Sarcome ostéogénique

Le sarcome ostéogénique est une tumeur osseuse maligne qui se développe à la suite d'une transformation maligne d'ostéoblastes à prolifération rapide et se compose de cellules fusiformes qui forment un ostéoïde malin.

Code CIM-10

• C40. Tumeur maligne des os et du cartilage articulaire des extrémités.
• C41. Tumeur maligne des os et du cartilage articulaire de sièges autres et non précisés.

Épidémiologie

L'incidence du sarcome ostéogène est de 1,6 à 2,8 cas pour 1 million d'enfants par an. Jusqu'à 60 % des cas surviennent au cours de la deuxième décennie de vie.

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Quelles sont les causes de l’ostéosarcome?

La plupart des cas de la maladie sont spontanés, mais l'importance de l'exposition aux radiations et d'une chimiothérapie antérieure dans le développement ultérieur du sarcome osgéogène a été démontrée, ainsi qu'un lien avec la présence du gène RB-1 du réticoblastome. Une incidence accrue est observée chez les personnes atteintes de la maladie de Paget (ostéose déformante) et de la maladie d'Ollier (dyschondroplasie).

La zone métadiaphysaire est une source typique de croissance tumorale. Une atteinte métadiaphysaire est plus fréquente dans le sarcome ostéogénique que dans le syndrome d'Ewing, mais ne peut en être le symptôme pathognomonique. Dans 70 % des cas, la zone adjacente à l'articulation du genou est touchée: la métadiaphyse distale du fémur et la métadiaphyse proximale du tibia. Dans 20 % des cas, la métadiaphyse proximale de l'humérus est touchée. Les lésions osseuses de la colonne vertébrale, du crâne et du bassin sont extrêmement rares et sont généralement associées à un pronostic fatal en raison de l'impossibilité d'une chirurgie radicale.

Comment se manifeste l’ostéosarcome?

Le sarcome osseux ostéogénique, qui survient généralement dans les régions centrales, détruit la corticale lors de sa croissance et affecte les tissus mous du membre. De ce fait, au moment du diagnostic, il acquiert généralement une structure bicomposante: osseuse et extraosseuse (tissus mous). Une coupe longitudinale de l'os réséqué avec la tumeur révèle une invasion étendue du canal médullaire.

Selon la morphologie de la croissance tumorale, on distingue les types suivants de sarcomes ostéogènes: ostéoplasiques (32 %), ostéolytiques (22 %) et mixtes (46 %). Ces types morphologiques correspondent à des variantes de l'image radiographique de la tumeur. La survie des patients ne dépend pas de la variante radiomorphologique. La maladie avec une composante cartilagineuse (chondrocnémien) est distinguée séparément. Sa fréquence est de 10 à 20 %. Le pronostic de cette variante tumorale est plus sombre que celui des sarcomes ostéogènes sans composante cartilagineuse.

En fonction de sa localisation par rapport au canal médullaire, la tumeur est radiologiquement divisée en formes classique, périostée et parostée.

• Le sarcome ostéogénique de forme classique constitue la grande majorité des cas de cette maladie. Il se caractérise par des signes cliniques et radiologiques typiques d'atteinte de toute la section osseuse, le processus s'étendant au périoste et aux tissus environnants, avec formation d'une composante de tissus mous et comblement du canal médullaire par des masses tumorales.
• Le sarcome ostéogénique de forme périostée se caractérise par une atteinte de la couche corticale sans extension tumorale au canal médullaire. Cette forme doit peut-être être considérée comme une variante ou un stade de développement d'une tumeur classique avant son extension au canal médullaire.
• Le sarcome ostéogénique parostéal prend naissance dans le cortex et se propage à la périphérie de l'os sans pénétrer profondément dans le cortex ni dans le canal médullaire. Le pronostic de cette forme, qui représente 4 % des cas et survient principalement chez les personnes âgées, est meilleur que celui de la forme classique.

Comment traite-t-on l’ostéosarcome?

Depuis la description de cette tumeur par Ewing en 1920 jusqu'aux années 1970, la stratégie thérapeutique se limitait à des opérations de prélèvement d'organes: amputations et exarticulations. Selon la littérature, le taux de survie à 5 ans avec ces techniques ne dépassait pas 20 % et la fréquence des récidives locales atteignait 60 %. Le décès des patients survenait généralement dans les deux ans en raison de lésions pulmonaires métastatiques. Compte tenu de la capacité de l'ostéosarcome à métastaser hématogènement à un stade précoce, une issue favorable sans chimiothérapie est peu probable.

Au début des années 1970, les premiers cas de traitement chimiothérapeutique efficace de cette tumeur ont été rapportés. Depuis, il est clairement établi que, comme pour d'autres tumeurs malignes chez l'enfant, seul un traitement incluant une polychimiothérapie peut être efficace dans l'ostéosarcome. Actuellement, l'efficacité des antibiotiques anthracycliques (doxorubicine), des agents alkylants (cyclophosphamide, ifosfamide), des dérivés du platine (cisplatine, carboplatine), des inhibiteurs de la topoisomérase (étoposide) et du méthotrexate à fortes doses a été démontrée. La chimiothérapie est administrée en mode non adjuvant (avant la chirurgie) et adjuvant (après la chirurgie). La chimiothérapie régionale (intra-artérielle) n'est pas plus efficace que la chimiothérapie systémique (intraveineuse). De ce fait, la perfusion intraveineuse de cytostatiques doit être privilégiée. Le sarcome ostéogénique est une tumeur radiorésistante et la radiothérapie n'est pas utilisée pour ce traitement.

L'ordre des étapes chirurgicales et chimiothérapeutiques du traitement des métastases pulmonaires d'ostéosarcome dépend de la gravité et de la dynamique du processus métastatique. Si jusqu'à quatre métastases sont détectées dans un poumon, il est conseillé de commencer le traitement par l'ablation des métastases, suivie d'une chimiothérapie. Si plus de quatre métastases pulmonaires sont détectées ou si les lésions métastatiques sont bilatérales, une chimiothérapie est initialement réalisée, suivie d'une éventuelle chirurgie radicale. En cas de lésions pulmonaires métastatiques initialement non résécables, de présence d'une pleurésie tumorale et de persistance de métastases non résécables après chimiothérapie, un traitement chirurgical des métastases est inapproprié.

Quel est le pronostic de l’ostéosarcome?

Le pronostic est meilleur dans la tranche d'âge de 15 à 21 ans par rapport aux patients plus jeunes. Dans toutes les tranches d'âge, le pronostic est meilleur chez les femmes. Le pronostic du sarcome ostéogénique est d'autant plus sombre que l'os d'origine est volumineux, ce qui peut entraîner une évolution latente plus longue du processus tumoral et l'apparition d'une masse tumorale plus importante avant le diagnostic et le début du traitement spécifique.

Actuellement, le taux de survie global à 5 ans du sarcome ostéogène est de 70 % sous traitement programmatique. Les taux de survie ne diffèrent pas selon que le patient a subi une intervention chirurgicale avec ou sans prélèvement d'organe. En cas de lésions pulmonaires métastatiques, le taux de survie global à 5 ans est de 30 à 35 %. L'apparition précoce (moins d'un an après la fin du traitement) de métastases pulmonaires réduit significativement les chances de guérison, par rapport à un diagnostic de métastases plus tardif. Le pronostic est fatal en cas de métastases pulmonaires non résécables, de lésions osseuses et ganglionnaires métastatiques et de non-résécabilité de la tumeur primitive. Le pronostic est d'autant plus défavorable que le patient est jeune. Les filles guérissent plus souvent que les garçons.