Tumeurs malignes de la conjonctive et de la cornée

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Carcinome épidermoïde de la conjonctive et de la cornée

Le carcinome épidermoïde de la conjonctive et de la cornée est rare. Les facteurs déclenchants incluent les rayons ultraviolets, le papillomavirus humain et l'infection par le VIH. Le plus souvent, cette tumeur est diagnostiquée chez les personnes de plus de 50 ans. Elle peut être localisée n'importe où sur la conjonctive. Les premiers signes de la maladie sont une hyperémie locale et un épaississement de la conjonctive. La tumeur peut ressembler à un nodule papillomateux blanchâtre-rosé, voire à un ptérygion blanchâtre, associé à des éléments inflammatoires. Ses limites sont floues; à la surface des papilles tumorales, de délicats vaisseaux sanguins propres, disposés de manière chaotique, sont clairement visibles. La tumeur se caractérise par une croissance relativement lente. Son agressivité est due à l'invasion des tissus plus profonds, à la destruction de la cornée et de la sclérotique, et à la croissance de masses tumorales dans la cavité oculaire. Le choix de la méthode de traitement dépend de la localisation et de la taille de la tumeur. En cas de petites tumeurs localisées sur le limbe et la cornée, l'administration de mitomycine C selon un schéma thérapeutique spécifique pendant deux semaines permet d'obtenir un effet marqué. L'association d'une excision locale et d'une cryodestruction est possible. En cas de localisation tumorale hors du limbe et de la cornée, la curiethérapie est indiquée en association avec une coagulation laser locale ou une électroexcision, ou une excision large avec applications simultanées de cryogénisation sur la surface de la plaie.

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Mélanome conjonctival

Le mélanome conjonctival représente environ 2 % de toutes les tumeurs malignes de la conjonctive; il est le plus souvent diagnostiqué entre la cinquantaine et la soixantaine, plus souvent chez l'homme. La tumeur se développe à partir d'une mélanose acquise primaire (75 %) et de nævus préexistants (20 %) ou est primitive (5 %). Le mélanome peut être localisé n'importe où sur la conjonctive, mais le plus souvent (jusqu'à 70 %) sur la conjonctive du globe oculaire. La tumeur peut être pigmentée ou non pigmentée, cette dernière restant longtemps asymptomatique; elle se développe rapidement sous forme de ganglion ou superficiellement; parfois, plusieurs foyers se forment et peuvent fusionner. La surface du mélanome est lisse et brillante. Dans la forme pigmentée, des « chemins » pigmentaires radialement localisés ou une dispersion de pigments sont visibles en bordure du ganglion. Un réseau de vaisseaux dilatés et congestionnés se forme autour de la tumeur. À mesure que le mélanome se développe, sa surface s'ulcère et la tumeur commence à saigner. Des satellites se forment généralement suite à la formation de disséminations et au contact avec le ganglion tumoral principal. Les disséminations non pigmentées sont particulièrement dangereuses, car le médecin les passe souvent inaperçues en raison de leur couleur rose. Chez la moitié des patients, le mélanome se développe dans la cornée.

Le traitement de la tumeur doit être instauré le plus tôt possible. En cas de mélanome localisé, un traitement combiné préservant l'organe est indiqué: exérèse locale et curiethérapie, chimiothérapie locale à la mitomycine C et exérèse locale par bloc (ablation de la tumeur et des tissus sains environnants) peuvent être réalisées. En cas de tumeur étendue, ainsi qu'en cas de mélanome de la caroncule lacrymale et du pli semi-lunaire, l'irradiation par faisceau étroit de protons médicaux est efficace.

Le pronostic du mélanome conjonctival est sombre. En cas de métastases hématogènes, le taux de mortalité atteint 22 à 30 %. Avec un traitement adéquat, le taux de survie à 5 ans est de 95 %. L'issue du traitement dépend largement de la localisation et de la taille de la tumeur. Pour les mélanomes jusqu'à 1,5 mm d'épaisseur, le pronostic est meilleur. Si l'épaisseur tumorale atteint 2 mm ou plus, le risque de métastases régionales et à distance augmente. Le pronostic s'aggrave si la tumeur s'étend à la caroncule lacrymale, aux culs-de-sac et à la conjonctive palpébrale. En cas de mélanome épibulbaire, notamment localisé au limbe, le pronostic est plus favorable.

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