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Thrombangite oblitérante
Dernière revue: 05.07.2025
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La thromboangéite oblitérante est une thrombose inflammatoire des artères de petit calibre, des artères de moyen calibre et de certaines veines superficielles, provoquant une ischémie artérielle des extrémités distales et une thrombophlébite superficielle. Le tabagisme est le principal facteur de risque. Les symptômes de la thromboangéite oblitérante incluent une claudication, des ulcères de jambe non cicatrisants, des douleurs au repos et une gangrène. Le diagnostic repose sur l'examen clinique, des tests vasculaires non invasifs, une angiographie et l'exclusion d'autres causes. Le traitement de la thromboangéite oblitérante repose sur l'arrêt du tabac. Le pronostic est très favorable avec l'arrêt du tabac, mais si le patient continue de fumer, la maladie progresse inévitablement, conduisant souvent à l'amputation d'un membre.
La thromboangéite oblitérante survient presque exclusivement chez les fumeurs et est prédominante chez les hommes âgés de 20 à 40 ans.
Seulement environ 5 % des cas sont enregistrés chez les femmes. La maladie est plus fréquente chez les personnes porteuses des génotypes HLA-A9 et HLA-B5. La prévalence est la plus élevée en Asie, en Extrême-Orient et au Moyen-Orient.
La thromboangéite oblitérante provoque une inflammation segmentaire des artères de petit et moyen calibre, et souvent des veines superficielles des extrémités. Dans la thromboangéite oblitérante aiguë, les thrombus occlusifs s'accompagnent d'une infiltration neutrophile et lymphocytaire de la paroi interne des vaisseaux. Les cellules endothéliales prolifèrent, mais la lame élastique interne reste intacte. Dans la phase intermédiaire, les thrombus s'organisent et se recanalisent de manière incomplète. La couche moyenne des vaisseaux est préservée, mais peut être infiltrée par des fibroblastes. Aux stades ultérieurs, une fibrose périartérielle peut se développer, parfois avec atteinte des veines et des nerfs adjacents.
[ Quelles sont les causes de la thromboangéite oblitérante?
La cause est inconnue, bien que le tabagisme soit un facteur de risque majeur. Le mécanisme pourrait impliquer une hypersensibilité ou une vascularite toxique. Une autre théorie suggère que la thromboangéite oblitérante pourrait être une maladie auto-immune causée par une réaction à médiation cellulaire au collagène humain de types I et III, présent dans les vaisseaux sanguins.
Symptômes de la thromboangéite oblitérante
Les symptômes sont identiques à ceux de l'ischémie artérielle et de la thrombophlébite superficielle. Environ 40 % des patients présentent des antécédents de phlébite migratoire, généralement au niveau des veines superficielles de la jambe ou du pied. L'apparition est progressive. Les lésions touchent les vaisseaux distaux des membres supérieurs et inférieurs, puis progressent vers le haut, aboutissant à l'apparition d'une gangrène distale et à des douleurs persistantes.
Une sensation de froid, d’engourdissement, de picotement ou de brûlure peut survenir avant le développement de signes objectifs de la maladie de thromboangéite oblitérante.
Le phénomène de Raynaud est fréquent. Une claudication intermittente du membre affecté (généralement la voûte plantaire ou la jambe; plus rarement le bras, la main ou la cuisse) peut survenir, pouvant évoluer vers une douleur au repos. Si la douleur est intense et persistante, la jambe affectée est généralement chroniquement froide, transpire abondamment et devient cyanosée, probablement en raison d'une augmentation du tonus sympathique. Des ulcères ischémiques se développent chez la plupart des patients et peuvent évoluer vers une gangrène.
Le pouls est diminué ou absent dans une ou plusieurs artères des jambes et souvent au poignet. Chez les jeunes fumeurs présentant des ulcères des extrémités, un test d'Allen positif (la main reste pâle après que l'examinateur a comprimé puis relâché alternativement les artères radiale et ulnaire) confirme le diagnostic. Une pâleur à l'élévation et une rougeur à l'abaissement des mains, des pieds ou des doigts affectés sont souvent observées. Une ulcération ischémique et une gangrène, généralement d'un ou plusieurs doigts, peuvent se développer précocement, mais sans acuité. Les examens non invasifs révèlent une diminution marquée du flux sanguin et de la pression artérielle dans les doigts, les pieds et les orteils affectés.
Où est-ce que ça fait mal?
Diagnostic de la thromboangéite oblitérante
Un diagnostic présomptif est posé par l'anamnèse et l'examen physique. Il est confirmé par les données suivantes:
- l'index cheville-bras (le rapport entre la pression artérielle systolique de la cheville et la pression artérielle du bras) ou les variations segmentaires de pression dans les membres supérieurs indiquent une ischémie distale;
- l'échocardiographie a exclu les emboles ayant migré des cavités cardiaques;
- les analyses de sang (par exemple, détermination des anticorps antinucléaires, du facteur rhumatoïde, du complément, des anticorps anticentromères, des anticorps anti-SCL-70) excluent la vascularite;
- Les tests d’anticorps antiphospholipides excluent le syndrome des antiphospholipides (bien que le nombre de ces anticorps puisse être légèrement augmenté dans la thromboangéite oblitérante);
- La vasographie montre des modifications caractéristiques (occlusions segmentaires des artères distales des bras et des jambes, vaisseaux collatéraux tortueux autour de l'occlusion, absence d'athérosclérose).
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Traitement de la thromboangéite oblitérante
Le traitement consiste à arrêter de fumer. La poursuite du tabagisme entraîne inévitablement une progression de la maladie et une ischémie sévère, nécessitant souvent une amputation.
D'autres mesures incluent la prévention de l'hypothermie, l'arrêt des médicaments pouvant provoquer une vasoconstriction et la prévention des blessures thermiques, chimiques et mécaniques, notamment dues à des chaussures mal ajustées. Chez les patients en première phase de sevrage tabagique, l'administration intraveineuse d'iloprost à raison de 0,5 à 3 ng/kg/min pendant 6 heures ou plus peut contribuer à prévenir l'amputation. La pentoxifylline, les inhibiteurs calciques et les inhibiteurs de la thromboxane peuvent être utilisés empiriquement, mais leur efficacité n'est pas prouvée. Le suivi de la maladie par dosage des anticorps anti-endothéliaux est à l'étude.
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