Syringome

Le syringome (syn.: syringoadénome multiple, hidradénome éruptif) est un défaut de développement de la glande sudoripare eccrine, similaire dans sa structure à la section canalaire de la partie supérieure du derme.

Épidémiologie

L'incidence du syringome chez les patients atteints du syndrome de Down est 30 fois plus élevée que chez les patients atteints d'autres maladies mentales. Le syringome est une composante du syndrome de Nicolau-Balus (syringome éruptif, kystes miliaires et atrophodermie vermiforme). Le syringome est souvent associé à des tumeurs bénignes ou à des malformations cutanées.

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Pathogénèse

Dans les parties superficielles et moyennes du derme, on trouve un grand nombre de kystes de petite et moyenne taille, de forme ronde ou ovale, tapissés de deux couches de cellules épithéliales. La couche de cellules adjacente à la membrane basale est aplatie et leurs noyaux sont intensément colorés; la couche faisant face à la cavité du kyste est constituée de cellules cubiques ou prismatiques plus claires. Le contenu des kystes est homogène ou légèrement granuleux.

Outre les kystes, le syringome contient de fins filaments de petites cellules à noyau foncé. Certains filaments sont dilatés de manière kystique à un pôle, ressemblant à des têtards, ce qui est typique de cette tumeur. On peut observer des kystes tapissés d'épithélium pavimenteux stratifié et remplis de masses stratifiées de kératine. Ces kystes se rompent parfois, leur contenu pénètre dans le derme, provoquant une réaction cellulaire géante, puis se calcifie. On observe parfois, dans les kystes du syringome, une prolifération marquée des cellules de revêtement avec formation de filaments solides traversant la membrane basale: le syringocystadénome. Le stroma tumoral est pratiquement inchangé, mais on y trouve parfois des infiltrats lymphohistiocytaires. Outre la variante histologique habituelle, une variante à cellules claires du syringome a été décrite.

L'examen histochimique révèle l'activité des enzymes caractéristiques des glandes eccrines – succinate déshydrogénase, phosphorylase et leucine aminopeptidase – tandis que les enzymes lysosomales caractéristiques des structures apocrines (phosphatase acide et bêta-glucuronidase) sont très faiblement détectées. La variante à cellules claires du syringome se caractérise par une teneur élevée en glycogène. La microscopie électronique révèle des microvillosités, de nombreux lysosomes et des tonofilaments dans les cellules tapissant les structures tubulaires.

Histogenèse du syringome

Les points de vue divergent quant à l'histogenèse du syringome. Certains auteurs, s'appuyant sur des données histochimiques et de microscopie électronique, estiment que cette tumeur présente une différenciation eccrine. Cependant, la localisation dans les zones d'accumulation des glandes apocrines, l'apparition d'éléments, principalement à la puberté, et la connexion histotopique avec des follicules pileux immatures et des glandes sébacées n'excluent pas une genèse apocrine dans certains cas.

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Symptômes syringomes

La tumeur est souvent multiple, localisée symétriquement sur le visage, notamment au niveau des paupières, sur le thorax, plus rarement ailleurs. Elle se développe plus souvent chez les femmes pendant la puberté; des cas familiaux ont été décrits. De plus, une localisation limitée du syringome sur la vulve, le pénis et les phalanges proximales des mains a été décrite. Un syringome localisé sur le cuir chevelu peut s'accompagner d'une alopécie diffuse.

La variante multiple du syringome est représentée par de petits nodules, légèrement saillants au-dessus de la surface de la peau, légèrement brillants, comme translucides ou jaunâtres.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du syringome est assez simple et repose sur la présence de multiples petits kystes et de structures canalaires en forme de têtard.

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