Sympathie faciale

R. Bing a regroupé plusieurs affections similaires dans leurs manifestations cliniques au sein d'un groupe appelé « symthalgies faciales ». En règle générale, elles ont une évolution paroxystique définie; entre les crises, l'état est satisfaisant. La durée des crises varie de quelques minutes à une journée (plus rarement); elles se manifestent par une douleur aiguë, souvent insupportable, au niveau de la moitié du visage, de type brûlure, éclatement, pression, parfois pulsation. Un signe clinique pathognomonique important est constitué par des troubles végétatifs associés à la douleur: larmoiement, rougeur de la conjonctive du globe oculaire, écoulement nasal avec sensation de congestion, gonflement du visage. En général, ce syndrome est beaucoup plus fréquent chez les hommes (nous aborderons une cause possible plus loin). Les crises surviennent de manière aiguë, principalement la nuit; la douleur aiguë oblige le patient à bouger, car au repos, elle devient encore plus intense.

La douleur sympathique faciale, telle qu'elle a été clarifiée jusqu'à présent, est l'expression de deux formes de pathologie fondamentalement différentes:

1. syndromes sympathiques causés par des lésions des ganglions périphériques autonomes et des nerfs - névralgie nasociliaire (syndrome de Charlin), névralgie ptérygopalatine (syndrome de Sluder), névralgie du nerf grand pétreux superficiel (syndrome de Gartner);
2. Syndromes vasculaires similaires à la migraine, appelés céphalées en grappe, effet vasculaire de grappe, migraine histaminique de Horton et névralgie migraineuse de Harris. Le syndrome de l'artère carotide de Glaser se distingue quelque peu.

Ainsi, par le passé, diverses maladies étaient regroupées sous le terme général de « sympathalgies faciales », l'idée principale étant de les distinguer du groupe des névralgies faciales (principalement du trijumeau). Les véritables syndromes sympathalgiques sont extrêmement rares. Le syndrome de Charlin se caractérise par des éruptions herpétiques sur la peau du nez, une kératite ou une iritis, une douleur prédominante au niveau de la région oculaire avec irradiation du nez, et une douleur à la palpation de l'angle interne de l'orbite.

Dans le syndrome de Slader, la douleur est localisée au niveau de l'œil, de la mâchoire et des dents, et s'étend à la langue, au voile du palais, à l'oreille et à la région cervico-scapulaire. On observe parfois une contraction des muscles du voile du palais, qui se manifeste par un claquement caractéristique. Après une crise, on observe une paresthésie faciale et un bruit dans l'oreille.

Naturellement, dans les deux cas, la douleur s'accompagne de manifestations végétatives unilatérales caractéristiques (voir ci-dessus). Les syndromes vasculaires sont beaucoup plus fréquents – chez la grande majorité des patients atteints de sympathalgies faciales; ils se manifestent par les crises décrites au début de cette section et sont plus fréquents chez les hommes. Le syndrome carotidien de Glaser est rare et, par analogie avec le syndrome sympathique postérieur de Barre-Lieou, nous le désignons par le terme « syndrome sympathique antérieur ».

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Pathogénèse

Les syndromes sympathiques vrais (Charlin et Sluder) sont causés par l'atteinte des ganglions périphériques végétatifs (nasociliaires et ptérygopalatins) et leur irritation. Leur nature n'est pas encore clairement établie. La présence d'éruptions herpétiques dans le syndrome de Charlin peut évoquer une ganglionite herpétique du ganglion nasociliaire. La sympathalgie ptérygopalatine est associée à des processus infectieux au niveau des sinus (en particulier maxillaires) et à l'atteinte du ganglion ptérygopalatin.

Le syndrome de Glaser sympathique antérieur est causé par une irritation des plexus sympathiques entourant les artères carotides à la suite d'une pathologie vasculaire ou d'une atteinte des ganglions sympathiques supérieurs dans le processus pathologique.

Diagnostic différentiel

La douleur faciale peut être la manifestation de quatre processus:

1. névralgie du nerf trijumeau et (moins fréquemment) du nerf glossopharyngien;
2. formes faciales de migraine, y compris les douleurs vasculaires en grappes;
3. La sympathie de Charlin ou de Slader;
4. maux de tête psychogènes.

La plupart des patients souffrant de sympathalgie faciale reçoivent d'abord un diagnostic de névralgie du trijumeau. Cependant, cette névralgie se caractérise par des crises douloureuses brèves (secondes, minutes), se manifestant par des douleurs aiguës et lancinantes, provoquées par la mastication et la parole. Lors d'une crise, les patients se figent; des zones « gâchettes » sont présentes dans l'innervation des branches II et III du nerf trijumeau. Les femmes sont prédominantes parmi les patients. Il n'existe pas de manifestations végétatives caractéristiques de la sympathalgie.

Un syndrome proche de la névralgie du nerf V est décrit en cas de malocclusion et d'atteinte de l'articulation temporo-mandibulaire (syndrome de Costen ou syndrome de dysfonctionnement douloureux de l'articulation temporo-mandibulaire). Le syndrome de Charlin doit être différencié de la ganglionite herpétique du ganglion trijumeau (ganglion de Gasser), qui se manifeste par des symptômes dans la zone d'innervation de la première branche du nerf trijumeau. Il n'est pas non plus caractérisé par un accompagnement végétatif marqué.

La douleur faciale psychogène est souvent de nature bilatérale, associée à des symptômes émotionnels et personnels vifs, ainsi qu'à d'autres troubles psychogènes sensorimoteurs (fonctionnels-neurologiques).

Le gonflement unilatéral du visage lors d'une crise n'est pas le signe le plus frappant, mais il constitue un signe assez évident de sympathalgie faciale. Cela nous oblige à les différencier principalement des œdèmes angiotrophiques de type Quincke. La localisation typique se situe au niveau des lèvres et des joues; leur caractère bilatéral ne pose souvent pas de difficultés diagnostiques. Le diagnostic est plus difficile en cas d'œdèmes locaux de même nature au niveau du tissu orbitaire, qui se manifestent, outre l'œdème, par un syndrome douloureux. Les œdèmes angiotrophiques au niveau du canal du nerf facial entraînent une insuffisance du nerf facial. Une neuropathie récurrente du nerf VII de cette nature, associée à une langue pliée (chéilite), est définie comme la maladie de Rossolimo-Melkersson-Rosenthal.

Traitement sympatalies faciales

Le traitement des syndromes de Charlin et de Slader comprend l'utilisation de médicaments végétatifs (anticholinergiques N, bloqueurs ganglionnaires – Gangleron, pachycarpine, alpha-bloquants – pyrroxane), qui ont un effet dénervant sur le ganglion atteint. Comme pour toutes les affections paroxystiques, des carbamazépines (tégrétol, finlepsine) sont utilisées. Le traitement complexe comprend des psychotropes (tranquillisants et antidépresseurs). Dans les situations aiguës, la lubrification des voies nasales moyennes par de la cocaïne est efficace (elle n'est pas utilisée pendant une longue période). Le blocage des ganglions végétatifs par la novocaïne ou la lidocaïne est indiqué.