Tuberculose pulmonaire disséminée hématogène chez l'enfant

Actuellement, en raison de la résistance accrue du corps humain à la tuberculose, de l’utilisation généralisée de la vaccination spécifique et de la revaccination par le BCG, et du diagnostic rapide de l’infection tuberculeuse primaire pendant l’enfance et l’adolescence, la tuberculose disséminée hématogène est rare.

Dans cette forme de tuberculose, un grand nombre de foyers tuberculeux d'origine hématogène apparaissent dans divers organes et tissus. La symétrie des modifications focales pulmonaires, l'absence prolongée de cavités dans le tissu pulmonaire et la fréquence élevée (comparativement aux autres formes) des localisations extrapulmonaires de la tuberculose sont caractéristiques. Le développement des formes disséminées de tuberculose est précédé d'une période de primo-infection tuberculeuse et d'une percée du foyer tuberculeux dans la circulation sanguine, avec sensibilisation simultanée du système vasculaire. Le développement de la maladie repose sur une diminution de l'immunité sous l'influence d'effets indésirables (insolation, malnutrition, infections intercurrentes pendant la phase de transition, etc.). La source de la bactériémie dans la tuberculose primaire est généralement les ganglions lymphatiques intrathoraciques, à partir desquels le MBT, via le canal lymphatique thoracique, pénètre dans la veine jugulaire, les parties droites du cœur, la circulation pulmonaire, puis la circulation systémique. A. I. Abrikosov a qualifié cette voie de lymphohématogène. Si la MBT pénètre dans la circulation systémique, les conditions sont réunies pour la généralisation du processus avec la formation de multiples tubercules tuberculeux dans presque tous les organes et tissus. Chez les jeunes enfants, la maladie se manifeste souvent sous forme de tuberculose miliaire généralisée, lorsque d'autres organes sont touchés en plus des poumons. Dans les formes secondaires de tuberculose, la source de dissémination peut être les poumons, les os, les reins et d'autres organes.

Selon la prévalence des symptômes cliniques et l'évolution de la maladie, on distingue les formes aiguës, subaiguës et chroniques de tuberculose disséminée. Les formes aiguës comprennent la tuberculose disséminée et la septicémie tuberculeuse aiguë ou typhobacillose de Landouzi.

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Septicémie tuberculeuse

La septicémie tuberculeuse (forme typhoïde) débute de manière aiguë, avec une température corporelle élevée et des troubles dyspeptiques. Elle évolue rapidement, parfois à la vitesse de l'éclair, et se termine fatalement en 10 à 20 jours, avec une intoxication générale. En cas de décès, de petits foyers de nécrose contenant un grand nombre de mycobactéries sont retrouvés dans tous les organes.

La dissémination aiguë se caractérise par l'ensemencement de tous les organes par de petits tubercules en forme de millet, de même forme et structure anatomique. Histologiquement, les foyers récents sont principalement de nature lobulo-pneumonique, avec des modifications caséeuses. Les tubercules productifs plus anciens sont constitués de cellules lymphoïdes, épithélioïdes et géantes, présentant généralement une nécrose centrale.

Symptômes de la tuberculose disséminée hématogène chez les enfants

La maladie débute brutalement, la température corporelle monte immédiatement à 39-40 °C. Le sommeil est perturbé, l'appétit disparaît et des troubles dyspeptiques sont possibles. Une toux sèche apparaît, parfois par crises. L'un des symptômes les plus constants et les plus douloureux est un essoufflement prononcé. La respiration est superficielle, jusqu'à 50-70 par minute. Le visage est pâle, la cyanose est prononcée, notamment au niveau des lèvres et des joues. La discordance entre essoufflement et cyanose, d'une part, et l'absence de modifications objectives des poumons, d'autre part, doivent toujours éveiller la suspicion d'une tuberculose aiguë disséminée. L'état général de l'enfant est grave, le pouls est rapide, un délire et une confusion sont possibles. L'état nutritionnel et la turgescence sont significativement réduits, une lymphadénite périphérique est mise en évidence, et une légère hypertrophie du foie et de la rate est palpée. Parfois, des éruptions cutanées roséoleuses apparaissent.

Diagnostic de la tuberculose disséminée hématogène chez l'enfant

Les poumons révèlent un bruit de percussion en forme de boîte, une respiration légèrement affaiblie ou rauque, et de nombreux petits râles humides sous-crépitants, mieux audibles dans les régions paravertébrales. La TVM n'est pas détectée dans les expectorations. Les tests tuberculiniques sont souvent négatifs. L'anamnèse indique souvent un contact avec des patients atteints de tuberculose. En l'absence d'examen radiologique, la véritable nature de la maladie devient claire après l'apparition de symptômes méningés ou n'est établie qu'à l'autopsie. Lorsque le processus s'étend aux membranes méningées (forme méningée), des symptômes caractéristiques d'une méningite séreuse apparaissent. Par conséquent, une ponction rachidienne diagnostique doit être réalisée selon les indications élargies.

À l'examen radiographique, les formes aiguës disséminées de tuberculose peuvent être divisées en groupes selon la taille des foyers tuberculeux. Outre la miliaire, on distingue des formes à foyers moyens et grands, et parfois des disséminations aiguës mixtes avec des foyers tuberculeux de taille inégale. Les disséminations à foyers grands et grands dans les cas aigus sont des manifestations de formes compliquées de tuberculose primaire. Leurs mécanismes de formation sont souvent complexes, impliquant des voies de propagation lymphohématogène et bronchogène. Ces dernières sont plus fréquentes dans les disséminations d'évolution subaiguë ou chronique. À l'examen radiographique, on observe d'abord une augmentation du profil pulmonaire et des ombres supplémentaires de tissu interstitiel altéré par l'inflammation, puis une dissémination totale le long des vaisseaux sanguins. Leur taille ne dépasse généralement pas 2 à 3 mm, voire moins. On les compare, au sens figuré, à de la semoule ou à une tête d'épingle. La plus forte densité de foyers est observée dans les parties inférieure et moyenne des poumons. Un signe important est l'appauvrissement du motif pulmonaire, avec la possible apparition d'éléments à mailles fines. Seuls les gros troncs du motif pulmonaire, proches des racines, sont tracés sous forme de fragments limités, quelle que soit la taille des foyers. Chez les jeunes enfants, les racines pulmonaires sont généralement élargies d'un côté ou des deux, leurs contours extérieurs sont flous, leur structure est réduite, tandis que chez les adolescents, elles sont inchangées ou contiennent des calcifications. Une fibrose est observée dans les poumons, avec des foyers calcifiés aux apex.

Les signes suivants sont caractéristiques de la tuberculose chronique disséminée:

• lésions symétriques touchant principalement les parties supérieures des poumons;
• localisation prédominante des modifications corticopleurales et dorsales:
• tendance à la nature productive des lésions;
• développement d'une sclérose réticulaire fine;
• faible tendance à former des caries;
• développement de l'emphysème;
• cavernes symétriques à parois minces;
• hypertrophie du cœur droit;
• la présence de localisations extrapulmonaires du processus.

La diversité des modifications morphologiques détermine également la diversité des symptômes cliniques. La maladie peut débuter de manière aiguë, sous l'apparence d'une grippe. Cependant, le plus souvent, la maladie évolue progressivement; les plaintes subjectives sont peu caractéristiques et très variées. L'abondance des plaintes est due à divers troubles des systèmes autonome et endocrinien. Les enfants se plaignent de fatigue, de maux de tête, de palpitations, de douleurs thoraciques, de manque d'appétit et de sommeil, de toux, généralement sèche, parfois accompagnée d'une faible quantité de crachats. L'enfant est maigre, pâle, irritable et souffre constamment d'essoufflement, qui s'aggrave à chaque activité physique. La température corporelle est souvent subfébrile, mais peut aussi être fébrile. Les tests tuberculiniques sont positifs, parfois hyperergiques. La MBT n'est détectée que dans 25 % des cas et seulement périodiquement. L'hémoptysie est rare. Aux premiers stades de la maladie, les modifications physiques des poumons sont très rares. Elles s'aggravent avec la progression de la maladie. Le son de percussion est raccourci dans les parties supérieures des poumons et en forme de boîte dans les parties inférieures. La respiration est irrégulière, parfois bronchique ou difficile, parfois affaiblie. De petits râles humides sont entendus des deux côtés, et en cas de formation de cavernes, des râles moyens ou grands. La leucocytose est modérée, avec un déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche, une lymphopénie, une monocytose et une augmentation de la VS. Dans la tuberculose chronique disséminée, le processus prend les caractéristiques d'une tuberculose fibro-caverneuse avec une exacerbation au printemps-automne et une évolution défavorable.

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Diagnostic différentiel

Dans la plupart des cas, le tableau clinique de la tuberculose disséminée est assez typique et ne présente pas de difficultés particulières de diagnostic. Cependant, en pédiatrie, il existe des cas où la tuberculose disséminée est très difficile à distinguer de nombreuses maladies: inflammatoires non spécifiques (bronchopneumonie focale, bronchiolite, cirrhose kystique).

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Pneumonie focale

Le diagnostic différentiel de la tuberculose disséminée est principalement réalisé en cas de pneumonie non spécifique. Chez les patients atteints de pneumonie, les réactions à la tuberculine restent normérgiques ou deviennent négatives. La pneumonie focale commune se caractérise par un début plus aigu, une plus grande sévérité de l'état général et une expression marquée des symptômes d'intoxication. L'examen physique des poumons en cas de pneumonie révèle des données auscultatoires plus prononcées (par rapport à la tuberculose). Les modifications de l'hémogramme en cas d'inflammation non spécifique sont caractérisées par une leucocytose élevée, un déplacement marqué de la formule leucocytaire vers la gauche et une VS élevée. Des modifications focales dans un poumon indiquent davantage un processus non spécifique; dans la pneumonie, les modifications focales sont localisées dans les parties moyenne et inférieure des poumons, et les apex restent généralement inchangés. Dans la pneumonie non spécifique, la nature des foyers sur la radiographie est plus ou moins la même, leur taille est légèrement plus grande que dans la tuberculose, leurs contours sont plus flous et ils sont déterminés sur fond d'inflammation interstitielle prononcée. En cas de dissémination subaiguë et chronique, des formations cavitaires pulmonaires sont souvent détectées. En cas de pneumonie non compliquée, les ombres focales se résorbent, ne laissant aucune trace. L'image radiographique en cas d'inflammation non spécifique est plus dynamique (comparativement à la tuberculose). Avec un traitement rapide, les ombres focales se résorbent rapidement (7 à 10 jours). En cas de pneumonie, les racines pulmonaires se dilatent souvent des deux côtés le long du trajet de l'adénite réactionnelle, leurs contours étant flous. Lors de l'examen des expectorations chez les patients atteints de dissémination subaiguë et chronique, la MBT peut être détectée dans certains cas.

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Bronchiolite

La bronchiolite survient le plus souvent lors d'infections virales respiratoires aiguës, mais peut également être causée par d'autres virus. La bronchiolite est une lésion étendue des bronches et bronchioles, entraînant une obstruction sévère des voies respiratoires, généralement accompagnée d'une insuffisance respiratoire importante. La bronchiolite survient le plus souvent chez les enfants de moins de 2 ans au printemps et en hiver, sous forme de poussées. Des cas sporadiques sont enregistrés tout au long de la saison froide.

Contrairement à la tuberculose aiguë disséminée, la bronchiolite est précédée d'une infection virale respiratoire. La température corporelle des enfants atteints de bronchiolite redevient souvent normale après quelques jours, tandis qu'en cas de dissémination aiguë, une forte fièvre persiste longtemps. L'auscultation pulmonaire d'un enfant atteint de bronchiolite révèle une respiration sifflante abondante, à bulles fines et sèche; radiologiquement, de petites zones d'infiltration imbriquées, parfois fusionnantes, sont visibles, principalement dans la région radiculaire et sous-jacente. Leur base anatomique pathologique est constituée en partie par des bouchons fibrino-cellulaires qui obstruent la lumière des bronchioles et provoquent une atélectasie limitée, en partie par des modifications lobulo-pneumoniques qui accompagnent souvent la bronchiolite. Une infiltration cellulaire des parois bronchiolaires est également possible. Les modifications radiologiques et les données auscultatoires de la bronchiolite se distinguent par un dynamisme prononcé.

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Fibrose kystique

La mucoviscidose est une maladie autosomique récessive. Elle se caractérise par une dégénérescence kystique du pancréas, une atteinte complète des glandes intestinales, des voies respiratoires et d'autres glandes (sudorales, lacrymales, salivaires, etc.) due à l'obstruction de leurs canaux excréteurs par des sécrétions visqueuses. Lors du diagnostic différentiel de la tuberculose disséminée, il est nécessaire de prendre en compte le fait que les enfants atteints de mucoviscidose commencent à tomber malades dès les premiers mois de vie. Dans la forme pulmonaire de la maladie, les jeunes enfants développent une toux, qui peut ressembler à une toux de coqueluche ou avoir une teinte métallique rugueuse. En raison de la viscosité accrue des sécrétions bronchiques, les expectorations sont difficiles à expectorer, ce qui entraîne souvent des vomissements. Une toux similaire n'est pas observée dans les formes disséminées de tuberculose. Dans les poumons, on entend divers râles humides et secs, causés à la fois par une obstruction bronchique, du mucus, du pus et un processus infectieux. Les manifestations de la pathologie bronchopulmonaire chronique progressent régulièrement. On observe une dyspnée, une cyanose, des symptômes d'insuffisance pulmonaire-cardiaque et un épaississement des phalanges unguéales. À l'examen radiographique, contrairement aux formes disséminées de tuberculose, la localisation des modifications dans la mucoviscidose peut être différente; le processus est souvent diffus. Le plus souvent, le lobe supérieur du poumon droit est atteint. Le tableau dominant de la bronchite, caractérisé par un motif renforcé et déformé, avec des structures cellulaires linéaires grossières, peut favoriser la formation de modifications locales (focales) hétérogènes.

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