Panartérite nodulaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La panartérite nodulaire (syn.: panvascularite nodulaire, périartérite nodulaire, maladie de Kussmaul-Meyer, angéite nécrosante) est une maladie systémique causée par une atteinte vasculaire, probablement d'origine auto-immune, confirmée par la détection de complexes immuns dans les parois des vaisseaux atteints. Dans la variante classique (systémique) de la maladie, le processus touche principalement les vaisseaux des organes internes. Des altérations cutanées sont observées chez environ 25 % des patients.

Les lésions cutanées de la panartérite nodulaire systémique se caractérisent par un polymorphisme de l'éruption cutanée, principalement composé d'éléments purpuriques et de taches érythémateuses. Parmi celles-ci, des cloques et des lésions nécrotiques avec ulcération peuvent être observées, évoquant une vascularite leucoclaste. On observe également des foyers de livedo racémose, plus rarement des nodules cutanéo-sous-cutanés. Il existe une forme cutanée de panartérite nodulaire, limitée uniquement à des modifications des vaisseaux cutanés, bien que N.E. Yarygin (1980) la considère comme la phase initiale de la maladie, qui acquiert avec le temps un caractère généralisé. Dans cette forme, de la fièvre, des myalgies ou des arthralgies peuvent être observées. Cliniquement, bien que caractérisée par un polymorphisme de l'éruption cutanée, cette forme est moins prononcée que la forme systémique et présente une moindre tendance au développement de lésions nécrotiques. Les symptômes les plus caractéristiques sont des éruptions nodulaires douloureuses, le plus souvent localisées sur les extrémités, moins souvent sur d'autres zones de la peau.

Pathomorphologie de la panartérite nodulaire. Les artères de moyen et petit calibre sont principalement touchées. Cependant, les études de NE Yarygin et al. (1980) montrent que les vaisseaux de tous les maillons de la microcirculation sont impliqués dans le processus, ce qui indique une lésion systémique. Selon le rapport entre les modifications altératives, exsudatives et prolifératives, l'artérite peut être destructrice, destructrice-productive et productive. La panartérite nodulaire se caractérise par un polymorphisme du tableau histologique, reflétant l'évolution chronique du processus et l'alternance des phases de renforcement et d'affaiblissement des troubles immunitaires. À cet égard, en présence de modifications aiguës destructrices, destructrices-prolifératives et prolifératives, on observe une sclérose des artères avec des signes d'exacerbation du processus.

Au niveau de la peau et du tissu sous-cutané, la forme systémique de panartérite nodulaire affecte principalement les vaisseaux musculaires. Les vaisseaux sont touchés segmentairement, ce qui correspond à des formations nodulaires cutanées. La forme systémique se caractérise par une vascularite leucoclaste avec nécrose fibrinoïde des parois vasculaires, une infiltration marquée des parois et du tissu périvasculaire par des lymphocytes, des granulocytes neutrophiles et éosinophiles, dont les noyaux subissent souvent une caryorrhexis avec formation de « poussière nucléaire ». Une thrombose est parfois observée. Outre les manifestations aiguës, des modifications chroniques sont observées: gonflement et prolifération des cellules endothéliales, sclérose, pouvant entraîner l'occlusion de la lumière vasculaire; dans le tissu entourant les vaisseaux, une fibrose. Une caractéristique est la combinaison de modifications aiguës et chroniques: des foyers de gonflement mucoïde peuvent être observés dans les tissus fibreusement altérés, et au stade aigu, une nécrose fibrinoïde.

Dans la forme cutanée de la panartérite nodulaire, le tableau histologique est similaire à celui de la forme systémique: on observe des modifications aiguës de type vascularite leucoclastique et des modifications chroniques, caractérisées par une sclérose des parois vasculaires avec obstruction de leurs lumières, entraînant souvent la formation d'ulcères. L'infiltrat situé autour des vaisseaux contient des lymphocytes et des macrophages.

Histogenèse de la panartérite nodulaire. L'immunofluorescence directe des lésions révèle souvent des dépôts d'IgM ou de C3 dans les parois des vaisseaux atteints, et plus rarement, ils sont associés. Ces dépôts sont principalement localisés dans les petits vaisseaux du réseau dermique superficiel et très rarement dans ses parties profondes.

Dans le développement de la maladie chez l'adulte, des antigènes tels que le virus de l'hépatite B et les cryoglobulines jouent un rôle important. Ces dernières années, une association avec l'infection par le VIH a été observée. Chez l'enfant, la vascularite se développe principalement dans le contexte d'une infection par des streptocoques du groupe A.

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