Tumeurs malignes de l'oreille moyenne

Les tumeurs malignes de l'oreille moyenne sont une maladie rare en ORL. L'auteure roumaine Cornelia Paunescu fournit des statistiques intéressantes. Selon ses données, à l'hôpital Colcius de Bucarest (Roumanie), le rapport tumeurs malignes/autres maladies de l'oreille moyenne était de 1:499 en 1960. Selon les statistiques synthétiques d'Adams et Morrisson (1955), recueillies dans les hôpitaux de Birmingham pendant toute leur durée d'existence, sur 29 727 maladies de l'oreille différentes, seuls 18 patients présentaient des tumeurs malignes de l'oreille, soit 0,06 %. Les sarcomes de l'oreille moyenne sont encore plus rares.

Les tumeurs malignes de l'oreille moyenne surviennent dans des proportions égales chez les deux sexes, les épithéliomes surviennent entre 40 et 50 ans et les sarcomes - avant l'âge de 10 ans.

Les tumeurs malignes de l’oreille moyenne sont divisées en tumeurs primaires et secondaires.

La tumeur primitive est la maladie la plus fréquente et la plus typique de l'oreille moyenne parmi toutes les tumeurs malignes qui y apparaissent. Le cancer primitif peut se développer à partir de l'épithélium de la muqueuse de la caisse du tympan, tandis que le sarcome peut se développer à partir du tissu fibreux du périoste. Il est le plus souvent précédé de tumeurs bénignes du tissu conjonctif ou de processus purulents persistants dans l'oreille moyenne.

Une tumeur secondaire de l'oreille moyenne survient à la suite de la pénétration de tumeurs provenant de structures anatomiques voisines (base du crâne, nasopharynx, région parotidienne) ou de métastases provenant de tumeurs éloignées.

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Quelles sont les causes des tumeurs malignes de l’oreille moyenne?

La cause la plus fréquente de cancer de l'oreille moyenne est l'épitympanite chronique chronique, compliquée de caries osseuses et de cholestéatome. Le développement de tumeurs malignes primaires de l'oreille moyenne est favorisé par l'utilisation répétée de solution de nitrate d'argent pour éliminer les granulations dans la caisse du tympan, et de tumeurs secondaires (eczéma, exostoses, tumeurs bénignes du conduit auditif externe), conduisant à la formation de tumeurs malignes du conduit auditif externe et à leur propagation à la caisse du tympan.

Parmi les causes de sarcomes, plusieurs auteurs citent les traumatismes et la présence de résidus de tissu mésenchymateux gélatineux dans l'espace épitympanique des nouveau-nés, dont la résorption est retardée, ce qui entraîne sa dégénérescence maligne. Le mécanisme de développement des tumeurs malignes de l'oreille moyenne s'explique par une métaplasie de la muqueuse de l'espace épitympanique lors d'un processus inflammatoire prolongé dans cette zone ou par la migration de l'épithélium cutané du conduit auditif externe dans l'oreille moyenne à travers la perforation marginale du tympan.

Anatomie pathologique des tumeurs malignes de l'oreille moyenne

La forme la plus fréquente de cancer de l'oreille moyenne est l'épithéliome spinocellulaire. Viennent ensuite les épithéliomes basocellulaires, cylindriques et glandulaires. Les sarcomes de l'oreille moyenne sont indifférenciés, les fibrosarcomes, les rhabdomyosarcomes, les angiosarcomes, les ostéosarcomes et les lymphoréticulosarcomes.

Symptômes des tumeurs malignes de l'oreille moyenne

Habituellement, les premiers symptômes des tumeurs malignes de l'oreille moyenne sont noyés par des signes d'inflammation purulente chronique, et la suspicion de la présence d'une tumeur n'apparaît que lorsqu'un examen radiographique révèle une destruction atypiquement étendue du tissu osseux qui s'étend au-delà de la cavité tympanique, de l'espace épitympanique et de la grotte.

Le principal symptôme est la perte auditive, qui n'a cependant pas de signification diagnostique particulière. Le seul signe susceptible d'alerter le médecin est une perte auditive évoluant anormalement rapidement, pouvant aller jusqu'à la surdité unilatérale complète. Les symptômes constants des tumeurs malignes de l'oreille moyenne sont des acouphènes non tonaux. Lorsque la tumeur se propage vers la paroi médiale de la caisse du tympan et les fenêtres, des signes de troubles vestibulaires apparaissent (pression mécanique sur la base de l'étrier, pénétration de toxines cancéreuses par les fenêtres) et s'ajoutent à une perte auditive perceptive.

De nombreux auteurs considèrent la paralysie faciale comme un symptôme pathognomonique des tumeurs malignes de l'oreille moyenne. En effet, dans les cas avancés, en cas de destruction du canal facial au niveau de la paroi médiale de la caisse du tympan, passant entre la fenêtre vestibulaire inférieure et l'arche du canal semi-circulaire latéral supérieure, une parésie ou une paralysie du nerf survient. Cependant, cette complication accompagne souvent un processus purulent chronique de l'oreille moyenne avec carie et cholestéatome; ce signe ne doit donc pas être considéré comme trop pathognomonique. Une suppuration, même séreuse, peut également être attribuée à une inflammation purulente chronique banale. Le syndrome douloureux peut jouer un rôle déterminant dans le diagnostic d'une tumeur maligne de l'oreille moyenne: il se caractérise par une persistance particulière, atypique pour une otite chronique banale; la douleur est profonde et constante, s'intensifie la nuit, atteignant parfois des paroxysmes atroces. Même avec un écoulement abondant de l'oreille, indiquant qu'il n'y a pas de retard, cette douleur ne s'atténue pas, mais au contraire, s'intensifie progressivement.

Lors de l'otoscopie, une formation rouge et charnue fait saillie dans le conduit auditif externe, à travers le tympan complètement détruit. Elle baigne généralement dans des masses purulentes et sanglantes, souvent confondues avec une granulation. La palpation de cette formation avec une sonde bouton de Voyachek révèle sa friabilité et son saignement. La sonde pénètre alors presque sans encombre dans les parties profondes de la caisse du tympan, dont le contenu ressemble à une masse hémorragique homogène. Il est préférable d'éviter la palpation de la paroi médiale avec une sonde, car elle peut facilement pénétrer à travers l'os altéré jusqu'au vestibule ou à la boucle principale de la cochlée, provoquant ainsi une labyrinthite grave aux conséquences imprévisibles.

Lorsque le processus s'étend à l'espace rétro-auriculaire, une formation dense, semblable à une tumeur, est visible et palpable, lissant le pli post-auriculaire et faisant saillir le pavillon de l'oreille. L'infection secondaire de la tumeur extériorisée entraîne un infiltrat inflammatoire péri-auriculaire, une augmentation de la douleur, et une infection endaurale avec malacie de la paroi médiale, entraînant une labyrinthite à évolution rapide et de multiples complications intracrâniennes.

Dans d'autres cas, les tumeurs malignes de l'oreille moyenne se déroulent sans manifestations particulièrement vives sous le couvert d'une otite moyenne chronique banale, et ce n'est que lors d'une intervention chirurgicale qu'un oto-chirurgien expérimenté peut suspecter la présence d'une tumeur dans le tissu homogène rougeâtre et dense. Par conséquent, lors des interventions chirurgicales sur l'oreille moyenne pour une inflammation purulente chronique, tous les tissus pathologiquement altérés retirés doivent être envoyés pour un examen histologique.

Dans les cas avancés, les tumeurs malignes de l'oreille moyenne peuvent se compliquer d'atteintes de la glande salivaire parotide, de l'os ethmoïde, des formations nasopharyngées, du labyrinthe auriculaire, de la pyramide de l'os temporal, des troncs nerveux de l'oreille moyenne (foramen lacéré, syndromes de Gradenigo, de Colle-Sicard, etc.).

L'état général du patient se dégrade progressivement (anémie, cachexie). Dans les cas non traités ou incurables, le décès survient dans un état de cachexie ou suite à des complications telles qu'une bronchopneumonie, une méningite, une hémorragie érosive abondante de l'artère carotide interne, du sinus sigmoïde ou de la veine jugulaire interne.

Diagnostic des tumeurs malignes de l'oreille moyenne

Le diagnostic des tumeurs malignes de l'oreille moyenne comprend le recueil de l'anamnèse, l'évaluation des données cliniques subjectives et objectives, ainsi que la réalisation d'examens histologiques et radiologiques (TDM et IRM). L'examen radiologique est réalisé selon les projections de Schuller, Stenvers, Shosse II et Shosse III. Aux stades initiaux, une coloration plus ou moins intense des cavités de l'oreille moyenne apparaît sans signe de destruction osseuse (si cette destruction n'est pas survenue plus tôt, suite à une épitympanite chronique purulente antérieure). L'évolution ultérieure du processus conduit à une destruction osseuse, se manifestant par une résorption osseuse et une ostéolyse irrégulière avec formation de lésions aux bords irréguliers et flous.

Dans certains cas, le processus destructeur peut s'étendre à l'ensemble du massif pétromastoïdien, et les limites délimitant le tissu osseux perdu sont floues, ce qui distingue l'image radiographique des tumeurs malignes de l'oreille moyenne de celle d'un cholestéatome ou d'une tumeur glomique, où les cavités résultantes présentent une surface lisse et des limites nettes. Dans les épithéliomes, la destruction osseuse survient beaucoup plus tôt et progresse beaucoup plus rapidement que dans les tumeurs bénignes de l'oreille moyenne. Les sarcomes de l'oreille moyenne ne présentent pas de différences significatives, ni dans l'évolution clinique ni dans les résultats de l'examen radiographique. Leur identification repose sur les données de l'examen histologique.

Le diagnostic différentiel des tumeurs malignes de l'oreille moyenne est réalisé avec l'otite moyenne chronique purulente, la tumeur glomique et les autres tumeurs bénignes de l'oreille externe et moyenne, mentionnées précédemment. Dans de nombreux cas, le diagnostic définitif ne peut être posé que sur la table d'opération, lors d'une biopsie pour examen histologique, essentielle tant pour le pronostic que pour la mise en place d'un traitement ultérieur. Il convient de noter que la propagation intracrânienne d'une tumeur glomique avec atteinte des nerfs crâniens VII, IX et XII complique considérablement le diagnostic différentiel.

Comme le note Cornelia Paunescu (1964), la manifestation auditive de certaines maladies systémiques peut simuler une tumeur maligne de l'oreille moyenne, en particulier les sarcomes, tels que la leucémie, la leucosarcomatose, le myélome, les granulomes éosinophiles, etc. Parmi ces maladies, on note notamment le syndrome de Hand-Schüller-Christian décrit ci-dessus (et la maladie de Letterer-Siwe).

Au début, la manifestation auriculaire est souvent observée chez les enfants de 2 à 5 ans. Elle se caractérise par une localisation primaire au niveau de l'apophyse mastoïde et peut être confondue avec un sarcome. Cependant, de multiples lésions osseuses du crâne et d'autres os, ainsi que d'autres symptômes (exophtalmie, symptômes hypophysaires, hypertrophie hépatique, etc.), constituent des signes diagnostiques différentiels permettant d'exclure une tumeur maligne.

Dans la maladie de Letterer-Siwe, une réticuloendothéliose exceptionnellement grave chez les enfants, la manifestation primaire dans la région du sacrum peut simuler un sarcome, mais les changements caractéristiques de l'image cytologique du sang, l'augmentation de la température corporelle et l'image histologique de l'infiltrat (monocytose, cellules géantes malformées) typiques de cette maladie - tout cela détermine le diagnostic final.

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Traitement des tumeurs malignes de l'oreille moyenne

Le traitement des tumeurs malignes de l'oreille moyenne comprend des méthodes chirurgicales, chimiothérapeutiques et radiologiques, dont l'ordre d'application est principalement déterminé par la prévalence du processus tumoral. Le traitement symptomatique des tumeurs malignes de l'oreille moyenne comprend l'utilisation d'analgésiques, la normalisation de l'équilibre acido-basique et de la composition des globules rouges, ainsi que la prévention de la surinfection.

Aujourd'hui, la principale méthode de traitement est chirurgicale, et dans les cas où la méthode chirurgicale peut non seulement éliminer la maladie, mais également prolonger la vie du patient, empêchant au moins pendant un certain temps la propagation du processus tumoral et l'apparition d'une rechute.

Les indications de l'intervention chirurgicale et sa nature, selon Cornelia Paunescu (1964), sont déterminées comme suit.

En cas de tumeurs limitées se manifestant par une surdité de transmission, une extirpation pétromasto-mastoïdienne étendue est réalisée avec exposition de la dure-mère et du sigmoïde, et dans certains cas du sinus transverse. Parallèlement, les ganglions lymphatiques cervicaux et sous-maxillaires du côté atteint sont retirés.

Si une tumeur maligne de l'oreille moyenne est affectée par une infection secondaire et infiltre la région du tragus, l'opération est alors complétée par l'ablation de la glande salivaire parotide.

Si la tumeur affecte l'espace épitympanique, la totalité de la structure anatomique appelée région auriculaire, qui comprend l'oreille moyenne, la région mastoïdienne, le conduit auditif externe et le pavillon de l'oreille, est retirée en bloc; tous les ganglions lymphatiques cervicaux et sous-mandibulaires du côté atteint sont également retirés. Le patient est ensuite soumis à une radiothérapie.

S'il existe une paralysie du nerf facial au niveau de l'espace épitympanique, des signes de lésion du labyrinthe de l'oreille (surdité, perte de l'appareil vestibulaire), alors les interventions chirurgicales précédentes sont complétées par l'ablation de toute la masse du nœud labyrinthique et de la pyramide de l'os temporal, en utilisant la méthode de Ramadier.

Lors de cette intervention, la séparation du ganglion labyrinthique et de la pyramide est facilitée par l'ablation totale des structures de l'oreille moyenne, au cours de laquelle la paroi médiale de la caisse du tympan est entièrement retirée, ainsi que par la résection préliminaire des parois osseuses inférieure et antérieure du conduit auditif externe. L'accès au canal osseux de la trompe auditive est ainsi ouvert, dont la paroi est également réséquée. On accède ainsi au canal de l'artère carotide interne, qui est trépané et exposé. L'artère carotide se situe ici entre la paroi osseuse de la trompe auditive et la cochlée. L'artère carotide est tirée vers l'avant, ce qui expose la masse de la pyramide de l'os temporal. Le trajet vers l'apex de la pyramide s'effectue depuis le côté de la paroi médiale exposée du canal osseux de l'artère carotide interne. Après une séparation soigneuse de l'artère carotide interne, préalablement ligature provisoire, la pyramide de l'os temporal est retirée, ainsi que les restes du ganglion labyrinthique et du nerf vestibulocochléaire qui s'y trouve. Le sinus sigmoïde est ensuite exposé jusqu'au bulbe, et la dure-mère et les structures adjacentes sont inspectées. La lésion postopératoire résultante est fermée par un lambeau cutané pédiculé prélevé à la surface de la tête. Des antibiotiques sont prescrits et, si nécessaire, un traitement symptomatique et de rééducation adapté est mis en place. La radiothérapie débute après 3 semaines.

Quel est le pronostic des tumeurs malignes de l’oreille moyenne?

Les tumeurs malignes de l'oreille moyenne ont généralement un pronostic grave ou pessimiste (en raison de la reconnaissance souvent tardive de la maladie), en particulier dans le cas des sarcomes qui surviennent dans l'enfance.