Porome eccrine malin: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le porome eccrine malin (syn.: porocarcinome, carcinome eccrine épidermotrope, porocarcinome eccrine) est une tumeur très rare, apparaissant généralement sur un porome eccrine ancien ou de novo sur une peau non affectée. Il survient généralement chez les personnes âgées, l'âge moyen des patients étant de 67 ans, aussi souvent chez les hommes que chez les femmes. Dans 45 % des cas, la tumeur est localisée sur la peau des membres inférieurs, dans 20 % sur la peau du tronc, dans 15 % sur la tête et dans 10 % sur les membres supérieurs. Dans de rares cas, le porocarcinome peut avoir une localisation inhabituelle, notamment sur le lit unguéal dans le contexte d'une radiodermite, ou survenir chez un patient souffrant de xérodermie pigmentée.

Symptômes du porome eccrine malin

Cliniquement, il se manifeste par un ganglion exophytique, à la surface érodée, à base large, d'un diamètre de 1 à 5 cm. Sa croissance est relativement lente, avec métastases tardives aux ganglions lymphatiques régionaux dans 30 % des cas. Dans certains cas, les métastases s'accompagnent d'une lymphostase.

La pathomorphologie est caractérisée par des excroissances cellulaires basaloïdes dans l'épiderme et des complexes cellulaires dans le derme. La composante intraépidermique, contrairement à sa composante bénigne, est représentée par des amas focaux de grandes cellules avec des noyaux hyperchromatiques et polymorphes, des figures mitotiques et des foyers nécrotiques. Des structures canalaires sont parfois visibles dans les amas de cellules tumorales. Les complexes intradermiques sont constitués de cellules claires avec de gros noyaux atypiques contenant de la chromatine grossièrement dispersée. Des cavités en forme de fentes ou finement kystiques et des « perles cornées » orthokératosiques sont observées parmi les excroissances cellulaires. Un infiltrat inflammatoire se forme à la périphérie des cordons tumoraux. Des cellules tumorales sont parfois retrouvées dans les vaisseaux lymphatiques du derme. Les variantes histologiques suivantes peuvent être observées avec une fréquence variable dans le porocarcinome primitif: type cellulaire pagétoïde dans l'épiderme hyperplasique; cellules à cytoplasme clair et riche en glycogène; foyers de mucus dans le stroma; invasion périnerveuse. Dans les variants à cellules claires, une faible activité phosphorylase a été détectée, associée à un déficit de cette enzyme chez les patients diabétiques, ce qui entraîne une accumulation de glycogène dans les cellules tumorales. Les études ultrastructurales ont confirmé la nature épithéliale squameuse des cellules, avec la présence de tonofilaments, de villosités cytoplasmiques entrelacées, de jonctions compactées et de lumières intracytoplasmiques.

Histogenèse du porome eccrine malin. Le porocarcinome est une tumeur maligne présentant une différenciation des structures caractéristiques de la partie intraépidermique du canal sudoripare eccrine. À l'examen immunohistochimique, les structures canalaires et les foyers de kératinisation donnent une réaction positive à l'antigène génomique carcinoembryonnaire, à l'antigène génomique des membranes épithéliales et à l'antigène alpha-lactate-talbumine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]