Phéochromocytome, crise des catécholamines: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La crise des catécholamines est une urgence vitale. Il se développe principalement avec le phéochromocytome (chromaffinome), une tumeur produisant des hormones du tissu chromaffinique.

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Les causes du phéochromocytome

La fréquence du phéochromocytome dans la population est de 1 à 3 cas pour 100 000 personnes; et chez les patients souffrant d'hypertension - 0,05-0,2%. Dans environ 10% des cas, le phéochromocytome est une maladie familiale héréditaire autosomique dominante. Malignes sont moins de 10% phéochromocytomes. En règle générale, ils sont localisés à l'extérieur des glandes surrénales et sécrètent de la dopamine. Habituellement phéochromocytome sécrète à la fois de l'adrénaline et de la norépinéphrine, mais surtout de la norépinéphrine. Très rarement, la catécholamine prédominante est la dopamine. En outre catecholamines, le phéochromocytome peut produire: Serotonin CRF, VIP, de la somatostatine, les peptides opioïdes, a-MSH, la calcitonine, les peptides analogues aux hormones parathyroïdiennes et neuropeptide Y (vasoconstricteur puissant).

La crise des catécholamines peut être causée par une surdose de drogues illicites, telles que la cocaïne et les amphétamines.

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Les symptômes du phéochromocytome

Les patients se plaignent souvent de maux de tête, sueurs, palpitations, irritabilité, perte de poids, douleurs thoraciques, des nausées, des vomissements, de la faiblesse ou de la fatigue. Moins fréquemment observé une vision trouble, sensation de chaleur, étourdissements, paresthésie, bouffées de chaleur, polyurie, polydipsie, des étourdissements, des nausées, des convulsions, bradycardie (noté par le patient), la sensation d'une boule dans la gorge, les acouphènes, dysarthrie, nausées, hématurie indolore.

Les plaintes communes sont la douleur dans la région épigastrique, une violation de la motilité intestinale et de la constipation. Occasionnellement, une colite ischémique, une occlusion intestinale, un mégacôlon sont observés. Avec phéochromocytome, le risque de lithiase biliaire est augmenté. Le rétrécissement des vaisseaux des membres sous l'influence des catécholamines peut provoquer des douleurs et des paresthésies, une claudication intermittente, un syndrome de Raynaud, une ischémie, des ulcères trophiques.

Principaux symptômes de phéochromocytome - un changement dans le niveau de la pression artérielle (chez 98% des patients). Et les crises hypertensives peuvent être remplacées par une hypotension artérielle.

D'autres signes d'excès catécholamines: sueurs, tachycardie, arythmie, bradycardie réflexe, une augmentation de l'impulsion apicale, pâleur de la peau du visage et du torse, l'agitation, l'anxiété, la peur, la rétinopathie hypertensive, dilatation des pupilles: très rarement - exophtalmie, déchirure, pâleur ou une rougeur de la sclérotique, l'absence de réponse pupille à la lumière. Les patients, en règle générale, minces; le poids corporel ne correspond pas à la croissance; caractérisée par des tremblements, le syndrome de Raynaud, ou la peau de persillage. Les enfants ont parfois un gonflement et une cyanose des mains; peau humide, froide, collante et pâle des mains et des pieds; « chair de poule », cyanose des lits à ongles. La palpation formation volumétrique détecté dans le cou ou dans la cavité abdominale, peut entraîner une attaque.

Des crises de catécholamines sous phéochromocytome chez environ 75% des patients se développent au moins une fois par semaine. Au fil du temps, les attaques se produisent plus souvent, mais leur gravité n'augmente pas. La durée de l'attaque est généralement inférieure à une heure, mais certaines crises peuvent durer une semaine entière. Pour les crises sont caractérisés par les mêmes symptômes: palpitations et manque d'air, les mains et les pieds froids et humides, le visage pâle, la pression artérielle augmente brusquement. Les convulsions graves ou prolongées s'accompagnent de nausées, de vomissements, de troubles visuels, de douleurs dans la poitrine ou l'abdomen, de paresthésies, de convulsions, de fièvre.

Les attaques sont causées par l'agitation mentale, l'activité physique, les changements de posture, les rapports sexuels, les éternuements, l'hyperventilation, la miction, etc. Les saisies provocantes sont capables de certaines odeurs, ainsi que la consommation de fromage, de bière, de vin et de boissons alcoolisées fortes. Les attaques peuvent également être déclenchées par la recherche médicale (palpation, angiographie, intubation de la trachée, anesthésie générale, interventions chirurgicales et du travail). Ils surviennent et dans le contexte de la prise de bêta-adrénobloquants, hydralazine, antidépresseurs tricycliques, morphine, naloxone, métoclopramide, dropéridol, etc.

La libération massive de la norépinéphrine et de la dopamine et la sérotonine avec une surdose de cocaïne ou d'amphétamines peut provoquer le développement chez les adolescents est non seulement hypertension lourde, mais également du syndrome coronarien aigu, infarctus du myocarde, troubles du rythme cardiaque, hémorragie intracérébrale, pneumothorax, œdème pulmonaire non cardiogénique, la nécrose de l'intestin , hyperthermie maligne.

Diagnostic du phéochromocytome

Le critère principal pour le diagnostic du phéochromocytome est un taux élevé de catécholamines dans l'urine ou dans le plasma. Il est nécessaire de visualiser la tumeur (CT et IRM).

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Soins médicaux d'urgence pour la catécholamine

La façon la plus fiable pour traiter phéochromocytome - son retrait, en particulier dans le cas d'échec d'un traitement antihypertenseur dans les 3 heures après l'administration répétée de bloquants non sélectifs a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (ou 5,2 mg phentolamine) par voie intraveineuse tous les 5 min.

Pour faire baisser la tension artérielle, le nitroprussiate de sodium [0,5-8 μg / (kg-min)) est également utilisé jusqu'à ce que l'effet soit atteint]. Pour prévenir ou éliminer les arythmies en arrière-plan tandis que le blocage des récepteurs adrénergiques utilisé propranolol 1-2 mg par voie intraveineuse toutes les 5-10 minutes ou esmolol [0,5 mg / kg par voie intraveineuse, suivie d'une perfusion à un débit de 0,1 à 0,3 mg / ( kgxmin)]. Pour stabiliser l'hémodynamique, vous pouvez nommer labetalol, captopril, vérapamil ou nifédipine. Dans le cas d'un blocage efficace des récepteurs a-adrénergiques, il peut être nécessaire de compléter le BCC. Pour déterminer la quantité correcte de fluide, la pression du coin de l'artère pulmonaire est mesurée.

A-adrenoblocker à action prolongée fénoksibenzamin prescrire d'abord 10 mg deux fois par jour, puis la dose est augmentée progressivement tous les jours de 10-20 mg et ajusté à 40-200 mg / jour. Pas moins efficace prazozin (a1-adrenoblocker sélectif), généralement prescrit dans une dose de 1-2 mg 2-3 fois par jour.

Si la chirurgie n'est pas possible en raison d'une condition sévère du patient ou en présence de métastases d'un phéochromocytome malin, la méthyrosine, un inhibiteur de la tyrosine hydroxylase, est utilisée.

Avec des phéochromocytomes métastasants sécrétant du VIP et de la calcitonine, la somatostatine est efficace. Avec le phéochromocytome malin, on utilise le cyclophosphamide, la vincristine et la dacarbazine. "

En cas de surdosage de la cocaïne ou les amphétamines sont utilisés par voie orale ou par voie intraveineuse de nitroglycérine, le nitroprussiate de sodium [0,1-3 pg / (kghmin) [phentolamine, un bloqueur des canaux calciques (amlodipine 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 fois par jour) , les benzodiazépines (diazépam 0,1 mg / kg par voie intraveineuse et à plusieurs reprises - dans la plage de 0,3 au 0,5 mg / kg, le midazolam 0,1 à 0,2 mg / kg). Il convient de garder à l'esprit que l'administration des bêta-bloquants peut entraîner une dégradation des décès et en raison de l'aggravation des spasmes coronariens, une ischémie du myocarde et l'hypertension paradoxale (prédominance de l'activation alpha-adrénergiques).

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