrant le conduit auditif, l'ouverture antérieure lacérée, la tumeur atteint la fosse crânienne moyenne avec les mêmes conséquences. Avec cette direction de croissance tumorale, la tumeur peut envahir les fosses zygomatiques et temporales, provoquant une déformation des zones anatomiques correspondantes de la tête. À ces modifications s'ajoutent un trismus, des douleurs névralgiques au niveau des branches de la première branche du nerf trijumeau et une otalgie persistante. Lorsque la tumeur se propage en direction orale, elle pénètre à travers les choanes, affectant les sinus paranasaux antérieurs et l'orbite. Beaucoup plus rarement, la tumeur se propage en direction caudale, c'est-à-dire en direction de la partie orale du pharynx, et peut affecter le voile du palais. En pénétrant à travers la paroi latérale du pharynx dans ses parties supérieures, elle peut prolaber par l'ouverture lacérée postérieure de la fosse crânienne postérieure et affecter le groupe caudal des nerfs crâniens (IX, X, XI et XII). Outre ces nerfs, l'invasion tumorale de la cavité crânienne peut également affecter d'autres nerfs crâniens, tels que les nerfs I, II, III, IV, V, VI et VII, provoquant ainsi la forme neurologique de tumeur maligne du nasopharynx. Des informations sur le tableau clinique des lésions des nerfs crâniens sont disponibles dans les ouvrages « Clinical Vestibulology » (1996) et « Neurotorhinolaryngology » (2000).

La durée de la phase terminale dépend de la localisation et du degré de malignité de la tumeur. Elle est plus courte dans les sarcomes et les tératomes peu différenciés, avec leur invasion de la boîte crânienne et leurs métastases pulmonaires et hépatiques. Les épithéliomes se propageant vers l'oropharynx se caractérisent par la même rapidité d'évolution. Les tumeurs tubulaires évoluent plus lentement, se manifestant parfois, pendant plusieurs mois, uniquement par une congestion et des bruits auriculaires. Les tumeurs ulcéreuses et surinfectées se caractérisent par une évolution accélérée. Les jeunes patients atteints d'une telle tumeur peuvent décéder en quelques mois. Les métastases sont rares, généralement pulmonaires, hépatiques et rachidiennes. Les patients en phase terminale sont fortement anémiques, affaiblis, cachexiques et décèdent généralement de complications intracrâniennes, d'infections secondaires ou d'hémorragies érosives abondantes avec atteinte des gros vaisseaux cérébraux, cervicaux, pulmonaires ou abdominaux.

Diagnostic des tumeurs malignes du nasopharynx

Le diagnostic n'est efficace qu'au stade initial et au tout début de la phase avancée, lorsque le traitement combiné appliqué peut soit guérir le patient, soit prolonger sa vie de 4 à 5 ans. Cependant, en pratique, les patients consultent le plus souvent un oncologue ORL pendant la phase avancée, lorsque des métastases et une extériorisation tumorale ne sont pas exclues. Dans ces cas, le traitement devient long, douloureux, avec des rechutes fréquentes et, dans un nombre significatif de cas, se solde par un échec.

Le diagnostic précoce des tumeurs du nasopharynx, contrairement aux tumeurs des autres voies respiratoires bien visualisées, repose principalement sur la vigilance oncologique du médecin consultant le patient, par exemple en cas de congestion d'une oreille résistante au traitement, de perte auditive de cette oreille par conduction aérienne avec une bonne conduction tissulaire, de bruits constants dans cette oreille et de congestion nasale du même côté, ainsi que de maux de tête persistants, de douleurs nasales profondes, d'une fatigue accrue, etc. Il n'est pas toujours possible de détecter une tumeur du nasopharynx lors d'une rhinoscopie postérieure classique. L'utilisation de techniques vidéoendoscopiques modernes facilite considérablement le diagnostic précoce. Cependant, il est important de ne pas se contenter de suspecter la présence d'une tumeur à temps. Ces patients doivent subir des examens de laboratoire appropriés, une radiographie appropriée, et encore mieux, une tomodensitométrie ou une IRM. Après toutes ces mesures, une biopsie préliminaire est possible ou réalisée lors d'une intervention chirurgicale.

Les tumeurs malignes du nasopharynx doivent être différenciées des gommes syphilitiques, dont les formes infiltrantes sont très similaires aux sarcomes. Par conséquent, dans tous les cas de néoplasmes suspects du nasopharynx, des tests sérologiques et un examen histologique de la biopsie doivent être effectués.

Le mal de Pott à localisation sous-occipitale diffère d'une tumeur maligne du nasopharynx par le fait que la tumeur apparaissant dans la région de la paroi postérieure du nasopharynx (résultat d'une dégradation caséeuse du corps vertébral) se caractérise à la palpation par une tuméfaction fluctuante de consistance molle, alors que toute tumeur maligne présente une certaine densité et ne présente aucun symptôme de fluctuation. Une radiographie de la colonne vertébrale à ce niveau est indiquée, révélant dans le mal de Pott des modifications destructrices des structures osseuses correspondantes.

La forme ulcérative-proliférative du lupus ressemble à une tumeur cancéreuse en décomposition. Des signes tels qu'un bord irrégulier et surélevé de l'ulcère, une extension de la lésion à l'oropharynx et une pâleur de la muqueuse ne permettent que de suspecter la présence d'un lupus. Le diagnostic définitif est établi par examen histologique.

Souvent, chez les enfants, les tumeurs nasopharyngées à un stade précoce sont confondues avec des végétations adénoïdes, et les troubles tubulaires et auditifs qui en résultent, généralement observés avec les excroissances adénoïdes, ne contribuent pas à établir un véritable diagnostic.

Les tumeurs malignes du nasopharynx doivent également être différenciées de nombreux types de tumeurs de la base du crâne, ainsi que des proliférations lymphoïdes qui surviennent parfois dans le nasopharynx en cas de leucémie. Dans ces cas, un examen approfondi du patient permet de différencier la véritable tumeur des formations lymphoïdes susmentionnées.

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Traitement des tumeurs malignes du nasopharynx

Le traitement des tumeurs malignes du nasopharynx est une tâche extrêmement complexe et ingrate, dont la solution complète ou partielle ne peut être obtenue qu'au tout début de la maladie. Les tentatives de traitement chirurgical menées au siècle dernier ont, dans la plupart des cas, échoué: l'impossibilité d'une ablation radicale de la tumeur en raison de sa prolifération précoce dans le tissu osseux, le labyrinthe ethmoïdal et le sinus sphénoïdal, la proximité de structures anatomiques vitales, les récidives inévitables, la « morsure » tumorale conduisant à des métastases massives – tout cela a contraint les principaux rhinochirurgiens à abandonner le traitement chirurgical et à se limiter à des méthodes thérapeutiques non chirurgicales (radiothérapie Curie et profonde, cobaltothérapie, chimiothérapie), dont l'efficacité est tout à fait acceptable avec un diagnostic précoce et un traitement complet.

Tumeurs malignes de l'oropharynx

Ces tumeurs se développent dans l'espace délimité en haut par la projection du palais dur sur la paroi postérieure du pharynx, et en bas par le niveau de la racine de la langue. Dans cet espace, les tumeurs malignes peuvent se développer à partir de n'importe quel tissu et en tout lieu, mais leur localisation préférentielle est les amygdales palatines, le voile du palais et, plus rarement, la paroi postérieure du pharynx.

Tumeurs malignes de l'amygdale palatine

Les tumeurs malignes de l'amygdale palatine touchent, dans l'immense majorité des cas, une seule amygdale et surviennent chez les personnes âgées de 40 à 60 ans. Cependant, des cas de ces tumeurs ont été décrits chez des enfants de moins de 10 ans. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes, dans un rapport de 4:1. Les facteurs prédisposants incluent le tabagisme, l'alcoolisme, les risques professionnels atmosphériques et la syphilis.

Anatomie pathologique. Les tumeurs malignes des amygdales sont classées en tumeurs épithéliales, conjonctives et lymphoréticulaires. La classification ci-dessous (d'après des publications étrangères) reflète les différentes classes de tumeurs.

Classification des tumeurs malignes des amygdales palatines

• Épithéliomes:
  • épithéliomes de l'épithélium tégumentaire de type spinocellulaire;
  • épithéliomes trabéculaires de type spinocellulaire à structure métatypique;
  • épithéliomes de structure cellulaire indifférenciée;
  • Épithéliomes kératinisants.
• Lymphoépithéliomes.
• Sarcomes et lymphosarcome:
  • sarcome fasciculaire;
  • lymphoblastome;
  • sarcome lymphocytaire à cellules atypiques et transitionnelles;
  • sarcome folliculaire à cellules géantes (maladie de Brill-Simmers).
• Réticulosarcomes:
  • sarcomes embryonnaires (tératomes);
  • sarcomes différenciés;
  • réticulolymphosarcome;
  • réticuloendothéliosarcome;
  • réticulofibrosarcome;
  • réticulo-enthéliomes (d'après G. Ardoin).

Les épithéliomes amygdaliens sont relativement fréquents à tous les stades – de l'ulcération superficielle mineure sans adénopathie régionale à l'ulcération étendue et profonde avec adénopathie cervicale massive. Le début de la maladie passe inaperçu, et le cancer des amygdales reste longtemps inaperçu. Les premières manifestations cliniques apparaissent lorsque la tumeur s'étend au-delà du lit amygdalien et métastase aux ganglions lymphatiques régionaux. C'est l'apparition d'une formation dense ressemblant à une tumeur au niveau de l'angle de la mâchoire inférieure qui attire l'attention du patient, qui se souvient ensuite d'une légère douleur à la gorge, qui s'intensifie à la déglutition et irradie vers l'oreille du même côté. Ce n'est qu'après cela que le patient consulte un médecin, qui peut être confronté à trois formes différentes de la maladie:

• ulcéreuse en forme de cratère rond aux bords irréguliers, dont le fond est recouvert de formations granuleuses de couleur rouge vif;
• prolifératif, ressemblant à une mûre, de couleur rouge, sur une base large profondément enfoncée dans le parenchyme de l'amygdale;
• cryptogénique, ressemblant également à une mûre, de couleur rouge, obstrue la crypte.

Les formes ci-dessus peuvent échapper à l'attention du médecin lors d'un examen superficiel et passer pour une amygdalite cryptogénique caséeuse chronique. Cependant, l'introduction sans difficulté d'une sonde bouton dans la crypte, pénétrant facilement le parenchyme amygdalien, et sa coloration sanguine devraient réveiller la vigilance oncologique latente du médecin, ce qui devrait être couronné par une action décisive de sa part: orienter le patient vers un oncologue ORL.

À un stade plus avancé, lorsque l'amygdale atteint une taille significative, dissonante avec celle de l'amygdale opposée, l'otalgie devient constante. Le développement de la tumeur dans la profondeur de la crypte entraîne une augmentation significative du volume de l'amygdale, tandis que le voile du palais se déplace vers le côté opposé, les cryptes restantes s'ouvrent et l'amygdale elle-même est tendue, dense et douloureuse à la palpation. Les ganglions lymphatiques régionaux sont également hypertrophiés, denses et fusionnés avec le tissu sous-jacent. L'état général du patient à ce stade de la maladie reste presque bon, ce qui doit également alerter le médecin, car en cas d'amygdalite caséeuse chronique, les patients se plaignent généralement de faiblesse, de maux de tête et d'une fatigue accrue.

En l'absence de traitement, la phase terminale survient généralement 6 à 8 mois après les premières manifestations de la maladie. Le patient est cachexique, pâle, très affaibli, et l'otalgie se manifeste par une douleur auriculaire insupportable. Cette même douleur survient à la déglutition, ce qui pousse le patient à refuser de s'alimenter. À ce stade, la tumeur affecte généralement la racine de la langue, l'entrée du larynx et les ganglions lymphatiques cervicaux. Ces derniers atteignent une taille importante, gênent les mouvements de la tête et compriment le faisceau vasculonerveux, provoquant une congestion cérébrale. La compression des derniers nerfs crâniens par des ganglions lymphatiques hypertrophiés entraîne une paralysie des muscles qu'ils innervent. La désintégration des ganglions lymphatiques affectés entraîne une hémorragie érosive mortelle des gros vaisseaux cervicaux.

Au stade initial, le lymphosarcome de l'amygdale se manifeste par une augmentation du volume de cet organe lymphadénoïde. Jusqu'à ce que la tumeur atteigne une certaine taille, elle ne pose aucun problème au patient. Des troubles de la respiration et de la déglutition apparaissent ensuite, puis une altération de la formation de la voix. Ce n'est qu'après l'apparition de ganglions lymphatiques hypertrophiés au niveau du cou que le patient consulte un médecin. La pharyngoscopie révèle une asymétrie du pharynx, causée par une augmentation significative de l'une des amygdales, souvent dans un rapport de 3:1. La surface de l'amygdale affectée est lisse, parfois lobée, rose ou rouge, de consistance molle et élastique, contrairement à l'épithéliome, qui lui confère une densité ligneuse. Une caractéristique du sarcome de l'amygdale palatine est que, contrairement au cancer de l'amygdale, les mouvements de déglutition restent longtemps indolores, ce qui perturbe souvent le médecin, car la gencive de l'amygdale palatine est également indolore. Presque simultanément à l'augmentation du volume de l'amygdale, une adénopathie régionale se développe. Une chaîne de ganglions lymphatiques s'étend de la région sous-mandibulaire, le long du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien, jusqu'à la clavicule. Ces ganglions lymphatiques sont de consistance molle et élastique, et indolores.

L'apparition lente du lymphosarcome dure jusqu'à l'apparition de lésions ganglionnaires importantes, puis l'évolution est très rapide. L'amygdale palatine atteint une taille importante et obstrue le pharynx; la respiration, la déglutition et la formation de la voix sont fortement entravées. Parallèlement, un dysfonctionnement du conduit auditif apparaît. Très rapidement, la tumeur se couvre d'ulcères et présente une inflammation secondaire. La température corporelle augmente et l'état général du patient se dégrade progressivement. L'adénopathie se généralise: les ganglions lymphatiques prétrachéaux, paravasaux, médiastinaux et mésentériques augmentent. L'otalgie augmente fortement. Les ganglions lymphatiques médiastinaux, par leur pression sur les organes environnants, provoquent une forte détérioration de l'état du patient. Dans un état de cachexie croissante, d'intoxication générale et de complications secondaires, le patient décède au cours de la première année de la maladie.

Le diagnostic différentiel du lymphosarcome des amygdales palatines est réalisé en présence d'une hypertrophie banale de l'une de ces glandes, présentant une ressemblance externe avec cette tumeur maligne. Dans ces cas, l'hémogramme et le myélogramme précisent le diagnostic. Les lésions tuberculeuses sont similaires au lymphosarcome des amygdales palatines, car le granulome tuberculeux s'accompagne d'une lymphopathie régionale. L'inoculation de MBT dans l'amygdale palatine provoque son hypertrophie progressive, et seul l'examen microscopique de la biopsie permet de différencier ces deux maladies. Dans la syphilis pharyngée, les deux amygdales sont hypertrophiées en phase secondaire, et en phase tertiaire, la formation d'une gomme amygdalienne ne s'accompagne pas d'adénopathie régionale caractéristique du lymphosarcome. Lors du diagnostic différentiel, il convient également de prendre en compte la lithiase amygdalienne, qui, contrairement au lymphosarcome, s'accompagne d'un syndrome douloureux. Un anévrisme de l'artère carotide interne peut parfois simuler une tumeur de la région rétro-amygdalienne; il a l'apparence d'un gonflement allongé recouvert d'une muqueuse normale et pulsant à la palpation.

Le réticulosarcome de l'amygdale palatine est similaire au lymphosarcome par son évolution clinique et sa radiosensibilité importante. Comme cette tumeur, le réticulosarcome produit des métastases précoces aux organes voisins et distants et récidive souvent malgré une radiothérapie intensive. De toutes les variétés morphologiques de réticulosarcome, les tératomes sont les plus malins.

Le sarcome fibroblastique de l'amygdale palatine est très rare et se caractérise par une absence de douleur au début, une hypertrophie de l'une des amygdales palatines, dont la surface est sillonnée et rouge. L'amygdale est caractérisée par une densité importante, sans adénopathie régionale. En quelques mois, l'amygdale atteinte atteint des dimensions gigantesques et s'ulcère. Durant cette période, la tumeur infiltre tous les tissus environnants – arcades palatines, voile du palais, parois pharyngées – et pénètre dans l'espace parapharyngé, où elle affecte le faisceau vasculonerveux. La propagation de la tumeur hémorragique désintégrante dans la direction dorso-caudale entraîne des troubles de la déglutition, de la respiration et de la formation de la voix, et conduit rapidement à une trachéotomie forcée. La progression de la maladie entraîne des métastases tumorales aux ganglions lymphatiques cervicaux, qui atteignent des tailles importantes. Le décès survient généralement lorsque les organes internes sont endommagés par une cachexie progressive, entraînant des souffrances atroces pendant plusieurs semaines.

Le pronostic des tumeurs malignes de l'amygdale varie de favorable (dans les formes initiales limitées sans métastases) à pessimiste (en présence de métastases et d'extraterritorialisation tumorale).

Le traitement est chirurgical (amygdalectomie élargie au stade initial suivie d'une radiothérapie), ou dans les cas inopérables - radiothérapie associée à une chimiothérapie et un traitement symptomatique.

Tumeurs malignes de la paroi postérieure du pharynx

Il s'agit principalement de cancers épithéliaux, qui s'ulcèrent rapidement et métastasent précocement, souvent bilatéralement, aux ganglions lymphatiques jugulo-carotidiens. Les tumeurs du tissu conjonctif sont représentées par les réticulosarcomes et les lymphosarcomes.

Subjectivement, le patient ressent un corps étranger dans la gorge pendant une longue période, puis des douleurs spontanées irradiant vers une ou les deux oreilles s'y ajoutent. La pharyngoscopie révèle un ulcère gris-rougeâtre plus ou moins étendu sur la paroi postérieure de la gorge, recouvert de tissu de granulation, douloureux au toucher. La tumeur peut également se développer sur la paroi latérale de la gorge, provoquant une adénopathie unilatérale. Sans traitement, l'ulcère se propage dans toutes les directions. La radiothérapie permet une guérison temporaire, mais des rechutes surviennent ensuite dans les tissus et organes adjacents (racine de la langue, sinus piriforme, etc.); dans de rares cas, des métastases apparaissent dans des organes distants (poumons, foie, os).

Le lymphosarcome et le réticulosarcome sont rares et surviennent principalement chez les sujets jeunes. Ces tumeurs s'ulcèrent dans le pharynx beaucoup plus tôt que dans les autres parties des voies respiratoires supérieures et métastasent précocement aux ganglions lymphatiques régionaux. Elles présentent une radiosensibilité importante et peuvent être complètement détruites à un stade précoce par radiothérapie. L'électrocoagulation est utilisée en cas de récidive post-radiothérapie, et les ganglions lymphatiques régionaux sont retirés après guérison de la lésion primaire.

Tumeurs malignes du laryngopharynx

Ces tumeurs peuvent être d'origine étroitement apparentée à celles de l'oropharynx, du larynx et de la première partie de l'œsophage. L'examen endoscopique ne permet souvent pas de déterminer le point initial de croissance tumorale, car celle-ci peut provenir simultanément des sites de transition du pharynx inférieur vers le vestibule du larynx ou l'entrée de l'œsophage. Le pharynx inférieur est limité en haut par la projection de l'os hyoïde et en bas par l'entrée de l'œsophage. Selon St. Gorbea et al. (1964), à des fins diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques, cet espace peut être divisé en deux sections séparées par un plan imaginaire coupant les cornes supérieures du cartilage thyroïdien. La section supérieure est structurellement représentée par du tissu membraneux bordant intérieurement les replis aryépiglottiques, antérieurement la membrane thyrohyoïdienne et latéralement le repli pharyngéo-épiglottique. Cette partie est suffisamment spacieuse pour un examen visuel, et les tumeurs qui y apparaissent présentent une radiosensibilité importante. La partie inférieure est étroite, en forme de sillon allant de haut en bas, bordée intérieurement de chaque côté par les cartilages aryténoïdes et en avant par les cornes inférieures du cartilage thyroïde. Cette zone est difficile à visualiser; morphologiquement, elle est représentée par du tissu fibrocartilagineux et présente une radiorésistance relativement élevée. Les cas de diagnostic précoce de tumeur maligne dans cette zone sont rares, car des symptômes mineurs tels que maux de gorge et toux impérieuse sont souvent attribués au syndrome du fumeur ou à des risques professionnels. Ce n'est qu'après que la tumeur grossit et commence à provoquer des troubles de la formation de la voix ou une augmentation des ganglions lymphatiques cervicaux que le patient consulte un médecin. Cependant, selon St. Girbea et al. (1964), à ce stade, la tumeur est inopérable chez 75 % des personnes qui consultent. Le plus souvent, les tumeurs malignes du laryngo-pharynx surviennent chez les hommes après 40 ans. Cependant, selon les statistiques étrangères, dans les pays d'Europe du Nord, les femmes sont plus souvent touchées (jusqu'à 60 %), avec une localisation prédominante de ces tumeurs dans les régions rétro-aryténoïdienne et rétrocricoïdienne. Les facteurs contributifs sont le tabagisme, l'alcoolisme, les aérosols professionnels nocifs et la syphilis.

Anatomie pathologique des tumeurs malignes du laryngo-pharynx

Macroscopiquement, la tumeur présente l'aspect d'un infiltrat, dont le développement peut prendre des formes ulcéreuses, prolifératives ou mixtes. Le plus souvent, la tumeur est de nature épithéliale, beaucoup plus rarement conjonctive. Le point de départ de la tumeur peut être la partie libre de l'épiglotte, l'angle antérieur et la paroi du sinus piriforme, les régions rétro-aryténoïdiennes et rétro-cricoïdiennes, ou la paroi postérieure du pharynx inférieur. Cependant, dans la plupart des cas, il est impossible de déterminer le point de départ de la croissance tumorale, car le patient consulte un médecin à un stade de développement où la tumeur occupe une place relativement importante.

Dans les tumeurs malignes du laryngo-pharynx, les métastases ganglionnaires cervicales sont presque inévitables. Le plus souvent, elles touchent les ganglions de la veine jugulaire et ceux situés sur la membrane cricothyroïdienne. Parfois, des ganglions lymphatiques solitaires apparaissent, situés dans la région de la grande corne de l'os hyoïde. À un stade avancé, les ganglions fusionnent avec les tissus environnants par périadénite et forment d'importants conglomérats de ganglions fusionnés et affectés par les métastases. En l'absence de traitement, les ganglions se désintègrent avec les tissus adjacents. Les ganglions jugulaires, en se désintégrant et en s'infectant, endommagent les gros vaisseaux et provoquent des saignements érosifs mortels. Des métastases se développent dans le foie, les poumons et les os du crâne.

Symptômes des tumeurs malignes du laryngo-pharynx

L'évolution clinique se divise en plusieurs périodes, qui évoluent progressivement. Les caractéristiques de ces périodes sont essentielles au diagnostic et au pronostic de la maladie.

La période initiale est caractérisée par de légères sensations d'irritation dans le bas-pharynx, une toux sèche et une salivation accrue. Des difficultés à avaler et des spasmes pharyngés transitoires peuvent être observés. Ces symptômes subjectifs initiaux doivent être identifiés activement lors de l'anamnèse, car le patient peut ne pas y attacher beaucoup d'importance, se concentrant uniquement sur la toux, phénomène dont souffrent presque tous les fumeurs et les buveurs sans exception. Durant cette période, l'hypopharyngoscopie ne révèle généralement aucune formation suspecte. Dans certains cas, des accumulations de salive peuvent être observées sur le pli pharyngo-épiglottique d'un côté, ou du même côté, dans le sinus piriforme. Si la tumeur provient de l'entrée de l'œsophage, la laryngoscopie directe permet d'observer son spasme, qui disparaît rapidement après lubrification de cette zone avec une solution de cocaïne.

La période du processus se caractérise par des symptômes subjectifs prononcés: douleur aiguë à la déglutition, douleurs nocturnes spontanées, salivation abondante, troubles de la déglutition et de la formation de la voix, aphonie souvent soudaine, mauvaise haleine (carie et surinfection tumorale), faiblesse générale, anémie, perte de poids due au refus de s'alimenter. Les troubles respiratoires résultant de l'infiltration tumorale des parois laryngées et de leur compression présupposent une trachéotomie préventive.

Diagnostic des tumeurs malignes du laryngopharynx

La laryngoscopie révèle une lésion secondaire de la moitié du larynx par un infiltrat provenant des parties inférieures du pharynx. La corde vocale du côté atteint est immobile, les tissus environnants sont tuméfiés, le sinus piriforme obstrué et une importante accumulation de salive est observée. L'examen de la face antérieure du cou révèle un lissage des contours du côté atteint en raison de ganglions lymphatiques hypertrophiés, palpés en paquets élargis sur toute la face latérale du cou.

La période terminale ne diffère pas de celle des tumeurs malignes du nasopharynx et des amygdales; la seule différence peut être que ces patients subissent une trachéotomie précoce et décèdent généralement plus tôt.

Le pronostic est généralement pessimiste. Les patients décèdent d'hémorragies érosives des gros vaisseaux du cou, de complications infectieuses secondaires et de cachexie.

Le diagnostic n'est difficile que dans la période initiale, mais même la détection d'une tumeur à un stade précoce n'optimise pas significativement le pronostic, car les tumeurs de cette zone métastasent tôt et ne répondent souvent pas au traitement radical même avec les méthodes les plus modernes de radiothérapie.

Les principales méthodes de reconnaissance des tumeurs du laryngopharynx sont l’endoscopie, la biopsie et la radiographie.

Les tumeurs malignes du larynx doivent être différenciées des lésions secondaires du larynx par une tumeur laryngée, qui possède ses propres caractéristiques. Les tumeurs malignes du larynx se distinguent également de la phase infiltrante de la syphilis pharyngée (absence de douleur), de la tuberculose, des tumeurs bénignes du pharynx et des diverticules de cette région. La biopsie et l'examen histologique constituent le point de départ du diagnostic.

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Traitement des tumeurs malignes du laryngopharynx

Le traitement des tumeurs malignes du laryngo-pharynx est aujourd'hui généralement combiné: chirurgie et radiothérapie. Avant l'intervention chirurgicale, D.I. Zimont (1957) a proposé, en guise de préparation préopératoire, la ligature bilatérale des artères carotides externes, ce qui permettait d'interrompre l'afflux de substances alimentant la tumeur et de l'éliminer sans effusion de sang.

Selon l'auteur, cette méthode permet dans certains cas de transformer une tumeur inopérable en une tumeur opérable, à condition de recourir ultérieurement à la radiothérapie.

La tumeur maligne du larynx a été décrite pour la première fois par l'éminent anatomiste italien D. Morgagni. Depuis, l'étude du cancer du larynx a connu un développement notable. Cependant, même de nos jours, cette maladie est loin d'être rare et touche des personnes dans la force de l'âge. On ignore où réside le plus grand danger: la maladie elle-même, dont le diagnostic précoce, grâce aux progrès thérapeutiques modernes, conduit généralement à la guérison, ou l'incurie humaine, et parfois l'ignorance médicale élémentaire, qui poussent les patients à consulter à un stade avancé, lorsque le pronostic devient incertain ou très grave.