Syringome malin: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Syringome malin (syn.: carcinome sclérosant du canal sudoripare, carcinome syringomateux, carcinome annexiel microkystique, carcinome eccrine syringoïde, épithéliome eccrine, épithéliome basocellulaire à différenciation eccrine, carcinome eccrine à structures syringomateuses, basaliome eccrine, etc.).

Sur la base des données de la littérature et de leurs propres observations, P. Abenoza et AB Ackerman (1990) sont arrivés à la conclusion que tous ces nombreux noms décrivent en fait différents degrés de différenciation d'un seul processus tumoral - le carcinome eccrine tubulaire, et ont proposé le terme « carcinome syringomateux de degré de différenciation élevé, moyen et faible » pour désigner ce processus.

Il s'agit d'une tumeur rare, aussi fréquente chez les hommes que chez les femmes. L'âge moyen des patients est de 45 ans, et sa croissance est relativement lente (années, parfois plusieurs décennies). 85 % des syringomes malins hautement différenciés sont localisés sur la peau du visage, particulièrement sur la lèvre supérieure (35 %), les joues (16 %) et la région périorbitaire (10 %). À ces endroits, une compaction est observée et, subjectivement, les patients évoquent une paresthésie. La tumeur se manifeste généralement par un nodule solitaire ou une plaque à surface lisse, de 1 à 3 cm de diamètre ou plus; des ulcérations peuvent survenir sur des éléments anciens. Des zones de compaction localisées sur la lèvre indiquent généralement une croissance transmurale vers la muqueuse.

Pathomorphologie du syringome malin. La tumeur se caractérise par la présence de structures tubulaires dans les sections centrales, comme dans le syringome, tapissées d'un épithélium bicouche; de kystes présentant des signes de kératinisation, parfois avec des dépôts de sels de calcium, une atteinte de l'intégrité de la paroi kystique et une réaction granulomateuse dans le stroma environnant. En périphérie, on observe des cordons de petites cellules sombres avec une croissance infiltrante dans le derme et le tissu adipeux sous-cutané. Certains cordons présentent des lumières émergentes. Dans le stroma entourant les cordons, une métachromasie est révélée par coloration au bleu de toluidine, et l'examen ultrastructural montre que les cellules formant les cordons ont de gros noyaux, ce qui est typique des processus d'augmentation de la synthèse d'acides nucléiques. Parfois, les cellules tumorales pénètrent dans les faisceaux de fibres nerveuses périphériques, l'adventice des vaisseaux de moyen calibre et provoquent la destruction des annexes cutanées. La littérature décrit des observations de carcinome syringomateux avec une prédominance de cellules légères riches en glycogène.

Le carcinome syringomateux de différenciation modérée, selon P. Abenoza et AB Ackerman (1990), est plus fréquent chez les femmes, l'âge moyen des patients étant de 61 ans. La tumeur existe depuis des années et se localise principalement sur le cuir chevelu, les paumes, le dos et les membres inférieurs. Cliniquement, il se présente comme une plaque dense aux limites floues, pouvant atteindre 5 cm de diamètre.

Pathomorphologie. La tumeur se caractérise par la présence d'atypies nucléaires, l'absence de kystes kératinisés, des structures canalaires de configuration irrégulière et de tailles variées, ainsi que des amas kystiques solides ou adénoïdes de cellules basaloïdes.

Dans le carcinome syringomateux de bas grade, les structures « syringoïdes » typiques sont difficiles à identifier, l'atypie nucléaire est prononcée, on observe de nombreuses figures mitotiques, des filaments de cellules tumorales entre les faisceaux de fibres de collagène du derme avec des microfoyers uniques de différenciation tubulaire. Le risque de métastases est élevé. Il est nécessaire de le différencier d'un carcinome de toute autre localisation, notamment mammaire.

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