Syndrome d'effondrement: causes, symptômes, diagnostic

La pression intracrânienne est la pression dans la boîte crânienne et les ventricules cérébraux. Elle est formée par les méninges, le liquide céphalorachidien, le tissu cérébral, les liquides intracellulaire et extracellulaire, ainsi que le sang circulant dans les vaisseaux cérébraux. En position horizontale, la pression intracrânienne est en moyenne de 150 mm H2O. Une augmentation persistante de la pression dans la boîte crânienne au-dessus des valeurs normales (plus de 200 mm H2O) indique le développement d'une hypertension intracrânienne et est le plus souvent observée à la suite d'un œdème cérébral, d'une augmentation du volume du contenu intracrânien, d'hémorragies intracrâniennes et de troubles de la circulation du liquide céphalorachidien, à condition que les mécanismes compensatoires visant à maintenir la pression de perfusion cérébrale soient perturbés. L'hypertension intracrânienne peut entraîner une luxation de diverses parties du cerveau et des syndromes d'engagement.

Les causes les plus fréquentes d'hypertension intracrânienne sont: l'augmentation du volume tissulaire (tumeur, abcès), l'augmentation du volume sanguin (hypercapnie, hypoxie, occlusion du sinus veineux), l'œdème cytotoxique (ischémie, tumeur cérébrale, état hyperosmolaire, inflammation), l'œdème interstitiel ( hydrocéphalie avec écoulement transépendymaire du LCR).

Causes du syndrome de hernie

I. Lésions occupant l'espace intracrânien

1. Tumeurs (primaires et métastatiques)
2. Hématomes (intracérébraux, sous-duraux, épiduraux)
3. Abcès
4. Granulomes
5. Maladies parasitaires du système nerveux

II. Hydrocéphalie

III. Infections intracrâniennes

1. Méningite
2. Encéphalite

IV. Œdème cérébral

1. ischémique
2. Toxique
3. Radiation
4. Lors de l'hydratation

V. Traumatisme crânien

VI. Troubles vasculaires aigus (ischémie, hémorragie, crise hypertensive, spasme vasculaire)

VII. Anomalies du développement du cerveau et de la moelle épinière

VIII. Hypertension veineuse

1. Occlusion du sinus supérieur ou latéral
2. Occlusion de la veine jugulaire interne
3. Obésité
4. Obstruction de la veine cave supérieure
5. maladie pulmonaire obstructive
6. Shunt artérioveineux

IX. Maladies parainfectieuses et auto-immunes

1. syndrome de Guillain-Barré
2. Infections (poliomyélite, chorioméningite lymphocytaire aiguë, mononucléose, infection par le VIH, maladie de Lyme)
3. Chorée
4. Lupus érythémateux disséminé
5. Allergies et réactions post-vaccinales

X. Troubles métaboliques

1. Urémie
2. Diabète
3. Anémie
4. Hypercapnie

XI. Endocrinopathies

1. Hypoparathyroïdie
2. maladie d'Addison
3. maladie de Cushing
4. Thyrotoxicose
5. ménarche, grossesse

XII. Troubles nutritionnels (hypervitaminose A, hypovitaminose A)

XIII. Hypertension intracrânienne idiopathique

XIV. Intoxications (y compris les intoxications médicamenteuses) (phénothiazines, lithium, diphénine, indométhacine, tétracycline, sinemet, corticostéroïdes, etc.).

I. Lésions occupant l'espace intracrânien

Les lésions intracrâniennes occupant l'espace (tumeurs, hématomes, abcès, granulomes, certaines maladies parasitaires) sont l'une des causes fréquentes d'hypertension intracrânienne. Les manifestations cliniques dépendent du mécanisme d'hypertension intracrânienne et de sa vitesse d'évolution; les processus qui entravent l'écoulement du liquide céphalorachidien (tumeurs, adhérences) peuvent entraîner des augmentations paroxystiques de la pression intracrânienne et se manifester par un syndrome occlusif-hydrocéphalique. Les symptômes typiques sont: céphalées intenses et constantes, nausées, vomissements, congestion des papilles du nerf optique lors de l'ophtalmoscopie, troubles autonomes se traduisant par des troubles de la fréquence et du rythme respiratoires, de la fréquence cardiaque et de la tension artérielle. En cas d'augmentation aiguë (traumatisme crânien, tumeurs, œdème cérébral) de la pression intracrânienne, une luxation du cerveau et une atteinte de certaines de ses parties (le plus souvent dans la zone des foramens tentoriels et occipitaux) sont possibles avec apparition de symptômes du tronc cérébral, perturbation de l'activité cardiovasculaire et respiratoire jusqu'à son arrêt.

Causes d'hydrocéphalie obstructive (non communicante): sténose de l'aqueduc de Sylvius; malformation d'Arnold-Chiari (avec ou sans myélodysplasie); malformation de Dandy-Walker; atrésie du foramen de Monroe; anomalies des os de la base du crâne; lésions occupant de l'espace (tumeurs, kystes); ventriculite inflammatoire (infection, hémorragie, irritation chimique, rupture de kyste).

Causes d'hydrocéphalie communicante: malformation d'Arnold-Chiari ou syndrome de Dandy-Walker (sans blocage des voies du liquide céphalorachidien); kystes bénins; inflammation de la pie-mère (infections virales et bactériennes, hémorragie sous-arachnoïdienne avec malformations vasculaires ou lésions, y compris arachnoïdite chirurgicale ou médicamenteuse); méningite carcinomateuse.

Critères diagnostiques de l'hydrocéphalie

Ventriculomégalie avec signes d'hypertension intracrânienne (maux de tête, vomissements, somnolence, modifications du tonus musculaire). Les principales méthodes paracliniques de confirmation et d'évaluation de l'hypertension intracrânienne: ophtalmoscopie, mesure de la pression du liquide céphalorachidien, scanner ou IRM, permettent généralement de détecter facilement les processus limitant l'espace crânien, les anomalies du développement et les signes d'hypertension intracrânienne. L'échoencéphalographie, l'angiographie et la radiographie du crâne sont également utilisées à ces fins.

Français Autres causes d'hypertension intracrânienne: œdème cérébral (ischémique, toxique, lésion du système nerveux par irradiation; hydratation excessive); hypertension veineuse (occlusion du sinus supérieur ou latéral; thrombose sinusale; occlusion unilatérale ou bilatérale de la veine jugulaire interne; obstruction de la veine cave supérieure; malformation artérioveineuse; obésité; bronchopneumopathie obstructive); troubles vasculaires aigus (ischémie, hémorragie, crise hypertensive, vasospasme); troubles parainfectieux et immunologiques (syndrome de Guillain-Barré; infections telles que la poliomyélite, la chorioméningite lymphocytaire; mononucléose; infection par le VIH, maladie de Lyme; chorée de Sydenham; lupus érythémateux disséminé; réactions post-vaccinales); troubles métaboliques (urémie, coma diabétique, anémie ferriprive; hypercapnie); endocrinopathies (hypoparathyroïdie; maladie d'Addison; maladie de Cushing; thyrotoxicose; ménarche; grossesse); troubles nutritionnels (hypervitaminose A, hypovitaminose A); tumeurs intrarachidiennes (rares).

La cause de l'hypertension intracrânienne peut être une hypertension intracrânienne idiopathique (hypertension intracrânienne bénigne, pseudotumor cerebri).

Critères diagnostiques de l'hypertension intracrânienne idiopathique:

• Pression élevée du liquide céphalorachidien (> 200 mmH2O chez les patients non obèses et > 250 mmH2O chez les patients obèses).
• État neurologique normal à l'exception d'une paralysie du sixième nerf crânien (n. abducens).
• Composition normale du liquide céphalo-rachidien.
• Absence de lésions occupant l'espace intracérébral.
• Œdème papillaire bilatéral. Rarement, une augmentation de la pression du LCR peut survenir sans œdème papillaire.

Les plaintes typiques de ces patients sont: maux de tête quotidiens (souvent pulsatiles), troubles visuels; des modifications du champ visuel sont possibles. La plupart des patients sont des femmes obèses. Une pseudotumeur peut coexister avec une apnée obstructive du sommeil.

Outre l'hypertension intracrânienne idiopathique, une pseudotumeur secondaire survient suite à un trouble du flux sanguin veineux et à une hypertension veineuse (maladies auriculaires chroniques, traumatismes crâniens, méningiomes, insuffisance cardiaque et maladies pulmonaires chroniques contribuant à un trouble de la circulation veineuse). La compression du sinus caverneux (selle turcique vide, adénome hypophysaire) peut être à l'origine d'une pseudotumeur secondaire. L'hypoparathyroïdie, l'insuffisance surrénalienne et un déséquilibre œstrogénique contribuent également à la maladie.

Diagnostic différentiel avec des maladies pouvant ressembler à une « pseudotumeur »: thrombose sinusale, lésions infectieuses du système nerveux, tumeurs malignes. Céphalées de tension, migraines, céphalées liées à l'abus et dépression peuvent également coexister avec une « pseudotumeur ». La ponction lombaire avec mesure de la pression du liquide céphalorachidien, la neuroimagerie et l'ophtalmoscopie sont importantes pour le diagnostic de l'hypertension intracrânienne bénigne.

Enfin, les intoxications peuvent parfois conduire au développement d'une hypertension intracrânienne (phénothiazines, lithium, diphénine, indométhacine, tétracycline, sinemet, corticostéroïdes, gonadotrophines, lithium, nitroglycérine, vitamine A, ainsi que les herbicides, pesticides et certaines autres substances).

Les complications de l'hypertension intracrânienne se manifestent par des syndromes de compression (coin, hernie) de certaines parties du cerveau. L'hypertension intracrânienne, lorsqu'elle s'aggrave en cas de rigidité osseuse, peut entraîner un déplacement de certaines parties du cerveau et provoquer une compression de certaines zones du tissu cérébral. Un tel déplacement est le plus souvent observé sous la faux du crâne, au bord de l'échancrure tentorielle et dans le foramen magnum. Dans de tels cas, la fonction lombaire peut entraîner un coin dangereux et le décès du patient.

Le déplacement latéral du cerveau sous la grande faux du crâne entraîne une compression du gyrus cingulaire sous la faux du crâne, observée en cas d'augmentation de volume de l'un des hémisphères. Les principales manifestations sont la compression de la veine cérébrale interne et de l'artère cérébrale antérieure, ce qui entraîne une augmentation encore plus importante de la pression intracrânienne due à une diminution du débit veineux et au développement d'un infarctus cérébral.

Les déplacements sous la tente cérébelleuse peuvent être unilatéraux ou bilatéraux et se manifestent par une compression du mésencéphale (appelé syndrome mésencéphalique secondaire).

Une hernie transtentorielle unilatérale survient lorsque l'hypertrophie du lobe temporal provoque la protrusion de l'uncus de l'hippocampe dans l'échancrure tentorielle. Ce tableau accompagne souvent une compression sous-falciforme. La conscience est généralement réduite avant la compression et continue de se détériorer à mesure que la compression du tronc cérébral augmente. Une pression directe sur le nerf oculomoteur provoque une dilatation pupillaire homolatérale (perte de l'innervation parasite de la pupille). Parfois, la pupille controlatérale se dilate également, car la luxation de tout le tronc cérébral entraîne la compression du nerf oculomoteur opposé au bord de l'échancrure tentorielle. Une hémianopsie homonyme controlatérale se développe (mais elle n'est pas détectable chez un patient inconscient) en raison de la compression de l'artère cérébrale postérieure homolatérale. Avec une compression supplémentaire du mésencéphale, les deux pupilles se dilatent et se fixent, la respiration devient irrégulière, la pression artérielle augmente, le pouls ralentit, des crises de décérébration se développent et le décès peut survenir par collapsus cardiorespiratoire.

L'hernie transtentorielle bilatérale (centrale) est généralement causée par un œdème cérébral généralisé. Les deux hémisphères ont tendance à se déplacer vers le bas: le diencéphale et le mésencéphale sont tous deux déplacés vers le bas par l'ouverture tentorielle. Les manifestations cliniques incluent une altération de la conscience, une constriction puis une dilatation des pupilles; une altération du regard vers le haut (éléments du syndrome quadrigéminal); une respiration irrégulière, une thermorégulation altérée, une décérébration ou des crises d'épilepsie, et le décès.

Une augmentation de la pression dans la fosse crânienne postérieure peut provoquer un déplacement du cervelet vers le haut et son obstruction au niveau de l'échancrure tentorielle, ou conduire à un déplacement du cervelet vers le bas (plus fréquent) et à une obstruction de ses amygdales dans le foramen magnum. Ce déplacement vers le haut entraîne une compression du mésencéphale (parésie du regard vers le haut, pupilles dilatées ou fixes, respiration irrégulière).

Le déplacement vers le bas du cervelet provoque une compression du bulbe rachidien (altération de la conscience absente ou secondaire, douleur occipitale, parésie du regard vers le haut et paralysie des nerfs crâniens caudaux avec dysarthrie et troubles de la déglutition); une faiblesse des bras ou des jambes accompagnée de symptômes de lésion du faisceau pyramidal et une altération de la sensibilité de diverses modalités sous la tête (syndrome du foramen magnum) sont observées. L'une des premières manifestations d'une hernie cérébelleuse dans le foramen magnum est la rigidité des muscles du cou ou l'inclinaison de la tête pour réduire la pression dans la région du foramen magnum. La respiration s'arrête brutalement.

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Variantes et symptômes du syndrome de hernie

Hernie de la surface médiale de l'hémisphère cérébral sous la faux vertèbre (hernie semi-lunaire)

Dans ce cas, une partie du gyrus cingulaire est déplacée dans l'espace libre formé en dessous par le corps calleux et au-dessus par le bord libre de la faux du corps. Il en résulte une compression des petits vaisseaux artériels irriguant la zone cérébrale concernée, de l'artère cérébrale antérieure homolatérale au foyer tumoral, ainsi que de la grande veine cérébrale. Ce type de luxation est dû à la présence d'un processus pathologique volumétrique au niveau du lobe frontal, pariétal et, plus rarement, du lobe temporal. Le plus souvent, le dysfonctionnement du gyrus cingulaire ne se manifeste pas cliniquement.

Hernie temporo-tentorielle

Déplacement asymétrique des structures médio-basales du lobe temporal (gyrus parahippocampique et son crochet) dans la scissure de Bandt, entre le bord de l'incisure de la tente du cervelet et le tronc cérébral. Il s'agit de l'étape suivante du développement du syndrome de luxation dans les tumeurs hémisphériques. Il s'accompagne d'une compression du nerf oculomoteur, d'un déplacement vers le bas de l'artère cérébrale postérieure et d'une compression de l'ouverture tentorielle du mésencéphale vers le bord opposé. Dans ce cas, la pupille ipsilatérale se rétrécit initialement, puis se dilate progressivement jusqu'à atteindre un état de mydriase fixe, l'œil se dévie vers l'extérieur et un ptosis se développe. Plus tard, une dilatation progressive de la pupille du côté opposé et une altération de la conscience apparaissent. Des troubles moteurs tels qu'une tempé-, puis une tétraparésie centrale se développent. Un syndrome de Weber alterné est observé. Une hydrocéphalie occlusive se développe. Une rigidité de décérébration peut survenir.

Hernie cérébello-tentorielle

Elle survient rarement, avec une augmentation marquée de la pression dans la fosse crânienne postérieure (en particulier en cas de tumeurs cérébelleuses) et se caractérise par le déplacement du tissu cérébelleux vers la fosse crânienne moyenne à travers une ouverture de l'ouverture tentorielle. Les pédoncules cérébelleux supérieurs, le voile médullaire supérieur, la plaque du toit du mésencéphale et parfois l'aqueduc cérébral et les citernes sous-arachnoïdiennes de la fosse crânienne moyenne du côté de la hernie sont soumis à une compression. Cliniquement, cela se manifeste par l'apparition d'un état comateux, une paralysie du regard vers le haut, un rétrécissement des pupilles fixes avec préservation des réflexes oculocéphaliques latéraux et des signes d'hydrocéphalie occlusive.

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Hernie des amygdales cérébelleuses dans l'infundibulum cervicodural

La hernie des amygdales cérébelleuses dans l'entonnoir cervicodural survient le plus souvent avec des processus volumétriques dans l'espace sous-tentoriel. Dans ce cas, les amygdales cérébelleuses sont déplacées vers la queue et forment une hernie entre le bord du foramen magnum et la moelle allongée, ce qui entraîne inévitablement une ischémie de cette dernière, une insuffisance respiratoire, une insuffisance cardiaque et, par conséquent, le décès du patient.