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Troubles métaboliques avec atteinte cornéenne
Dernière revue: 25.06.2018
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Dans les maladies métaboliques, n'importe quelle couche cornéenne peut être impliquée dans le processus pathologique.
Pathologie de l'épithélium
L'épithélium de la cornée peut être coloré avec des substances toxiques ou être impliqué dans le processus pathologique avec certains troubles métaboliques.
- La chloroquine diphosphate et le sulfate d'hydroxychlorine sont des opacités en forme d'anneau.
- Amiodarone - boucles caractéristiques, point obscurcissant.
Pathologie sous-épithéliale
Ce sont des opacités linéaires sous-épithéliales, ayant une direction radiale et situées dans la moitié supérieure de la cornée. Satellites fréquents d'acrodermatite entéropathique. Ces changements sont caractérisés par une forme whorled. Le processus peut être compliqué par la kératomalacie.
Les symptômes de la pathologie générale comprennent la dystrophie des ongles, les troubles du système digestif qui provoquent la diarrhée et la croissance lente du bébé.
En tant que mesure thérapeutique, un régime enrichi en zinc est prescrit.
Stroma
Avec la cystinose, il y a une perturbation de la fonction de transport des lysosomes et le dépôt de la cystéine chez eux. Les cristaux de cystéine, s'accumulant dans les parties antérieures du stroma, provoquent un épaississement de la cornée, un trouble de sa sensibilité, le développement de la kératopathie ponctuelle et des érosions récidivantes.
La pathologie de la cystinosite qui l'accompagne comprend le retard de développement, la maladie rénale, la dépigmentation des cheveux et de la peau, la rétinopathie pigmentaire. Apparaissant dans la petite enfance, la cystinose entraîne une insuffisance rénale et une mort précoce. Développée chez l'adulte, la maladie n'affecte pas les reins et se limite aux manifestations cornéennes. Débuts chez les adolescents, la cystinose dans les manifestations cliniques ressemble à une forme infantile, mais sans retard dans le développement et les changements dans la peau.
La cystéamine est très efficace. Avec une diminution significative de la vision, une kératoplastie continue est indiquée.
Membrane Descemet
La maladie de Wilson (Wilson) est une maladie héréditaire avec un trouble du métabolisme du cuivre. Avec cette pathologie, le taux de protéines transportant le cuivre est réduit dans le sérum, mais augmenté dans les tissus. Apparemment, le gène pathologique est similaire au gène Menkes et localisé dans la zone 3ql4.3. Le trouble se manifeste souvent par la coloration de la membrane de Descemet à la périphérie de la cornée, particulièrement intense à 12 et 6 heures.
[Dépôt de cristaux dans la cornée
Le dépôt de cristaux dans la cornée survient dans les conditions suivantes:
- la cystite;
- dégénérescence cristalline de la cornée (dystrophie de Schnyder);
- carence en lécithine-cholestérol-acyltransférases;
- des cristaux d'acide urique;
- la dystrophie granulaire et la dystrophie de Breeti (Bietti);
- myélome multiple; gammapathie monoclonal;
- dépôt de calcium;
- syndrome de dépôt de cristaux dans la cornée, myopathie, néphropathie;
- la tyrosinémie de type II.
Dans les premiers stades de la maladie, ce symptôme peut être établi qu'avec l'aide de la gonioskopie.
Les changements connexes incluent:
- dégénérescence du ganglion basal avec l'apparition d'un tremblement;
- horeoatetos;
- les changements dans le système nerveux et la psyché;
- coloration des tubules rénaux avec l'apparition d'une aminoacidurie;
- forme nodulaire de la cirrhose.
Parfois, avec la maladie de Wilson, les cataractes ressemblent à une fleur de tournesol (voir chapitre 14). Le traitement avec la pénicillamine ne fournit pas toujours un effet, une transplantation hépatique peut être nécessaire.
Kératopathie de Lantus
La kératopathie lentioïde est le résultat de l'imprégnation de la membrane de Bowman avec du calcium. La cause principale est, en règle générale, un processus inflammatoire chronique ou une maladie systémique. Le dépôt de calcium est initialement localisé dans la fente oculaire.
La kératopathie lentioïde est un compagnon fréquent de troubles communs tels que la sarcoïdose, la pathologie paraty-rhéoidienne et le myélome multiple.
Dans de nombreux cas, la kératopathie rubanée est un compagnon de processus inflammatoires chroniques tels que la polyarthrite rhumatoïde juvénile, la maladie Still et la sarcoïdose.
Avec cette pathologie, les préparations de chélation sont efficaces. Dans certains cas, une kératopathie de type ruban se développe aux stades terminaux de la phthisie du globe oculaire.
La carence en lécithine-cholestérol-acyltransférases
La maladie est héritée par le type autosomique récessif. Dans les états homozygotes et chez les prématurés il y a une opacité tendre centrale de la cornée, et chez les hétérozygotes - arcus senilis apparaît . Les maladies communes concomitantes comprennent l'insuffisance rénale, l'anémie et l'hyperlipidémie.
Dégénérescence arquée de la cornée
Les arcs lipoïdes de la cornée se développent en raison du dépôt dans les sections périphériques du stroma des phospholipides, des lipoprotéines de basse densité et des triglycérides. L'arc est plus souvent formé chez les jeunes et accompagne les maladies suivantes:
- hypercholestérolémie familiale (syndrome de Friederickson, type II);
- l'hyerlipoprotéinémie familiale (type III);
- les processus pathologiques associés aux maladies cornéennes, telles que la kératopathie printanière ou l' herpès simplex.
- dégénérescence lipoïdique primaire de la cornée.
La formation de l'arc peut également se produire chez les personnes en bonne santé avec un niveau normal de lipides dans le plasma sanguin.