Symptômes et types d'astrocytome cérébral

L'astrocytome cérébral est une tumeur invisible à l'œil nu. Cependant, sa croissance ne passe pas inaperçue: en comprimant les tissus et structures environnants, leur fonctionnement est perturbé, la tumeur détruit les tissus sains et peut affecter l'irrigation sanguine et la nutrition cérébrale. Ce phénomène est typique de toute tumeur, quelle que soit sa localisation.

La croissance et la pression de la tumeur sur les vaisseaux cérébraux provoquent une augmentation de la pression intracrânienne, à l'origine des symptômes du syndrome hypertensif-hydrocéphalique. Ces symptômes peuvent s'accompagner de signes d'intoxication, plus typiques de la désintégration des tumeurs malignes aux stades avancés du cancer. De plus, la tumeur irrite les neurones sensibles du tissu cérébral.

Tous ces symptômes se manifesteront par l'apparition d'un ensemble de symptômes caractéristiques. Une personne peut présenter tous les symptômes ou seulement certains d'entre eux:

• maux de tête persistants, qui sont le plus souvent de nature lancinante,
• symptômes du système digestif sous forme de perte d'appétit, de nausées et parfois de vomissements,
• déficience visuelle (vision double, sensation que tout autour est dans le brouillard),
• faiblesse inexpliquée et fatigue rapide, caractéristiques du syndrome asthénique, des courbatures sont possibles,
• Il existe souvent des troubles de la coordination des mouvements (le fonctionnement de l'appareil vestibulaire est altéré).

Certains patients développent des crises d'épilepsie mineures avant même la détection de la tumeur. Les crises d'épilepsie associées à l'astrocytome ne sont pas considérées comme un symptôme spécifique, car elles sont typiques de toute tumeur cérébrale. Cependant, la raison de la survenue de crises sans antécédents d'épilepsie est tout à fait compréhensible. La tumeur irrite les cellules nerveuses, provoquant et entretenant leur excitation. C'est l'excitation anormale focale de plusieurs neurones qui provoque les crises d'épilepsie, souvent accompagnées de convulsions, d'une perte de connaissance passagère et d'une salivation excessive, dont la personne ne se souvient plus après quelques minutes.

On peut supposer que plus la tumeur est grande, plus le nombre de neurones qu’elle peut exciter est élevé et plus l’attaque sera grave et prononcée.

Jusqu'à présent, nous avons abordé l'astrocytome cérébral en tant que tel, sans nous concentrer sur la localisation de la tumeur. Cependant, la localisation de la tumeur influence également le tableau clinique de la maladie. Selon la zone du cerveau affectée (pressée) par la tumeur, d'autres symptômes apparaissent, qui peuvent être considérés comme les premiers signes d'un processus tumoral localisé. [ 1 ]

Par exemple, le cervelet est un organe responsable de la coordination des mouvements, de la régulation de l'équilibre corporel et du tonus musculaire. Il est divisé en deux hémisphères et une partie médiane (le vermis, considéré comme une formation phylogénétiquement plus ancienne que les hémisphères cérébelleux, apparus à la suite de l'évolution).

L'astrocytome cérébelleux est une tumeur qui se forme dans l'une des sections de cette partie du cerveau. C'est le vermis qui assure la majeure partie de la régulation du tonus, de la posture, de l'équilibre et des mouvements associés contribuant au maintien de l'équilibre lors de la marche. L'astrocytome cérébelleux du vermis perturbe le fonctionnement de l'organe, d'où la prévalence de symptômes tels que des troubles de la station debout et de la marche, caractéristiques de l'ataxie statique-locomotrice. [ 2 ], [ 3 ]

L'astrocytome formé dans le lobe frontal du cerveau se caractérise par d'autres symptômes. De plus, le tableau clinique dépend du côté atteint et de l'hémisphère cérébral dominant (gauche pour les droitiers, droit pour les gauchers). En général, les lobes frontaux sont la partie du cerveau responsable des actions conscientes et de la prise de décision. Ils constituent une sorte de poste de commandement.

Chez les droitiers, le lobe frontal droit contrôle l'exécution des actions non verbales, en s'appuyant sur l'analyse et la synthèse des informations provenant des récepteurs et d'autres zones du cerveau. Il ne participe pas à la formation du langage, à la pensée abstraite ni à la prévision des actions. Le développement d'une tumeur dans cette partie du cerveau menace l'apparition de symptômes psychopathiques. Il peut s'agir d'agressivité ou, au contraire, d'apathie, d'indifférence au monde qui les entoure. Quoi qu'il en soit, l'adéquation du comportement et de l'attitude d'une personne à son environnement peut souvent être remise en question. Ces personnes changent généralement de caractère, des changements de personnalité négatifs apparaissent et le contrôle de leur comportement est perdu, ce qui est remarqué par les autres, mais pas par le patient lui-même.

La localisation de la tumeur dans la zone du gyrus précentral peut entraîner une faiblesse musculaire à des degrés divers, allant de la parésie des membres, avec limitation des mouvements, à la paralysie, rendant les mouvements tout simplement impossibles. Une tumeur du côté droit provoque les symptômes décrits dans la jambe ou le bras gauche, tandis qu'une tumeur du côté gauche touche les membres droits.

L'astrocytome du lobe frontal gauche (chez les droitiers) s'accompagne le plus souvent de troubles de la parole, de la pensée logique et de la mémoire des mots et des actions. Le centre moteur de la parole (centre de Broca) est situé dans cette partie du cerveau. Si la tumeur appuie dessus, cela se reflète dans les caractéristiques de la prononciation: le débit et l'articulation sont perturbés (la parole devient floue, avec quelques « clarifications » sous forme de syllabes individuelles normalement prononcées). En cas de lésion grave du centre de Broca, une aphasie motrice se développe, caractérisée par des difficultés à former des mots et des phrases. Le patient est capable d'articuler des sons isolés, mais ne peut pas combiner les mouvements pour former la parole, prononçant parfois des mots différents de ceux qu'il voulait dire. [ 4 ]

Lorsque les lobes frontaux sont touchés, la perception et la pensée sont altérées. Le plus souvent, ces patients sont dans un état de joie et de béatitude sans cause, appelé euphorie. Même après avoir appris le diagnostic, ils ne peuvent pas réfléchir de manière critique, ne perçoivent donc pas toute la gravité de la pathologie et nient parfois tout simplement son existence. Ils perdent leur esprit d'initiative, évitent les situations de choix et refusent de prendre des décisions importantes. On observe souvent une perte de compétences acquises (comme la démence), ce qui entraîne des difficultés à effectuer des opérations familières. L'acquisition de nouvelles compétences est très difficile. [ 5 ], [ 6 ]

Si l'astrocytome est situé à la frontière des régions frontale et pariétale ou est déplacé vers l'arrière de la tête, les symptômes habituels sont:

• trouble de la sensibilité corporelle,
• oublier les caractéristiques des objets sans renforcement par des images visuelles (une personne ne reconnaît pas un objet au toucher et ne s'oriente pas dans l'emplacement des parties du corps avec les yeux fermés),
• incapacité à percevoir des constructions logiques et grammaticales complexes concernant les relations spatiales.

Outre la perturbation des sensations spatiales, les patients peuvent se plaindre d'une perturbation des mouvements volontaires (conscients) de la main opposée (incapacité à effectuer même des mouvements habituels, par exemple porter une cuillère à la bouche).

La localisation gauche d'un astrocytome pariétal est associée à des troubles de la parole, du calcul mental et de l'écriture. Si l'astrocytome est situé à la jonction des parties occipitale et pariétale, les troubles de la lecture sont probablement dus à une incapacité à reconnaître les lettres, ce qui entraîne généralement des troubles de l'écriture (alexie et agraphie). Des troubles combinés de l'écriture, de la lecture et de la parole surviennent lorsque la tumeur est située près de la partie temporale.

L'astrocytome du thalamus est une pathologie qui débute par des céphalées d'origine vasculaire ou hypertensive et des troubles visuels. Le thalamus est une structure profonde du cerveau, principalement constituée de matière grise et représentée par deux tubercules optiques (ce qui explique les troubles visuels associés à une tumeur de cette localisation). Cette partie du cerveau sert d'intermédiaire dans la transmission des informations sensorielles et motrices entre le cerveau, son cortex et les parties périphériques (récepteurs, organes sensoriels), régule le niveau de conscience, les rythmes biologiques, les processus de sommeil et d'éveil, et est responsable de la concentration.

Un tiers des patients présentent divers troubles sensoriels (généralement superficiels, moins souvent profonds, survenant du côté opposé à la lésion), la moitié des patients se plaignent de troubles du mouvement et de la coordination des mouvements, de tremblements [ 7 ], d'un syndrome de Parkinson à progression lente [ 8 ]. Les personnes atteintes d'astrocytome thalamique (plus de 55 % des patients) peuvent présenter divers degrés de troubles de l'activité mentale supérieure (mémoire, attention, pensée, parole, démence). Des troubles de la parole surviennent dans 20 % des cas et se présentent sous la forme d'aphasie et de troubles tempo-rythmiques, d'ataxie. Le fond émotionnel peut également être perturbé, allant jusqu'aux pleurs forcés. Dans 13 % des cas, des contractions musculaires ou une lenteur des mouvements sont observées. La moitié des patients présentent une parésie d'une ou des deux mains, et presque tous présentent un affaiblissement des muscles faciaux de la partie inférieure du visage, ce qui est particulièrement perceptible lors des réactions émotionnelles. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ] Un cas de perte de poids dans l'astrocytome thalamique est décrit [ 12 ].

La baisse de l'acuité visuelle est un symptôme associé à une augmentation de la pression intracrânienne et est observée chez plus de la moitié des patients atteints de tumeurs thalamiques. Lorsque les parties postérieures de cette structure sont touchées, un rétrécissement du champ visuel est observé.

L'astrocytome de la région temporale entraîne une altération des sensations auditives, visuelles et gustatives, des troubles de la parole, des pertes de mémoire, des problèmes de coordination des mouvements, le développement d'une schizophrénie, une psychose et un comportement agressif [ 13 ]. Tous ces symptômes ne sont pas nécessairement présents chez une seule personne, car la tumeur peut être située plus haut ou plus bas, en bordure d'autres zones du cerveau. De plus, le côté du cerveau touché joue un rôle: gauche ou droit.

Ainsi, l'astrocytome du lobe temporal droit s'accompagne le plus souvent d'hallucinations. Elles peuvent être visuelles ou auditives (les hallucinations visuelles sont également typiques d'une atteinte de la partie occipitale, responsable du traitement et de la perception de l'information visuelle), souvent associées à un trouble de la perception du goût (avec atteinte des parties antérieure et latérale du lobe temporal). Elles surviennent le plus souvent à la veille d'une crise d'épilepsie, sous forme d'aura. [ 14 ]

À propos, les crises d'épilepsie associées à un astrocytome sont plus fréquentes en cas de tumeurs des lobes temporaux, frontaux et pariétaux. Elles se manifestent alors de diverses manières: convulsions et mouvements de la tête lors d'un état de conscience ou d'une perte de connaissance, blocage, absence de réaction à l'environnement associée à des mouvements répétitifs des lèvres ou à la reproduction de sons. Dans les formes légères, on observe une accélération du rythme cardiaque, des nausées, des troubles de la sensibilité cutanée tels que des picotements et une sensation de chair de poule, des hallucinations visuelles se traduisant par un changement de couleur, de taille ou de forme d'un objet, et l'apparition d'éclairs lumineux devant les yeux.

Lorsque l'hippocampe, situé à la surface interne de la région temporale, est endommagé, la mémoire à long terme en pâtit. La localisation de la tumeur à gauche (chez les droitiers) peut affecter la mémoire verbale (la personne reconnaît les objets, mais ne se souvient plus de leur nom). La parole, tant à l'oral qu'à l'écrit, est altérée, et la personne cesse de comprendre. Il est clair que le discours du patient est une construction de mots et de combinaisons de sons sans rapport entre eux. [ 15 ]

Les lésions de la région temporale droite altèrent la mémoire visuelle, la reconnaissance de l'intonation, des sons et mélodies familiers et des expressions faciales. Les hallucinations auditives sont caractéristiques des lésions des lobes temporaux supérieurs.

Si nous parlons de symptômes persistants de l'astrocytome, qui surviennent quel que soit l'emplacement de la tumeur, il faut tout d'abord noter les maux de tête, qui peuvent être soit des douleurs constantes (cela indique la nature progressive de la tumeur), soit survenir sous forme d'attaques lors du changement de position du corps (typique des premiers stades).

Ce symptôme ne peut être qualifié de spécifique, mais les observations montrent qu'une tumeur cérébrale peut être suspectée si la douleur apparaît le matin et s'atténue le soir. En cas d'hypertension artérielle, les maux de tête s'accompagnent généralement de nausées, mais une augmentation de la pression intracrânienne (pouvant être causée par une tumeur en croissance qui comprime les vaisseaux sanguins et perturbe l'écoulement des liquides du cerveau) peut également entraîner des vomissements, un hoquet fréquent et une détérioration des capacités cognitives, de la mémoire et de l'attention.

Une autre caractéristique des céphalées associées à un astrocytome cérébral est leur caractère diffus. Le patient ne peut pas clairement localiser la douleur; il a l'impression que toute la tête lui fait mal. Avec l'augmentation de la pression intracrânienne, la vision se dégrade également, jusqu'à la cécité totale. Plus rapidement, un œdème cérébral, avec toutes ses conséquences, survient en cas de processus tumoraux au niveau des lobes frontaux.

Astrocytome de la colonne vertébrale

Jusqu'à présent, nous avons évoqué l'astrocytome comme l'une des tumeurs gliales du cerveau. Cependant, le tissu nerveux ne se limite pas au crâne: il pénètre dans la colonne vertébrale par le foramen occipital. La partie initiale du tronc cérébral (moelle allongée) est prolongée par une fibre nerveuse qui s'étend à l'intérieur de la colonne vertébrale jusqu'au coccyx. Il s'agit de la moelle épinière, également constituée de neurones et de cellules gliales interconnectées.

Les astrocytes de la moelle épinière sont similaires à ceux du cerveau et, sous l'influence de certaines causes (mal comprises), ils peuvent également se diviser intensément, formant une tumeur. Les mêmes facteurs pouvant provoquer des tumeurs à partir des cellules gliales du cerveau sont considérés comme des causes possibles d'astrocytome médullaire.

Cependant, si les tumeurs cérébrales se caractérisent par une augmentation de la pression intracrânienne et des céphalées, l'astrocytome médullaire peut ne pas se manifester avant longtemps. Dans l'immense majorité des cas, la progression de la maladie est lente. Les premiers signes, sous forme de douleurs rachidiennes, n'apparaissent pas toujours, mais fréquemment (environ 80 %), et seulement 15 % des patients présentent une combinaison de douleurs dorsales et crâniennes. Des troubles de la sensibilité cutanée (paresthésies) surviennent également avec la même fréquence, se manifestant par des picotements spontanés, des brûlures ou une sensation de fourmis rampantes, ainsi que des troubles pelviens dus à une atteinte de leur innervation. [ 16 ]

Les symptômes de troubles moteurs, diagnostiqués comme une parésie et une paralysie (affaiblissement de la force musculaire ou incapacité à bouger un membre), apparaissent à des stades plus avancés, lorsque la tumeur grossit et perturbe la conduction des fibres nerveuses. En général, l'intervalle entre l'apparition des douleurs dorsales et des troubles moteurs est d'au moins un mois. À des stades plus avancés, certains enfants développent également des déformations de la colonne vertébrale. [ 17 ]

Quant à la localisation des tumeurs, la majorité des astrocytomes se trouvent dans la région cervicale, moins souvent ils sont localisés dans les régions thoracique et lombaire.

Les tumeurs de la moelle épinière peuvent survenir dès la petite enfance, à la fin de l'enfance, ainsi que chez l'adulte. Cependant, leur prévalence est inférieure à celle des tumeurs cérébrales (seulement environ 3 % du nombre total d'astrocytomes diagnostiqués et environ 7 à 8 % de l'ensemble des tumeurs du SNC). [ 18 ]

Chez les enfants, les astrocytomes de la moelle épinière sont plus fréquents que les autres tumeurs (environ 83 % du nombre total); chez les adultes, ils sont en deuxième position après les épendymomes (une tumeur des cellules épendymaires du système ventriculaire du cerveau - épendymocytes). [ 19 ]

Types et degrés

La tumeur des astrocytes est l'une des nombreuses variantes du processus tumoral du système nerveux central, et le concept d'« astrocytome cérébral » est très général. Premièrement, les néoplasmes peuvent avoir des localisations différentes, ce qui explique la dissemblance du tableau clinique au sein d'une même pathologie. Selon la localisation de la tumeur, l'approche thérapeutique peut également différer.

Deuxièmement, les tumeurs diffèrent morphologiquement, c'est-à-dire qu'elles sont constituées de cellules différentes. Les astrocytes de la substance blanche et de la substance grise présentent des différences externes, par exemple la longueur des prolongements, leur nombre et leur localisation. Des astrocytes fibreux à prolongements faiblement ramifiés se trouvent dans la substance blanche du cerveau. Les tumeurs de ces cellules sont appelées astrocytomes fibreux. Les astroglies protoplasmiques de la substance grise sont caractérisées par une forte ramification avec formation d'un grand nombre de membranes gliales (on parle alors d'astrocytome protoplasmique). Certaines tumeurs peuvent contenir à la fois des astrocytes fibreux et protoplasmiques (astrocytome protoplasmique fibrillaire). [ 20 ]

Troisièmement, les néoplasmes des cellules gliales se comportent différemment. L'histologie des différentes variantes d'astrocytome montre qu'il existe des formes bénignes (minoritaires) et malignes (60 % des cas). Certaines tumeurs n'évoluent en cancer que dans des cas isolés, mais elles ne peuvent plus être qualifiées de néoplasmes bénins.

Il existe différentes classifications des astrocytomes cérébraux. Certaines ne sont compréhensibles que pour les personnes ayant suivi une formation médicale. Prenons par exemple une classification basée sur la différence de structure cellulaire, qui distingue deux groupes de tumeurs:

• Groupe 1 (tumeurs communes ou diffuses), représenté par 3 types histologiques de néoplasmes:
  • astrocytome fibrillaire - une formation sans limites claires avec une croissance lente, fait référence à la variante diffuse des astrocytomes, constituée d'astrocytes de la substance blanche du cerveau
  • astrocytome protoplasmique - un type rare de tumeur qui affecte souvent le cortex cérébral; il est constitué de petits astrocytes avec un petit nombre de fibres gliales, il est caractérisé par des processus dégénératifs, la formation de microkystes à l'intérieur de la tumeur [ 21 ]
  • astrocytome gémistocytaire ou gémistocytaire (mastocyte) - accumulation peu différenciée d'astrocytes, constituée de grandes cellules angulaires
• Groupe 2 (spécial, distinct, nodal), représenté par 3 types:
  • astrocytome pilocytique (en forme de cheveux, en forme de cheveux, piloïde) - une tumeur non maligne de faisceaux de fibres parallèles, a des limites clairement définies, est caractérisée par une croissance lente et contient souvent des kystes (astrocytome kystique) [ 22 ]
  • Astrocytome sous-épendymaire (granulaire) à cellules géantes, sous-épendymome - une tumeur bénigne, nommée ainsi en raison de la taille géante de ses cellules constitutives et de son emplacement, s'installe souvent près des membranes des ventricules du cerveau, peut provoquer un blocage des ouvertures interventriculaires et une hydrocéphalie [ 23 ]
  • L'astrocytome cérébelleux microkystique est une formation nodulaire avec de petits kystes qui n'est pas sujette à dégénérer en cancer.

Il convient de noter que les crises d’épilepsie sont plus caractéristiques du deuxième groupe d’astrocytomes cérébraux.

Cette classification donne une idée de la structure tumorale, qui n'est pas très claire pour le commun des mortels, mais ne répond pas à la question brûlante de la dangerosité des différentes formes de tumeurs diffuses. Pour les tumeurs nodulaires, tout est clair: elles ne sont pas sujettes à dégénérer en cancer, mais sont diagnostiquées beaucoup moins souvent que les tumeurs diffuses.

Par la suite, les scientifiques ont tenté à plusieurs reprises de classer les astrocytomes selon leur degré de malignité. La classification la plus accessible et la plus pratique a été élaborée par l'OMS, prenant en compte la tendance des différents types d'astrocytomes à dégénérer en tumeurs cancéreuses.

Cette classification considère 4 types de tumeurs gliales des astrocytes, qui correspondent à 4 degrés de malignité:

• Groupe 1 de néoplasies: astrocytomes de premier degré de malignité (grade 1). Ce groupe comprend tous les types d'astrocytomes spéciaux (bénins): pilocytiques, sous-épendymaires, microkystiques, xanthoastrocytomes pléomorphes, se développant généralement pendant l'enfance et l'adolescence.
• Groupe 2 de néoplasies: astrocytomes de malignité de grade 2 (faible). Cela inclut les astrocytomes courants (diffus) évoqués précédemment. Ces néoplasies peuvent évoluer vers un cancer, mais cela est rare (généralement en raison d'une prédisposition génétique). Elles sont plus fréquentes chez les jeunes, car l'âge de détection d'une tumeur fibrillaire dépasse rarement 30 ans.

Viennent ensuite les tumeurs à haut degré de malignité, qui sont sujettes à la malignité cellulaire (haut grade).

• Tumeurs du groupe 3: astrocytome de troisième degré de malignité (grade 3). L'astrocytome anaplasique est un représentant frappant de ce groupe de tumeurs. Il s'agit d'une tumeur à croissance rapide, sans contours définis, plus fréquente chez les hommes âgés de 30 à 50 ans.
• Les tumeurs gliales du groupe 4 issues des astrocytes sont les néoplasmes les plus malins et les plus agressifs (grade 4). Leur croissance est quasi fulgurante et elles affectent l'ensemble du tissu cérébral. La présence de foyers nécrotiques est obligatoire. Un exemple frappant est le glioblastome multiforme (glioblastome à cellules géantes et gliosarcome), diagnostiqué chez les hommes de plus de 40 ans et pratiquement incurable en raison d'une tendance aux rechutes proche de 100 %. Des cas de la maladie peuvent survenir chez les femmes ou à un âge plus jeune, mais sont moins fréquents.

Les glioblastomes ne présentent pas de prédisposition héréditaire. Leur apparition est associée à des virus hautement oncogènes (cytomégalovirus, virus de l'herpès de type 6, polyomavirus 40), à la consommation d'alcool et à l'exposition aux rayonnements ionisants, bien que l'effet de ces derniers n'ait pas été démontré.

Par la suite, de nouvelles versions de la classification ont inclus de nouvelles variantes de types d'astrocytomes déjà connus, qui diffèrent néanmoins par leur probabilité de dégénérescence cancéreuse. Ainsi, l'astrocytome piloïde est considéré comme l'une des tumeurs cérébrales bénignes les plus sûres, tandis que sa variante, l'astrocytome pilomyxoïde, est une tumeur plutôt agressive à croissance rapide, avec une tendance aux rechutes et un risque de métastases. [ 24 ]

La tumeur pilomyxoïde présente certaines similitudes avec la tumeur piloïde quant à sa localisation (le plus souvent au niveau de l'hypothalamus et du chiasma optique) et à la structure de ses cellules constitutives, mais elle présente également de nombreuses différences, ce qui lui a permis d'être considérée comme un type distinct. La maladie est diagnostiquée chez les jeunes enfants (l'âge moyen des patients est de 10 à 11 mois). La tumeur est classée au 2e degré de malignité.