Sarcome ostéogénique

Sarcome ostéogénique est une tumeur osseuse maligne qui se développe à la suite de la transformation maligne des ostéoblastes à prolifération rapide et se compose de cellules en forme de fuseau formant un ostéoïde malin.

Code de la CIM-10

• C40. Tumeur maligne des os et du cartilage articulaire des extrémités.
• C41. Tumeur maligne des os et des cartilages articulaires des sites autres et non spécifiés.

Epidémiologie

L'incidence du sarcome ostéogénique est de 1,6 à 2,8 cas par million d'enfants par an. Jusqu'à 60% de tous les cas se produisent dans la deuxième décennie de la vie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Quelles sont les causes du sarcome ostéogénique?

La plupart des cas de la maladie sont spontanés, mais l'importance de l'exposition aux rayonnements et de la chimiothérapie antérieure dans le développement subséquent du sarcome ossogène, ainsi que le lien avec la présence du gène du rétikoblastome RB-1, sont prouvés. Une incidence accrue est enregistrée chez les personnes atteintes de la maladie de Paget (ostéosynthèse déformante) et d'Olia (dyskondroplasie).

Une source typique de croissance tumorale est la zone de croissance métadiaphysaire. La défaite de la méta-diaphyse pour le sarcome ostéogénique est plus caractéristique que pour Ewing, mais ne peut pas servir de symptôme pathognomonique. Dans 70% des cas, la zone adjacente à l'articulation du genou est affectée - la métadiaphyse distale du fémur et la métastiaphyse proximale du tibia. Dans 20% des cas, la métadialyse proximale de l'humérus en souffre. La défaite des os de la colonne vertébrale, du crâne et du bassin est extrêmement rare et est généralement associée à un pronostic fatal en raison de l'impossibilité d'une opération radicale.

Comment se manifeste le sarcome ostéogénique?

Le sarcome osseux ostéogénique, qui survient habituellement dans les parties centrales, détruit la couche corticale pendant la croissance et fait intervenir les tissus mous du membre dans la tumeur. Pour cette raison, au moment du diagnostic, il acquiert habituellement une structure à deux composants, c'est-à-dire. Se compose de composants osseux et extra-osseux (tissus mous). Sur la section longitudinale de l'os réséqué avec la tumeur, une large invasion du canal médullaire est détectée.

Selon la morphologie de la croissance tumorale, on distingue les types suivants de sarcome ossiogénique: ostéoplastique (32%), ostéolytique (22%) et mixte (46%). Ces types morphologiques correspondent aux variantes de l'image radiographique de la tumeur. La survie des patients ne dépend pas de la variante morphologique des rayons X. Séparément, la maladie se distingue par un composant cartilagineux (chondrogénique). Sa fréquence est de 10-20%. Le pronostic avec cette variante de la tumeur est pire qu'avec le sarcome ostéogénique avec l'absence d'un composant cartilagineux.

Sur la localisation par rapport au canal médullaire, on distinguait radiologiquement les formes classiques, périostées et parostoïdes de la tumeur.

• Le sarcome ostéogénique de forme classique constitue la grande majorité des cas de cette maladie. Quand il marquer les signes cliniques et radiographiques typiques de destruction de tout le diamètre de l'os avec le processus de libération dans le périoste et plus loin dans le tissu environnant avec la formation du composant de tissu mou de la masse tumorale et le remplissage du canal médullaire.
• Le sarcome ostéogénique de forme périostée se caractérise par des lésions du cortex sans propagation de la tumeur au canal médullaire. Peut-être, cette forme devrait être considérée comme une option ou un stade de développement d'une tumeur classique jusqu'à ce qu'elle se propage au canal médullaire.
• Le sarcome ostéogénique parostéal provient de la couche corticale et s'étend le long de la périphérie de l'os, ne pénétrant pas dans la profondeur de la couche corticale et dans le canal médullaire. Le pronostic pour cette forme, qui est de 4% de toutes les maladies et survient principalement à un âge plus avancé, est meilleur que dans la forme classique.

Comment le sarcome ostéogénique est-il traité?

La stratégie de traitement depuis la description de cette tumeur Ewing en 1920 aux années 70. XX siècle se limitait aux opérations de transport d'organes - amputations et exarticulations. Selon la littérature, le taux de survie à 5 ans avec une telle tactique ne dépassait pas 20%, et la fréquence des rechutes locales atteignait 60%. La mort des patients s'est produite, en général, dans les 2 ans en raison des lésions métastatiques des poumons. De positions modernes, en tenant compte de la capacité du sarcome ostéogénique à la métastase hématogène précoce. La possibilité d'un résultat favorable sans l'utilisation de la chimiothérapie est peu probable.

Au début des années 70 XX siècle il y avait des rapports des premiers cas de traitement chimiothérapeutique efficace de cette tumeur. Depuis lors, la position a été fermement établie que, comme dans d'autres tumeurs malignes chez les enfants, avec un sarcome ostéogénique, seul un traitement impliquant une polychimiothérapie pourrait être couronnée de succès. Actuellement, le traitement a prouvé l'efficacité des antibiotiques anthracycliques (doxorubicine), des agents alkylants (cyclophosphamide, ifosfamide). Dérivés du platine (cisplatine, carboplatine), inhibiteurs de la topoisomérase (étoposide) et de fortes doses de méthotrexate. La chimiothérapie est réalisée en régime nasoadjuvant (avant la chirurgie) et adjuvant (après la chirurgie). La chimiothérapie régionale (intra-artérielle) ne s'accompagne pas d'une efficacité supérieure à celle d'une administration systémique (intraveineuse). Dans cet esprit, une perfusion intraveineuse de cytostatiques devrait être préférée. Sarcome ostéogénique se réfère à des tumeurs radiorésistantes, la radiothérapie ne lui est pas appliquée.

La question de la séquence des étapes chirurgicales et chimiothérapeutiques du traitement des métastases pulmonaires du sarcome ostéogénique est décidée en fonction de la gravité et de la dynamique du processus métastatique. Dans les cas où jusqu'à quatre métastases sont détectées dans un poumon, le traitement doit être commencé avec l'élimination des métastases suivie d'une chimiothérapie. Si plus de quatre métastases sont retrouvées dans une lésion métastatique facile ou bilatérale, une chimiothérapie est initialement réalisée, suivie d'une éventuelle opération radicale. Dans la nature initialement non résécable de la maladie pulmonaire métastatique, la présence de pleurésie tumorale et la persistance de la non-résécabilité des métastases après traitement chimiothérapeutique, la tentative de traiter chirurgicalement les métastases est inappropriée.

Quel est le pronostic du sarcome ostéogénique?

Le pronostic est meilleur dans le groupe d'âge de 15 ans à 21 ans comparé aux patients plus jeunes, dans tous les groupes d'âge le pronostic est meilleur pour la femelle. Ostéosarcome a le pire le pronostic, plus d'os dont il est originaire, qui est associé à un possible sur un processus de tumeur latente longue et la réalisation d'une plus grande masse de cellules tumorales au stade du diagnostic et un traitement précoce spécifique.

À l'heure actuelle, 70% du taux global de survie à 5 ans dans le cas du sarcome ossogène a été atteint, à condition que le traitement du programme soit effectué. Les indices de survie, en fonction de l'opération de transport d'organe ou de préservation d'organe, ne diffèrent pas. Avec la maladie pulmonaire métastatique, le taux global de survie à 5 ans est de 30 à 35%. L'apparition précoce (moins d'un an après la fin du traitement) de métastases dans les poumons réduit davantage la probabilité de guérison par rapport au diagnostic de métastases à une date ultérieure. Le pronostic est fatal en cas de métastases pulmonaires non résécables, lésion métastatique des os et des ganglions lymphatiques, non-réponse de la tumeur primitive. Le pronostic est pire, plus le patient est jeune. Les filles se rétablissent plus souvent que les garçons.