Syndrome de la selle turque vide: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome de la selle turcique vide est souvent asymptomatique. En présence de symptômes, le tableau clinique est extrêmement varié. La principale manifestation du syndrome de la selle turcique vide (SST) est un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire d'intensité variable. Des céphalées frontales, un écoulement nasal de liquide céphalorachidien lors de la toux et des éternuements, ainsi que des modifications du champ visuel sont possibles. Les syndromes neurométaboliques et endocriniens sont très répandus: obésité cérébrale avec oligo- ou aménorrhée, syndrome de galactorrhée-aménorrhée persistant, myxoedème, fausse pseudo-hypoparathyroïdie, acromégalie, diabète insipide, panhypopituitarisme, hypopituitarisme partiel, troubles infracliniques de la sécrétion d'hormones tropiques. Les symptômes cliniques sont extrêmement dynamiques, avec une évolution d'un syndrome neuroendocrinien à un autre et des rémissions spontanées. Les troubles émotionnels et personnels, motivationnels et végétatifs sont assez importants, mais aucune caractéristique spécifique n'est observée.

Dans 80 % des cas, les radiographies du crâne montrent une augmentation de la taille de la selle turcique, un amincissement de sa partie postérieure, et la forme de la selle turcique est le plus souvent cylindrique. Une forme crânienne hydrocéphalique et des phénomènes hypertensifs sont fréquents. Cependant, un syndrome de la selle turcique vide peut survenir sur un cliché radiographique normal.

Le tableau clinique peut se caractériser par des symptômes d'hypertension intracrânienne bénigne (pseudotumeur cérébrale), caractérisés par des céphalées hypertensives, un œdème des papilles optiques et une augmentation de la pression intracrânienne avec une composition normale du liquide céphalorachidien. Le diagnostic est possible après une pneumoencéphalographie ou une tomodensitométrie ciblée. On l'observe plus souvent chez les femmes ayant eu de nombreuses grossesses, après une utilisation prolongée de contraceptifs oraux, dans un contexte d'hypertension, ou après un traitement hormonal substitutif.

Causes du syndrome de la selle vide. Il existe des syndromes de la selle vide primaires et secondaires. Parmi les facteurs étiologiques du syndrome primaire, les plus importants sont l'insuffisance congénitale du diaphragme de la selle turcique, l'hyperfonctionnement et l'hyperplasie transitoires de l'hypophyse avec involution ultérieure (grossesse, prise prolongée de contraceptifs oraux, traitement hormonal substitutif), l'augmentation de la pression du liquide céphalorachidien (syndrome de Pickwick, pseudotumeurs cérébrales, hypertension artérielle). Le sous-développement congénital du diaphragme peut être aggravé par l'hyperfonctionnement transitoire de l'hypophyse et de sa tige, et les fluctuations de la pression du liquide céphalorachidien entraînent l'introduction de liquide de la membrane arachnoïdienne dans la cavité de la selle.

Les causes du syndrome de la selle vide secondaire sont la rupture du diaphragme de la selle lors d'une intervention neurochirurgicale et la formation d'un espace libre dans la cavité de la selle turcique à la suite de l'ablation d'une lésion occupant de l'espace.

Pathogénèse du syndrome de la selle turcique « vide ». En cas d'anomalie congénitale du diaphragme de la selle et d'augmentation de la pression intracrânienne, un gonflement de la membrane arachnoïdienne remplie de liquide céphalorachidien dans la selle turcique se produit pour diverses raisons. Le « sac de liquide céphalorachidien » implanté repousse l'hypophyse contre la paroi de la selle turcique, perturbant principalement les fonctions de l'adénohypophyse. De plus, on observe une compression de la tige pituitaire, perturbant le contrôle hypothalamique des fonctions hypophysaires. Cette dernière cause est considérée comme la plus importante dans la formation des syndromes neuroendocriniens. Le tableau clinique des troubles neuroendocriniens dépend de l'infériorité constitutionnelle des systèmes cérébraux de régulation neuroendocrinienne.

Diagnostic différentiel. Il faut tout d'abord exclure un processus volumétrique de la selle turcique (tumeur, kyste) ou une hémorragie tumorale.

Traitement du syndrome de la selle turcique « vide ». La chirurgie plastique du diaphragme de la selle turcique n'est utilisée qu'en cas d'aggravation des troubles visuels. La pharmacothérapie consiste à utiliser des agents visant à réduire la pression du liquide céphalorachidien, à améliorer l'hémodynamique cérébrale et à normaliser la pression artérielle. À cet effet, des agents vasculaires, déshydratants et hypotenseurs sont utilisés. Les autres mesures thérapeutiques dépendent de l'état des troubles neuroendocriniens.