Tumeurs et processus tumoraux dans les vaisseaux cutanés: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les processus tumoraux observés dans les vaisseaux cutanés reposent sur des dysplasies embryonnaires accompagnées d'une dissociation d'éléments angioblastiques qui, dès la période embryonnaire, prolifèrent et forment divers types d'hamartomes. Il s'agit notamment des nævus télangiectasiques; des angiectasies des vaisseaux sanguins et lymphatiques, congénitales ou acquises, avec modifications réactives des mousses vasculaires; des angiokératomes apparaissant plus tard dans le tissu ouaté des modifications réactives de l'épiderme; les angiomes – néoplasies vasculaires bénignes avec prolifération d'éléments vasculaires, soit de type purement capillaire, soit avec une composante artérielle ou veineuse partielle.

De plus, il existe des malformations anti-ectasies associées à divers troubles congénitaux, tels que la phléboécase diffuse, les taches veineuses (naevus stellaire), la télangiectasie hémorragique (maladie de Rendu-Osler) et l'ectasie serpentine de Hutchinson.

Le nævus télangiectasie est présent dès la naissance et se caractérise cliniquement par la présence d'une ou plusieurs taches rouge foncé ou rouge bleuté, généralement non proéminentes. Il existe deux types de nævus: localisé médialement, principalement dans la région occipitale et la partie neutre de l'œuf, et localisé latéralement, généralement unilatéralement, sur le visage et les membres. Ce dernier est associé à des anomalies congénitales d'autres organes et tissus (nævus flammé leptoméningé, syndrome de Sturge-Weber, syndrome de Klippel-Trenaunay).

Pathomorphologie. Le nævus télangiectasique médial se caractérise par une dilatation des capillaires de la couche sous-papillaire du derme au début de la vie, tandis qu'en localisation latérale, ce processus débute vers l'âge de 10 ans et concerne non seulement la couche sous-capillaire du derme, mais aussi ses couches plus profondes, y compris le tissu sous-cutané.

L'angiokératome se caractérise par une angiomatose accompagnée de modifications réactionnelles de l'épiderme (acanthose, hyperkératose). W. F. Lever et C. Schaumhuig-Lever (1983) distinguent cinq types d'angiokératome:

1. type systémique généralisé - angiokératome diffus de Fabry, qui est un trouble héréditaire des processus métaboliques dans le corps (lipidose);
2. angiokératome limité nævoïde des doigts de Mibelli;
3. Angiokératome de Fordyce du scrotum et de la vulve;
4. angiokératome papuleux soditaire et
5. angiokératome limité.

L'angiokératome circonscrit des doigts de Mibelli se caractérise cliniquement par la présence de petits nodules kystiques indolores (1 à 5 mm ou plus de diamètre), rouge foncé ou cyanosés, disparaissant à la diascopie. Ils sont situés symétriquement, principalement sur la peau des faces dorsale et latérale des doigts des membres supérieurs et inférieurs, parfois sur les fesses et ailleurs. La surface de ces nodules est hyperkératosique, avec parfois des excroissances verruqueuses. L'éruption apparaît généralement à la puberté, plus souvent chez les filles présentant une sensibilité accrue au froid, accompagnée d'acrocyanose, d'hyperhidrose palmo-plantaire, d'une tendance aux frissons et d'un engourdissement des extrémités.

Pathomorphologie. Dans les lésions récentes, on observe une dilatation des capillaires de la partie supérieure du derme; dans les lésions anciennes, on observe une hyperkératose, une acanthose et une papillomatose. Les capillaires du derme sont fortement dilatés et présentent une infiltration lymphocytaire périvasculaire.

L'angiokératome de Fordyce du scrotum et de la vulve se caractérise par la présence de multiples papules vasculaires d'un diamètre de 2 à 5 mm, dont la taille et le nombre augmentent avec l'âge. Les éruptions cutanées récentes sont rouge vif et de consistance molle, tandis que les lésions anciennes sont bleuâtres et hyperkératosiques. Elles peuvent s'accompagner de démangeaisons et de saignements.

L'angiokératome papuleux solide apparaît généralement à un jeune âge sous la forme d'éléments nodulaires légèrement surélevés mesurant de 2 à 10 mm, avec des éruptions papuleuses en périphérie. Il est principalement localisé aux membres inférieurs. Les lésions récentes ressemblent à celles du scrotum; les anciennes sont bleu-noir avec une surface hyperkératosique, évoquant un mélanome malin. Dans la plupart des cas, les angiokératomes de ce type sont solitaires.

La pathomorphologie de toutes les variétés d'angiokératome décrites ci-dessus est similaire. Dans les lésions récentes, on observe une dilatation des capillaires du derme supérieur; dans les lésions anciennes, on observe une hyperkératose, une légère acanthose et une papillomatose, ainsi qu'une dilatation plus prononcée des capillaires, autour de laquelle on observe parfois des infiltrats lymphocytaires. Dans ces cas, on observe des thrombus organisés et une dilatation plus prononcée des capillaires dans les parties profondes du derme et de la couche adipeuse sous-cutanée.

Dans la forme papuleuse de l'angiokératome, il n'y a qu'une expansion des capillaires des parties superficielles du derme, c'est-à-dire qu'il s'agit essentiellement de télangiectasie.

L'angiokératome limité aux stades précoces se caractérise par une ou plusieurs lésions constituées d'angiomes rouges fusionnant entre eux, présentant une surface hyperkératosique irrégulière. Parfois linéaires, ils sont localisés principalement sur les tibias et les pieds, et sont généralement présents dès la naissance. Avec l'âge, les lésions augmentent de taille et de nouveaux éléments apparaissent. L'angiokératome limité peut être associé à un nævus télangiectasie et à un syndrome de Klippel-Trenaunay.

Pathomorphologie. Cette forme se caractérise par une hyperkératose, une acanthose et une papillomatose. Des capillaires fortement dilatés sont situés près de l'épiderme et sont parfois enfermés dans ses excroissances. Bien que la plupart des vaisseaux soient sanguins, certains, aux parois fines, contiennent de la lymphe. Des thrombus sont parfois présents dans les capillaires dilatés. Contrairement à l'angiokératome papuleux, caractérisé par des télangiectasies superficielles, l'angiokératome limité se caractérise par une dilatation de l'ensemble du réseau vasculaire du derme, ainsi que du tissu sous-cutané.