Stridor laryngé congénital: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le stridor laryngé congénital est un syndrome qui apparaît immédiatement après la naissance ou dans les premières semaines de vie du nouveau-né. Ce syndrome se caractérise par une altération prononcée de la fonction respiratoire du larynx, accompagnée d'un stridor.

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Quelles sont les causes du stridor laryngé congénital?

Les causes du stridor laryngé congénital peuvent inclure:

1. compression de la trachée par un thymus ou une glande thyroïde hypertrophiés, ou compression des bronches par le tronc aortique ou les artères pulmonaires;
2. malformations de l'épiglotte, des tissus du vestibule du larynx, du cartilage thyroïdien ou des anneaux trachéaux, des kystes et du diaphragme du larynx, macroglossie, micrognathie avec luxation de la langue vers l'entrée du larynx;
3. papillomatose laryngée congénitale;
4. paralysie des nerfs récurrents et ankylose des articulations crico-aryténoïdiennes résultant d'un traumatisme intrapartum.

Le stridor laryngé congénital survient dans le cadre de la laryngomalacie, une affection caractérisée par la présence de cartilages très mous et élastiques, ce qui les entraîne à s'enfoncer dans la lumière du larynx lors de l'inspiration, sous l'effet d'une pression négative. L'épiglotte est particulièrement attirée dans la lumière du larynx, ce qui provoque son obstruction et un stridor à l'inspiration. Ces troubles organiques et fonctionnels de la laryngomalacie sont observés chez les enfants atteints de rachitisme dont la mère, pendant la grossesse, n'a pas suivi un régime alimentaire favorisant le développement fœtal normal (carence en vitamines, calcium, phosphore et autres microéléments, glucides), ou a souffert d'une maladie affectant le développement de l'enfant à naître. Le stridor laryngé congénital peut être causé par une spasmophilie, qui est également l'une des manifestations du rachitisme, c'est-à-dire un trouble du métabolisme du calcium.

Symptômes du stridor laryngé congénital

Le principal symptôme du stridor laryngé congénital est un son fort et caractéristique qui se produit à l'inspiration, en fausset, lorsque l'air traverse le larynx spasmodique. À l'expiration, ce son prend la forme d'un bruit blanc à haute fréquence, semblable à celui utilisé pour masquer l'audition. Le stridor est détecté immédiatement après la naissance ou après plusieurs semaines. Pendant le sommeil, son intensité diminue, tandis qu'elle augmente lors des pleurs et des cris de l'enfant. L'inspiration est plus difficile que l'expiration. Chez ces enfants, la sonorité de la voix n'est pas altérée en dehors d'une crise de stridor. Pendant le stridor, la respiration est perturbée et des signes d'asphyxie apparaissent: cyanose, désorientation, incapacité à reconnaître les personnes proches, pouvant aller jusqu'à la perte de connaissance. Cependant, le spasme laryngé disparaît et l'état de l'enfant revient à la normale. Les crises de stridor laryngé congénital surviennent périodiquement avec une fréquence variable pendant 2 à 3 mois après la naissance et, si elles sont causées par des troubles fonctionnels, leur gravité diminue progressivement et disparaît complètement vers la fin de la 2e année de vie.

Comment reconnaît-on un stridor laryngé congénital?

Le diagnostic n'est pas difficile, mais il ne peut être définitivement établi qu'après une laryngoscopie et une trachéobronchoscopie directes, et dans certains cas après un examen radiographique approfondi de l'enfant. Le diagnostic différentiel est réalisé avec le croup vrai et faux, la laryngite vulgaire, la papillomatose laryngée, l'abcès rétropharyngé et d'autres lésions volumétriques du larynx et du cou.

Traitement du stridor laryngé congénital

Le traitement du stridor laryngé congénital consiste à assurer à l'enfant un environnement mental normal, une alimentation adéquate et des mesures visant à normaliser le métabolisme des vitamines et des minéraux. Une attention particulière est portée à la prévention des infections respiratoires aiguës.

Le stridor laryngé congénital a un pronostic favorable, sauf en cas de sténose aiguë ou de défauts structurels graves du larynx, dans ce cas le pronostic devient grave.