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Troubles métaboliques avec lésions de la cornée
Dernière revue: 07.07.2025
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Dans les maladies métaboliques, n’importe laquelle des couches de la cornée peut être impliquée dans le processus pathologique.
Pathologie épithéliale
L'épithélium cornéen peut être coloré par des substances toxiques ou être impliqué dans le processus pathologique de certains troubles métaboliques.
- Chloroquine diphosphate et hydroxychlorine sulfate - turbidité en forme d'anneau.
- Amiodarone - boucles caractéristiques, opacités ponctuelles délicates.
Pathologie sous-épithéliale
Il s'agit d'opacités linéaires sous-épithéliales de direction radiale, situées dans la moitié supérieure de la cornée. Elles accompagnent fréquemment l'acrodermatite entéropathique. Ces modifications se caractérisent par une forme en spirale. Le processus peut se compliquer d'une kératomalacie.
Les symptômes de la pathologie générale comprennent la dystrophie des ongles, les troubles du système digestif provoquant des diarrhées et une croissance lente de l'enfant.
A titre thérapeutique, un régime enrichi en zinc est prescrit.
Stroma
La cystinose se caractérise par une perturbation de la fonction de transport des lysosomes et un dépôt de cystéine dans ceux-ci. Les cristaux de cystéine, s'accumulant dans les parties antérieures du stroma, provoquent un épaississement de la cornée, une altération de sa sensibilité, le développement d'une kératopathie ponctuée superficielle et des érosions récurrentes.
Les pathologies associées à la cystinose comprennent un retard de développement, une maladie rénale, une dépigmentation des cheveux et de la peau, et une rétinopathie pigmentaire. Survenant dans la petite enfance, la cystinose entraîne une insuffisance rénale et un décès prématuré. Se développant à l'âge adulte, la maladie n'affecte pas les reins et se limite à des manifestations cornéennes. Apparaissant à l'adolescence, la cystinose présente des manifestations cliniques similaires à celles de la forme infantile, mais sans retard de développement ni altérations cutanées.
La cystéamine est très efficace. En cas de perte de vision importante, une kératoplastie pénétrante est indiquée.
Membrane de Descemet
La maladie de Wilson est une maladie héréditaire du métabolisme du cuivre. Dans cette pathologie, le taux de protéine de transport du cuivre est réduit dans le sérum sanguin, mais augmenté dans les tissus. Le gène pathologique semble similaire au gène de Menkes et est localisé dans la zone 3ql4.3. La maladie se manifeste souvent par une coloration de la membrane de Descemet en périphérie de la cornée, particulièrement intense à 12 et 6 heures.
Dépôt de cristaux dans la cornée
Le dépôt de cristaux dans la cornée se produit dans les conditions suivantes:
- cystinose;
- dystrophie cornéenne cristalline (dystrophie de Schnyder);
- déficit en lécithine cholestérol acyltransférase;
- cristaux d'acide urique;
- dystrophie granulaire et dystrophie marginale de Bietti;
- myélome multiple; gammapathie monoclonale;
- dépôt de calcium;
- syndrome de dépôt de cristaux cornéens, myopathie, néphropathie;
- tyrosinémie de type II.
Aux premiers stades de la maladie, ce symptôme ne peut être établi qu'à l'aide d'une gonioscopie.
Les changements associés incluent:
- dégénérescence des noyaux gris centraux avec apparition de tremblements;
- choréoathétose;
- changements dans le système nerveux et le psychisme;
- coloration des tubules rénaux avec apparition d'aminoacidurie;
- forme nodulaire de la cirrhose.
La maladie de Wilson se manifeste parfois par des cataractes ressemblant à un tournesol (voir chapitre 14). Le traitement à la pénicillamine n'est pas toujours efficace et une greffe du foie peut être nécessaire.
Kératopathie en bande
La kératopathie en bandelette résulte d'une imprégnation calcique de la membrane de Bowman. La cause sous-jacente est généralement un processus inflammatoire chronique ou une maladie systémique. Le dépôt de calcium est initialement localisé dans la fente palpébrale.
La kératopathie en bande est une comorbidité courante de troubles systémiques tels que la sarcoïdose, la maladie parathyroïdienne et le myélome multiple.
Dans de nombreux cas, la kératopathie en bandelette accompagne des processus inflammatoires chroniques tels que la polyarthrite rhumatoïde juvénile, la maladie de Still et la sarcoïdose.
Dans cette pathologie, les instillations de préparations chélatantes sont efficaces. Dans certains cas, une kératopathie en bandelettes se développe aux stades terminaux de la phtisie oculaire.
Déficit en lécithine cholestérol acyltransférase
La maladie se transmet selon un mode autosomique récessif. Chez les homozygotes et les prématurés, une opacité cornéenne molle centrale apparaît, tandis que chez les hétérozygotes, un arcus senilis se forme. Les maladies systémiques associées comprennent l'insuffisance rénale, l'anémie et l'hyperlipidémie.
Dégénérescence cornéenne arquée
Les arcs lipoïdes de la cornée se forment suite au dépôt de phospholipides, de lipoprotéines de basse densité et de triglycérides dans les parties périphériques du stroma. Cet arc se forme plus souvent chez les jeunes et est associé aux maladies suivantes:
- hypercholestérolémie familiale (syndrome de Friederickson, type II);
- hyperlipoprotéinémie familiale (type III);
- processus pathologiques associés aux maladies cornéennes, telles que la kératopathie vernale ou l'herpès simplex.
- dégénérescence lipoïde primaire de la cornée.
La formation d’arc peut également se produire chez des individus en bonne santé présentant des taux de lipides plasmatiques normaux.
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