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Dernière revue: 04.07.2025
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Le mégauretère est un terme collectif qui reflète l’état d’expansion prononcée de l’uretère et du bassinet du rein.
Le terme « mégauretère » a été proposé pour la première fois par Caulk en 1923. Par la suite, divers auteurs, introduisant et soulignant leur compréhension des causes individuelles et des types de mégauretère, ont proposé de nombreux autres noms: uretère atonique, dilaté, géant, kystique, idiopathique, Hirschsprung urologique, achalasie de l'uretère, obstruction de l'uretère, hydrouretère, hydrourétéronéphrose, mégauretère, mégadolichoureter, dysplasie segmentaire de l'uretère paravésical, dysplasie neuromusculaire de l'uretère, etc.
Quel que soit le nom de l'anomalie du développement urétéral, il n'existe définitivement que deux types de conséquences de la dysplasie neuromusculaire (le mégauretère obstructif, résultant d'une sténose congénitale de l'orifice urétéral, et le mégauretère refluxant, résultant d'un sous-développement de l'appareil de fermeture de l'anastomose urétérale).
Épidémiologie
Selon NA Lopatkin (1971), la prévalence du méga-uretère en tant qu'anomalie du développement est de 7 pour 1 000 patients atteints de maladies du système urinaire. La prévalence de la maladie est approximativement la même chez les garçons et les filles, mais la forme obstructive du méga-uretère est plus souvent détectée chez les garçons. Dans 10 à 20 % des cas, le méga-uretère est bilatéral. En cas de méga-uretère unilatéral, il est difficile d'identifier le côté le plus fréquemment atteint. Les données bibliographiques sur cette question sont extrêmement contradictoires. Selon NA Lopatkin, l'uretère droit est le plus souvent atteint.
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Causes mégouretera
Le mégauretère est toujours la conséquence d’une anomalie du développement des voies urinaires.
Le mégauretère est souvent associé à d'autres anomalies du système urinaire: agénésie du rein controlatéral, dysplasie polykystique du rein, kystes rénaux simples, duplication rénale, urétérocèle. En cas de duplication du mégauretère, les modifications les plus typiques sont observées au niveau de la moitié supérieure hypoplasique du rein dupliqué, associée à une ectopie et une sténose de l'orifice urétéral.
Symptômes mégouretera
Les symptômes du méga-uretère sont variés. Le symptôme le plus courant est une miction en deux phases (peu après la miction, la vessie se remplit rapidement d'urine provenant des voies urinaires supérieures dilatées, ce qui nécessite de la vider à nouveau). Souvent, la deuxième partie de l'urine excède la première en volume en raison de l'accumulation importante d'urine dans les voies urinaires supérieures pathologiquement altérées. Cette deuxième partie de l'urine présente généralement un sédiment trouble et une odeur nauséabonde.
Les symptômes non spécifiques du mégauretère comprennent un retard de développement physique, un syndrome asthénique, parfois une fièvre subfébrile, des nausées, une dysurie, des douleurs dans l'abdomen ou le bas du dos.
Diagnostics mégouretera
Les capacités diagnostiques modernes de cette anomalie sont étendues. Les premiers signes diagnostiques de la maladie peuvent être détectés avant même la naissance de l'enfant.
Une manifestation non spécifique de la maladie est une formation volumétrique palpée à travers la paroi abdominale antérieure.
Une analyse d'urine révèle une leucocyturie et une bactériurie, qui peuvent parfois être les seules manifestations de la maladie. Une analyse sanguine révèle des signes d'inflammation (leucocytose, anémie, augmentation de la VS). Lors d'une analyse biochimique du sang, une attention particulière doit être portée aux taux d'urée, de créatinine et de protéines sériques totales, particulièrement importants en cas de maladie bilatérale, car chez ces patients, les signes d'insuffisance rénale chronique sont prédominants.
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Traitement mégouretera
Le traitement du mégauretère est toujours chirurgical (sauf pour les formes vésico-dépendantes). Si la cause de la maladie est une urétérocèle, un calcul occlusif de l'uretère distal ou une autre obstruction à l'écoulement urinaire, le traitement chirurgical doit viser à l'éliminer et, si nécessaire, être associé à une correction de l'uretère et à une chirurgie plastique antireflux de l'orifice.
Les principes du traitement chirurgical de la dysplasie neuromusculaire reposent sur le rétablissement du transit urinaire normal par l'uretère, associé à la prévention du reflux vésico-urétéral. À cette fin, différentes options de réimplantation urétérale (urétérocystoanastomose) et de reconstruction urétérale le long de sa partie élargie sont utilisées.