Phéochromocytome, crise de catécholamines: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La crise de catécholamines est une urgence potentiellement mortelle. Elle se développe principalement dans le cas d'un phéochromocytome (chromaffinome), une tumeur du tissu chromaffine produisant des hormones.

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Causes du phéochromocytome

L'incidence du phéochromocytome dans la population est de 1 à 3 cas pour 100 000 personnes; elle est de 0,05 à 0,2 % chez les patients souffrant d'hypertension artérielle. Dans environ 10 % des cas, le phéochromocytome est une maladie familiale à transmission autosomique dominante. Moins de 10 % des phéochromocytomes sont malins. Ils sont généralement localisés hors des glandes surrénales et sécrètent de la dopamine. Le phéochromocytome sécrète généralement de l'adrénaline et de la noradrénaline, mais principalement de la noradrénaline. Très rarement, la dopamine est la catécholamine prédominante. Outre les catécholamines, le phéochromocytome peut produire: de la sérotonine, de l'ACTH, du VIP, de la somatostatine, des peptides opioïdes, de l'a-MSH, de la calcitonine, des peptides apparentés à la parathormone et du neuropeptide Y (un puissant vasoconstricteur).

Une crise de catécholamines peut être provoquée par une surdose de drogues de rue telles que la cocaïne et les amphétamines.

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Symptômes du phéochromocytome

Les patients se plaignent le plus souvent de maux de tête, de sueurs, de palpitations, d'irritabilité, de perte de poids, de douleurs thoraciques, de nausées, de vomissements, de faiblesse ou de fatigue. Les symptômes moins fréquents sont les troubles visuels, la sensation de chaleur, la dyspnée, la paresthésie, les bouffées de chaleur, la polyurie, la polydipsie, les étourdissements, les nausées, les convulsions, la bradycardie (notée par le patient), la sensation de boule dans la gorge, les acouphènes, la dysarthrie, les haut-le-cœur et l'hématurie indolore.

Les plaintes fréquentes incluent des douleurs épigastriques, une altération du péristaltisme intestinal et une constipation. On observe parfois une colite ischémique, une occlusion intestinale et un mégacôlon. Le phéochromocytome augmente le risque de lithiase biliaire. Le rétrécissement des vaisseaux des extrémités sous l'influence des catécholamines peut provoquer des douleurs et des paresthésies, une claudication intermittente, un syndrome de Raynaud, une ischémie et des ulcères trophiques.

Le principal symptôme du phéochromocytome est une modification de la pression artérielle (chez 98 % des patients). De plus, les crises hypertensives peuvent être remplacées par une hypotension artérielle.

Autres signes d'excès de catécholamines: transpiration, tachycardie, arythmie, bradycardie réflexe, augmentation de l'influx apical, pâleur du visage et du tronc, agitation, anxiété, peur, rétinopathie hypertensive, pupilles dilatées. Très rares: exophtalmie, larmoiement, pâleur ou hyperémie de la sclérotique, absence de réaction de la pupille à la lumière. Les patients sont généralement minces; leur poids ne correspond pas à leur taille; des tremblements, un syndrome de Raynaud ou une peau marbrée sont caractéristiques. Chez l'enfant, on observe parfois: œdème et cyanose des mains; peau moite, froide, moite et pâle des bras et des jambes; chair de poule, cyanose du lit des ongles. La palpation d'une lésion occupant de l'espace au niveau du cou ou de la cavité abdominale peut provoquer une crise.

Les crises de catécholamines dans le phéochromocytome surviennent au moins une fois par semaine chez environ 75 % des patients. Avec le temps, les crises deviennent plus fréquentes, mais leur intensité n'augmente pas. La durée d'une crise est généralement inférieure à une heure, mais certaines peuvent durer une semaine entière. Les crises se caractérisent par les mêmes symptômes: palpitations et essoufflement, mains et pieds froids et moites, pâleur du visage et forte augmentation de la tension artérielle. Les crises sévères ou prolongées s'accompagnent de nausées, de vomissements, de troubles visuels, de douleurs thoraciques ou abdominales, de paresthésies, de convulsions et d'une augmentation de la température corporelle.

Les crises peuvent être provoquées par l'excitation mentale, l'effort physique, les changements de posture, les rapports sexuels, les éternuements, l'hyperventilation, la miction, etc. Certaines odeurs, ainsi que la consommation de fromage, de bière, de vin et de boissons alcoolisées fortes, peuvent également déclencher des crises. Des examens médicaux (palpation, angiographie, intubation trachéale, anesthésie générale, accouchement et interventions chirurgicales) peuvent également provoquer des crises. Elles surviennent également lors de la prise de bêtabloquants, d'hydralazine, d'antidépresseurs tricycliques, de morphine, de naloxone, de métoclopramide, de dropéridol, etc.

La libération massive de noradrénaline, ainsi que de dopamine et de sérotonine lors d'une surdose de cocaïne ou d'amphétamines peut provoquer le développement non seulement d'une hypertension artérielle sévère chez les adolescents, mais également d'un syndrome coronarien aigu, d'un infarctus du myocarde, d'arythmies cardiaques, d'hémorragies intracérébrales, d'un pneumothorax, d'un œdème pulmonaire non cardiogénique, d'une nécrose intestinale et d'une hyperthermie maligne.

Diagnostic du phéochromocytome

Le principal critère diagnostique du phéochromocytome est un taux élevé de catécholamines dans les urines ou le plasma. Il est nécessaire de visualiser la tumeur (TDM et IRM).

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Soins médicaux d'urgence en cas de crise de catécholamines

La méthode la plus fiable de traitement du phéochromocytome est son ablation, notamment en cas d'inefficacité du traitement hypotenseur dans les 3 heures suivant l'administration répétée d'un bloqueur non sélectif des récepteurs alpha1,2-adrénergiques - le tropodifen - à une dose de 2 à 4 mg (ou phentolamine 2 à 5 mg) par voie intraveineuse par jet stream toutes les 5 minutes.

Le nitroprussiate de sodium [0,5-8 µg/(kg x min) jusqu'à obtention de l'effet] est également utilisé pour réduire la tension artérielle. Pour prévenir ou éliminer les arythmies dans le contexte d'un blocage des récepteurs alpha-adrénergiques, on utilise du propranolol à raison de 1 à 2 mg par voie intraveineuse toutes les 5 à 10 minutes ou de l'esmolol [0,5 mg/kg par voie intraveineuse, puis en perfusion à un débit de 0,1 à 0,3 mg/(kg x min)]. Le labétalol, le captopril, le vérapamil ou la nifédipine peuvent être prescrits pour stabiliser l'hémodynamique. En cas de blocage efficace des récepteurs alpha-adrénergiques, une reconstitution du volume sanguin circulant peut être nécessaire. Pour déterminer la quantité de liquide nécessaire, on mesure la pression artérielle pulmonaire bloquée.

La phénoxybenzamine, un alpha-bloquant à action prolongée, est initialement prescrite à la dose de 10 mg deux fois par jour, puis la dose est progressivement augmentée de 10 à 20 mg par jour jusqu'à atteindre 40 à 200 mg/jour. La prazosine (un alpha-1-bloquant sélectif) est tout aussi efficace, généralement prescrite à la dose de 1 à 2 mg deux à trois fois par jour.

Si la chirurgie n'est pas possible en raison de l'état grave du patient ou en présence de métastases de phéochromocytome malin, la métyrosine, un inhibiteur de la tyrosine hydroxylase, est utilisée.

Dans les phéochromocytomes métastatiques sécrétant du VIP et de la calcitonine, la somatostatine est efficace. Dans les phéochromocytomes malins, le traitement repose sur la cyclophosphamide, la vincristine et la dacarbazine.

En cas de surdosage de cocaïne ou d'amphétamine, on utilise de la nitroglycérine par voie orale ou intraveineuse, du nitroprussiate de sodium [0,1-3 µg/(kg x min)], de la phentolamine, des inhibiteurs calciques (amlodipine 0,06 mg/kg, nifédipine 10 mg 3 à 4 fois par jour), des benzodiazépines (diazépam 0,1 mg/kg par voie intraveineuse et répétée – dans la limite de 0,3-0,5 mg/kg, midazolam 0,1-0,2 mg/kg). Il convient de garder à l'esprit que l'administration de bêtabloquants peut entraîner une aggravation de l'état du patient et le décès du patient en raison d'une aggravation du spasme coronarien, d'une ischémie myocardique et d'une hypertension artérielle paradoxale (prévalence de l'activation alpha-adrénergique).

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