Symptômes et types d'astrocytomes du cerveau

L'astrocytome cérébral est une tumeur invisible à l'œil nu. Cependant, la croissance de la tumeur ne passe pas sans laisser de traces, car la compression des tissus et des structures proches altère leur fonctionnement, la tumeur détruit les tissus sains et peut affecter l’approvisionnement en sang et la nutrition du cerveau. Ce développement est caractéristique de toute tumeur, quel que soit son emplacement.

La croissance et la pression de la tumeur sur les vaisseaux cérébraux provoquent une augmentation de la pression intracrânienne, ce qui entraîne des symptômes de syndrome hypertensif-hydrocéphalique. Ils peuvent être rejoints par des signes d'intoxication de l'organisme, ce qui est plus caractéristique de la dégradation des tumeurs malignes aux stades avancés du cancer. De plus, la tumeur irrite les neurones sensibles du tissu cérébral.

Tout ce qui précède entraînera l’apparition d’un complexe symptomatique caractéristique. Une personne peut avoir tout ou partie des symptômes:

• céphalées stables, le plus souvent douloureuses,
• symptômes du système digestif sous forme d'appétit avec facultés affaiblies, de nausées et parfois de vomissements,
• déficience visuelle (vision double, sentiment que tout est dans la brume)
• faiblesse inexpliquée et fatigue caractéristiques du syndrome asthénique, possibles courbatures,
• la coordination des mouvements est souvent notée (le fonctionnement de l'appareil vestibulaire est altéré).

Certains patients ont même de petites crises d'épilepsie avant que la tumeur ne soit détectée. Les épiprips avec astrocytomes ne sont pas considérés comme un symptôme spécifique, car ils sont caractéristiques de toutes les tumeurs cérébrales. Cependant, la cause de la survenue de crises épileptiques sans épilepsie dans l'histoire est tout à fait compréhensible. La tumeur irrite les cellules nerveuses, provoquant et soutenant le processus d'excitation. Il s’agit d’une excitation anormale focalisée de plusieurs neurones et conduit à des crises épileptiques souvent accompagnées de convulsions, de perte de conscience à court terme, de bave, dont une personne ne se souvient de rien au bout de quelques minutes.

On peut supposer que plus la tumeur est grosse, plus le nombre de neurones qu'elle peut exciter est grand et plus l'attaque sera dure et prononcée.

Jusqu'ici, nous avons parlé de l'astrocytome du cerveau, en tant que tel, sans nous focaliser sur la localisation de la tumeur. Cependant, la localisation de la tumeur laisse également une trace dans le tableau clinique de la maladie. En fonction de la partie du cerveau touchée (pression) de la tumeur, d'autres symptômes apparaissent qui peuvent être considérés comme les premiers signes du processus tumoral d'un endroit spécifique.[1]

Par exemple, le cervelet est un organe responsable de la coordination des mouvements, de la régulation de l'équilibre du corps et du tonus musculaire. Il distingue deux hémisphères et une partie médiane (un ver considéré comme une formation phylogénétiquement plus ancienne que les hémisphères cérébelleux apparus à la suite de l'évolution).

L'astrocytome cérébelleux est une tumeur formée dans l'une des parties de cette partie du cerveau. C’est le ver qui exécute le gros du travail, s’agissant de la régulation du tonus, de la posture, de l’équilibre, des mouvements amicaux qui aident à maintenir l’équilibre lors de la marche. L'astrocytome du ver du cervelet perturbe le fonctionnement de l'organe, d'où la prédominance de symptômes tels qu'une insuffisance de position debout et de la marche, caractéristiques de l'ataxie locomotrice statique.[2], [3]

Les astrocytomes formés dans le lobe frontal du cerveau se caractérisent par d'autres symptômes. De plus, le tableau clinique dépendra également du côté endommagé, en tenant compte de l'hémisphère du cerveau dominant chez l'homme (gaucher dans le cas de la main droite et droitier chez le dans le cas du gaucher). En général, les lobes frontaux sont la partie du cerveau responsable de l'action consciente et de la prise de décision. Ils sont une sorte de poste de commandement.

Chez les droitiers, le lobe frontal droit est chargé de surveiller la mise en œuvre d'actions non verbales basées sur l'analyse et la synthèse d'informations provenant de récepteurs et d'autres zones du cerveau. Elle n'est pas impliquée dans la formation de la parole, dans la pensée abstraite, dans la prédiction de l'action. Le développement d'une tumeur dans cette partie du cerveau est menacé par l'apparition de symptômes psychopathiques. Cela peut être soit de l’agression, soit au contraire de l’apathie, de l’indifférence à l’égard du monde qui l’entoure, mais en tout état de cause, on peut souvent se demander si le comportement et l’attitude d’une personne à l’égard de ce qui l’entoure sont adéquats. En règle générale, ces personnes changent de caractère, des modifications personnelles négatives apparaissent, le contrôle de leur comportement est perdu, ce qui est remarqué par les autres, mais pas par le patient.

La localisation d'une tumeur dans la région du gyrus précentral menace de la faiblesse des muscles à des degrés divers, allant de la parésie des membres, lorsque leurs mouvements sont limités, et se terminant par une paralysie, dans laquelle les mouvements sont tout simplement impossibles. La tumeur du côté droit provoque les symptômes décrits dans la jambe ou le bras gauche, le côté gauche - aux extrémités droites.

L'astrocytome du lobe frontal gauche (droitier) s'accompagne dans la plupart des cas de troubles de la parole, de la pensée logique et du souvenir des mots et des actions. Dans cette partie du cerveau se trouve le centre moteur de la parole (le centre de Broca). Si la tumeur appuie dessus, cela affecte les caractéristiques de la prononciation: le tempo de la parole est perturbé, l'articulation (elle devient floue, s'estompe avec quelques "effacements" sous la forme de syllabes individuelles normalement prononcées). Avec une forte défaite du centre de Brock, l'aphasie motrice se développe, qui se caractérise par des difficultés dans la formation des mots et des phrases. Le patient a l'articulation des sons individuels, mais ne peut pas combiner les mouvements pour former un discours, parfois il ne prononce pas les mots qu'il voulait dire. [4]  

Avec la défaite des lobes frontaux violé la perception et la pensée. Le plus souvent, ces patients sont dans un état de joie et de béatitude gratuites, appelé euphorie. Même après avoir appris leur diagnostic, ils ne peuvent pas penser de manière critique, ils ne sont donc pas conscients de la gravité de la pathologie et parfois, ils nient simplement son existence. Ils deviennent sans initiative, évitent les situations de choix, refusent de prendre des décisions sérieuses. Il y a souvent une perte de compétences formées (par le type de démence), ce qui rend difficile l'exécution d'opérations courantes. Les nouvelles compétences se forment avec beaucoup de difficulté.[5], [6]

Si un astrocytome est situé à la frontière des régions frontale et pariétale ou s’oriente vers l’occiput, les symptômes habituels sont les suivants:

• violation de la sensibilité du corps,
• oublier les caractéristiques des objets sans renforcement par des images (une personne ne reconnaît pas un objet au toucher et n'est pas orientée dans la disposition des parties du corps avec les yeux fermés),
• non-perception de constructions logico-grammaticales complexes liées aux relations spatiales.

En plus de la violation des sensations spatiales, les patients peuvent se plaindre de la violation de mouvements arbitraires (conscients) de la main opposée (incapacité d'effectuer même des mouvements familiers, par exemple tenir la cuillère contre la bouche).

L’arrangement gauche de l’astrocytome pariétal se caractérise par une altération de la parole, un comptage oral et par écrit. Si un astrocytome est situé à la jonction des parties occipitale et pariétale, les problèmes de lecture sont probablement dus au fait que la personne ne reconnaît pas les lettres; cela implique également généralement des violations de la lettre (alexie et agraphie). La violation combinée de l'écriture, de la lecture et de la parole se produit lorsque la tumeur est située près de la partie temporelle.

L'astrocytome thalamique est une pathologie débutante avec maux de tête de nature vasculaire ou hypertensive et déficience visuelle. Le thalamus est une structure profonde du cerveau, constituée principalement de matière grise et représentée par deux tubercules visuels (ceci explique les troubles visuels d'une tumeur de cette localisation). Cette partie du cerveau assure le transfert des informations sensibles et motrices entre le grand cerveau, son cortex et ses parties périphériques (récepteurs, organes sensoriels), régule le niveau de conscience, les rythmes biologiques, le sommeil et la veille, et est responsable de la concentration.

Dans la troisième partie des patients, divers troubles sensoriels sont révélés (souvent superficiels, moins profonds, situés du côté opposé à la lésion), la moitié des patients se plaignent de troubles du mouvement et de coordination, de tremblements [7], du syndrome de Parkinson à progression lente [8]. Chez les personnes atteintes d’astrocytome du thalamus (plus de 55% des patients), il peut exister des troubles marqués, à des degrés divers, d’activité mentale supérieure (mémoire, attention, réflexion, élocution, démence). Les troubles de la parole se produisent dans 20% des cas et se présentent sous la forme d'aphasie et de troubles de la température, du rythme et de l'ataxie. L'arrière-plan émotionnel peut également être perturbé, même en cas de pleurs violents. Dans 13% des cas, on note des contractions musculaires ou une lenteur des mouvements. La moitié des patients présentaient une parésie d'une ou deux mains, et la quasi-totalité d'entre eux avaient les muscles faciaux affaiblis de la partie inférieure du visage, ce qui est particulièrement évident dans les réactions émotionnelles. [9], [10], [11]Décrit le cas de perte de poids avec astrocytome thalamus [12].

Une diminution de l'acuité visuelle est un symptôme associé à une augmentation de la pression intracrânienne et détecté chez plus de la moitié des patients atteints de tumeurs thalamiques. Avec la défaite des parties arrière de cette structure, on constate un rétrécissement des champs visuels.

Lorsque l'astrocytome de la région temporale modifie les sensations auditives, visuelles et gustatives, d'éventuels troubles de l'élocution, une perte de mémoire, des problèmes de coordination des mouvements, le développement de la schizophrénie, une psychose, un comportement agressif [13]. Tous ces symptômes ne doivent pas nécessairement apparaître chez une seule personne, car la tumeur peut être située au-dessus ou au-dessous, bordant d'autres zones du cerveau. De plus, le côté gauche ou le côté droit joue également un rôle.

Donc, l'astrocytome du lobe temporal droit est le plus souvent accompagné d'hallucinations. Elles peuvent être visuelles ou auditives (les hallucinations visuelles sont caractéristiques des lésions de la partie occipitale, responsables du traitement et de la perception des informations visuelles), souvent associées à un trouble de la perception gustative (lésions des divisions antérieure et latérale du lobe temporal). Le plus souvent se produisent à la veille d'une crise d'épilepsie sous la forme d'une aura.[14]

Par ailleurs, les épiphriscus avec astrocytome sont plus susceptibles de toucher les tumeurs des lobes temporaux, frontaux et pariétaux. Dans le même temps, ils se manifestent dans toutes les formes possibles: convulsions et tour de tête en maintenant ou en perdant conscience, évanouissements, absence de réponse à l'environnement en combinaison avec des mouvements répétitifs des lèvres ou une reproduction des sons. Dans les formes plus douces, on observe une augmentation du rythme cardiaque, des nausées, des perturbations de la sensibilité de la peau sous forme de picotements et de «fourmis», des hallucinations visuelles sous forme de modification de la couleur, de la taille ou de la forme de l'objet, l'apparition de flashes de lumière devant vos yeux.

Les dommages à l'hippocampe, situé sur la surface interne de la région temporale, affectent la mémoire à long terme. La localisation d'une tumeur à gauche (dans le membre droit) peut affecter la mémoire verbale (une personne reconnaît des objets, mais ne se souvient plus de leurs noms). Les discours oraux et écrits, qu’une personne cesse de comprendre, en souffrent. Il est clair que le discours du patient lui-même est une construction de mots sans rapport et de combinaisons sonores.[15]

La défaite de la région temporale droite affecte la mémoire visuelle, la reconnaissance de l'intonation, des sons et des mélodies auparavant familiers, les expressions faciales. Les hallucinations auditives sont caractéristiques des lésions des lobes temporaux supérieurs.

Si nous parlons de symptômes persistants d’astrocytome, qui se manifestent indépendamment de l’emplacement de la tumeur, il faut tout d’abord noter le mal de tête, qui peut être à la fois constant (cela indique la nature progressive de la tumeur) et se présenter sous la forme d’attaques lors du changement de la position du corps ( caractéristique des premiers stades).

Ce symptôme ne peut pas être qualifié de spécifique, mais les observations montrent qu'il est possible de suspecter une tumeur au cerveau si la douleur apparaît déjà le matin et qu'elle disparaît le soir. Lorsque la pression augmente, les maux de tête sont généralement accompagnés de nausées, mais si la pression intracrânienne augmente (ceci peut être une tumeur croissante qui serre les vaisseaux sanguins et perturbe le flux de fluide du cerveau), des vomissements peuvent se produire, des attaques répétées du hoquet, des capacités mentales, des capacités mentales altérées, attention

Une autre caractéristique des maux de tête avec astrocytome du cerveau est sa nature répandue. Le patient ne peut pas déterminer clairement la localisation de la douleur, il semble que tout le mal de tête. Au fur et à mesure que la pression intracrânienne augmente, la vision se détériore pour devenir complètement aveugle. Le gonflement cérébral le plus rapide avec toutes les conséquences qui en résulte se produit au cours des processus néoplasiques des lobes frontaux.

Astrocytome de la colonne vertébrale

Jusqu'à présent, nous avons parlé de l'astrocytome en tant que tumeur cérébrale gliale. Mais le tissu nerveux ne se limite pas au crâne, il pénètre dans la colonne vertébrale par le biais du foramen occipital. La continuation de la partie initiale du tronc cérébral (medulla oblongata) est la fibre nerveuse qui s'étend à l'intérieur de la colonne vertébrale jusqu'au coccyx lui-même. C'est la moelle épinière, qui comprend également des neurones et des cellules de colle gliale.

Les astrocytes de la moelle épinière ressemblent à ceux du cerveau et, eux aussi, sous l’influence de causes (mal comprises), peuvent commencer à se diviser vigoureusement, formant une tumeur. Les astrocytomes de la moelle épinière sont considérés comme des causes possibles des mêmes facteurs pouvant provoquer des tumeurs des cellules gliales du cerveau.

Mais si une augmentation de la pression intracrânienne et des maux de tête est caractéristique des tumeurs cérébrales, l'astrocytome de la moelle épinière peut ne pas se manifester avant longtemps. La progression de la maladie est lente dans la plupart des cas. Les premiers signes de douleur à la colonne vertébrale n'apparaissent pas toujours, mais souvent (environ 80%), et seulement 15% des patients présentent une apparence combinée de douleur au dos et à la tête. À la même fréquence, il existe également des troubles de la sensibilité de la peau (paresthésies), qui se manifestent par des picotements spontanés, des brûlures ou de la chair de poule et des troubles des organes du bassin dus à une violation de leur innervation.[16]

Les symptômes de troubles moteurs, diagnostiqués sous la forme de parésies et de paralysies (affaiblissement de la force musculaire ou incapacité de bouger le membre), apparaissent déjà dans les stades ultérieurs, lorsque la tumeur devient volumineuse et viole la conduction des fibres nerveuses. Habituellement, l'intervalle entre l'apparition des maux de dos et des troubles moteurs est d'au moins 1 mois. Plus tard, certains enfants développent également des malformations de la colonne vertébrale.[17]

En ce qui concerne la localisation des tumeurs, la plupart des astrocytomes se trouvent dans la région cervicale, moins souvent dans la région thoracique et lombaire.

Les tumeurs de la moelle épinière peuvent survenir chez les enfants plus jeunes ou plus âgés, ainsi que chez les patients adultes. Cependant, leur prévalence est inférieure à celle des tumeurs cérébrales (environ 3% seulement du nombre total diagnostiqué par les astrocytomes et environ 7 à 8% du nombre total des tumeurs du système nerveux central).[18]

Chez les enfants, les astrocytomes de la moelle épinière sont plus fréquents que les autres tumeurs (environ 83% du total). Chez les adultes, ils se situent à la deuxième place après l'épendymome (la tumeur de leurs cellules épendymales du système ventriculaire du cerveau - épendymocytes). [19]

Types et diplômes

La tumeur d'astrocytes est l'une des nombreuses variantes du processus tumoral dans le système nerveux central et le concept d '"astrocytome cérébral" est très généralisé. Premièrement, les tumeurs peuvent avoir une localisation différente, ce qui explique la dissemblance du tableau clinique avec la même pathologie. En fonction de l'emplacement de la tumeur, l'approche de son traitement peut différer.

Deuxièmement, les tumeurs diffèrent morphologiquement, c'est-à-dire se composent de différentes cellules. Les astrocytes de matière blanche et grise ont des différences externes, par exemple, la longueur des pousses, leur nombre et leur emplacement. Des astrocytes fibreux avec des processus de ramification peu développés se retrouvent dans la substance blanche du cerveau. Les tumeurs de ces cellules sont appelées astrocytomes fibreux. Pour la matière grise astrogly protoplasmique, il existe une forte ramification caractéristique avec la formation d’un grand nombre de membranes gliales (la tumeur est appelée astrocytome protoplasmique). Certaines tumeurs peuvent contenir des astrocytes fibreux et protoplasmiques (astrocytome protoplasmique fibrillaire).[20]

Troisièmement, les néoplasmes des cellules gliales se comportent différemment. Le tableau histologique des différentes variantes d’astrocytomes montre qu’il existe à la fois des formes bénignes (leur minorité) et malignes (60% des cas). Certaines tumeurs ne développent un cancer que dans certains cas, mais vous ne pouvez plus les prendre pour des tumeurs bénignes.

Il existe diverses classifications de l'astrocytome cérébral. Certaines ne sont compréhensibles que pour les personnes ayant une éducation médicale. Par exemple, considérons une classification basée sur la différence dans la structure des cellules, dans laquelle il existe 2 groupes de tumeurs:

• Groupe 1 (tumeurs normales ou diffuses), représentés par 3 types histologiques de néoplasmes:
  • astrocytome fibrillaire - formation sans limites claires avec croissance lente, se réfère à la variante diffuse de l’astrocytome, constituée d’astrocytes de la substance blanche du cerveau
  • l'astrocytome protoplasmique est un type de tumeur rare, touchant souvent le cortex des hémisphères cérébraux; composé de petits astrocytes avec une petite quantité de fibres gliales, il est caractérisé par des processus dégénératifs, la formation d'un microciste dans la tumeur[21]
  • astrocytome hémystocyte ou hémystocyte (adipocytes) - grappe d'astrocytes peu différenciable, constituée de grosses cellules angulaires
• Groupe 2 (spécial, spécial, nodal), représenté par 3 types:
  • L'astrocytome pilocytique est semblable à une tumeur non maligne constituée de touffes de fibres parallèles, a des limites clairement définies, est caractérisé par une croissance lente et contient souvent des kystes en eux-mêmes (astrocytome kystique) [22]
  • astrocytome sous-épendymal à cellules géantes (granulaire), sous-épendymome - une tumeur bénigne, ainsi nommée en raison de la taille gigantesque de ses cellules constituantes et de son emplacement, souvent située près des gaines des ventricules cérébraux, peut provoquer le blocage des trous interventriculaires et de l'hydrocéphalie [23]
  • astrocytome cérébelleux microcystique - formation nodulaire avec de petits kystes, non sujet à la dégénérescence en cancer.

Il convient de noter que les crises d'épilepsie sont plus caractéristiques du deuxième groupe d'astrocytomes cérébraux.

Cette classification donne une idée de la structure de la tumeur, qui n'est pas très claire pour l'homme de la rue, mais ne répond pas à la question brûlante de la dangerosité des différentes formes de tumeurs diffuses. Avec les nodules, tout est clair, ils ne sont pas sujets à la dégénérescence en cancer, mais ils sont beaucoup moins souvent diagnostiqués comme diffus.

Plus tard, les scientifiques ont tenté à plusieurs reprises de diviser les astrocytomes en fonction de leur degré de malignité. La classification la plus accessible et la plus pratique mise au point par l’OMS, tenant compte de la propension de différents types d’astrocytomes à dégénérer en tumeur cancéreuse.

Dans cette classification, on considère 4 types de tumeurs gliales d'astrocytes correspondant à 4 degrés de malignité: 

• 1 groupe de tumeurs - astrocytomes de 1 degré de malignité (grade 1). La structure de ce groupe comprend toutes les espèces d'astrocytomes spéciaux (bénins): xanthoastrocytome pilomorphe, sous-épendymaire, microcystique, pléomorphe, se développant généralement chez les enfants et les adolescents.
• Tumeurs du groupe 2 - astrocytomes 2 (grade bas) (grade 2 ou grade bas). Ceci inclut les astrocytomes conventionnels (diffus) discutés ci-dessus. De telles tumeurs peuvent se transformer en cancer, mais cela se produit rarement (généralement avec une prédisposition génétique). Plus fréquent chez les jeunes, l'âge de détection des tumeurs fibrillaires dépassant rarement 30 ans.

Viennent ensuite les tumeurs présentant un degré élevé de malignité, qui sont sujettes à une malignité cellulaire (grade élevé).

• Tumeurs du groupe 3 - tumeur maligne de grade 3 (grade 3) due à l'astrocytome. L'astrocytome anaplasique est considéré comme un représentant éminent de ce groupe de tumeurs - une tumeur à croissance rapide sans contour définissable, que l'on trouve le plus souvent dans la population masculine de 30 à 50 ans.
• Le groupe 4 des tumeurs gliales des astrocytes est le néoplasme le plus malin et le plus agressif (degré 4) avec une croissance pratiquement fulminante, affectant tout le tissu cérébral, et des foyers nécrotiques sont nécessaires. Un représentant de premier plan est le glioblastome multiforme (glioblastome à cellules géantes et gliosarcome), diagnostiqué chez les hommes de plus de 40 ans et presque incurable en raison de la tendance à la récurrence de presque cent pour cent. Des cas de la maladie chez les femmes ou à un plus jeune âge sont possibles, mais se produisent moins fréquemment. 

Les glioblastomes n'ont pas de prédisposition héréditaire. Leur apparition est associée à des virus hautement oncogènes (cytomégalovirus, virus de l'herpès type 6, polyomavirus 40), à la consommation d'alcool et à l'exposition à des rayonnements ionisants, bien que l'influence de ces derniers n'ait pas été prouvée.

Plus tard dans les nouvelles versions de la classification, de nouvelles versions des types d'astrocytomes déjà connus sont apparues, qui diffèrent néanmoins par la probabilité de dégénérescence en cancer. Ainsi, l'astrocytome piloïde est considéré comme l'une des variétés bénignes les plus sûres d'une tumeur cérébrale et son variant, l'astrocytome pilomixoïde, est une tumeur plutôt agressive avec une croissance rapide, une tendance à la rechute et une possibilité de métastase.[24]

La tumeur pilomixoïde présente certaines similitudes avec la localisation piloïdale (le plus souvent c'est la région de l'hypothalamus et du chiasma optique) et la structure des cellules qui la constituent, mais elle présente également de nombreuses différences, ce qui a permis de la séparer sous une forme distincte. Diagnostiquer la maladie chez les jeunes enfants (âge moyen des patients de 10 à 11 mois). Tumeurs malignes de grade 2.