Purpura pigmentosa chronique progressif : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Purple pigmentaire chronique progressive (dermatose syn: purpuro-pigmentée, hémosidérose). Selon la différence dans le tableau clinique ou le mécanisme de l'événement, les dermatoses purpuro-pigmentaires dans la littérature ont un grand nombre de formes.

La classification M. Samilz (1981) au groupe dermatoses purpurozno pigmentée comprennent progressive dermatose pigmentaire Shamberg, l'eczéma comme purpura Lucas-Kapitanakisa. Démangeaisons purpura Leventhal, des éruptions cutanées transitoires pigment purpuroznye et des extrémités inférieures, annulaire teleangiektaticheskuyu purpura pigmentaire Mayokki purpurozny lichénoïdes dermatite Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson et monologue similaire mais différent purpura étiologiquement giperglobulinemicheskuyu, Waldenstrom stagnant et une dermatite. La combinaison de nombreuses formes dermatoses purpurozno pigmentés dans une maladie est mal fondée, et indique donc la nécessité d'une étude plus approfondie de l'étiologie et la pathogenèse de hémosidérose. Selon N. Zaun (1987), diverses formes hémosidérose sont essentiellement des mécanismes pathologiques spécifiques.

Les symptômes de purpura pigmentaire chronique progressive

Le tableau clinique est polymorphe, mais les principaux sont trois signes cliniques: érythème. Hémorragie, pigmentation. Ils se produisent dans diverses combinaisons. éruptions lichénoïdes, les changements de ekzemopodobnye télangiectasie sont moins fréquentes, mais sont considérés comme des caractéristiques d'une forme ou une autre hémosidérose. Ainsi, la plus caractéristique de la maladie sont considérés comme la pigmentation Shamberg et sont situés dans sa zone, ou à la périphérie des points de couleur hémorrhagies vives, pour purpura Mayokki - télangiectasie, pigment pour la dermatite purpuroznogo Guzhero- Blum - éruption lichénoïde, etc. Avec une existence prolongée, il est possible de développer une atrophie superficielle légèrement prononcée. Les démangeaisons, en règle générale, sont petites, plus intenses avec le pourpre démangeaisons de Leventhal. La maladie se développe paroxystique, se propageant à chaque rechute à toutes les grandes zones de la peau. Commence habituellement avec des points qui hémorrhagies sont apparues premier tour, dans les aisselles, les pieds arrière, souvent symétriques, puis les hanches, le torse, les bras. Souffre une tasse d'un homme. La maladie peut survenir à tout âge, y compris chez les enfants. Le cours est chronique, mais la condition générale n'est pas violée. Le symptôme Rumpel-Leide est positif seulement dans le domaine des lésions. Chez certains patients, le processus peut régresser spontanément.

Pathomorphologie du purpura pigmentaire progressive chronique. Les changements dans la peau avec toutes les formes d'hémosidérose sont similaires avec quelques petites caractéristiques. Dans l'ensemble de la partie supérieure du derme présentent un infiltrat dense constitué par des lymphocytes, des histiocytes, des basophiles et des fibroblastes de tissu. Il peut être détecté granulocytes neutrophiles et des cellules plasmatiques, parfois en grand nombre parmi infiltrat cellulaire. Les changements dans les parois des vaisseaux peuvent être déterminés comme l'épaississement de la paroi du capillaire de production-infiltrante et l'infiltration dense d'éléments lymphoïdes. Autour des vaisseaux, ainsi que parmi les cellules de l'infiltrat, l'hémosidérine est presque toujours trouvée. Les changements dans l'épiderme, le plus souvent, non seulement dans la phase aiguë, il note exocytose, et dans certains cas, comme zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - inégalement exprimé parakératose et acanthose, oedème intercellulaire focal, parfois avec la formation de bulles.

Histogenèse de purpura pigmentaire progressive chronique. Sur la base de l'analyse immunologique et de l'image histologique correspondante, on pense que l'hémosidérose est basée sur une hypersensibilité retardée. Agents étiologiques peuvent pénétrer dans le corps par contact direct ou par inhalation, bien souvent ce groupe de maladies peuvent causer des médicaments (bromkarbamid, BioKOD, diazépam), ce qui est prouvé par des tests cutanés.

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