Maladies cutanées lymphoprolifératives: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'évaluation diagnostique des dermatoses lymphoprolifératives bénignes et malignes est une tâche très difficile pour un pathologiste. Ces dernières décennies, des progrès significatifs ont été réalisés dans ce domaine grâce aux avancées de l'immunologie. La classification morphologique des dermatoses lymphoprolifératives repose sur la classification de Kiel (1974) et ses modifications ultérieures (1978, 1988). Les auteurs ont basé l'évaluation morphologique des formes nosologiques sur les caractéristiques cytologiques du lymphocyte, en fonction des stades de son développement séquentiel, de la cellule souche aux cellules mémoires, et de sa localisation dans un ganglion lymphatique normal. Cependant, parmi les formes nosologiques directement rencontrées dans la peau, la classification de Kiel ne mentionne que le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary.

Afin de combiner dans une certaine mesure les critères cliniques et pathomorphologiques, la classification des lymphomes cutanés malins doit inclure un large éventail de manifestations cliniques prenant en compte les caractéristiques morphologiques de la prolifération cellulaire, ce qui permet de déterminer le degré de maturité des éléments cellulaires.

Un aspect important est la détermination des caractéristiques phénotypiques des lymphomes cutanés à l'aide de marqueurs immunologiques typiques de certaines formes nosologiques. Pour différencier les processus bénins des processus malins, il est également nécessaire de prendre en compte les modifications du génome des récepteurs des lymphocytes T ou B, ce que l'on appelle le génotypage.

G. Burg et al. (1994) ont également inclus dans la classification de Kiel des lymphomes non hodgkiniens un grand groupe de maladies lymphoprolifératives rares survenant au niveau de la peau, en particulier une variante de mycosis fongoïde sous forme de peau granulomateuse plissée, de papulose lymphomatoïde, d'angioendothéliomatose systémique (lymphome angiotrope), d'hyperplasie syringolymphoïde avec alopécie et d'un certain nombre d'autres processus, dont l'appartenance aux véritables lymphomes de la peau n'est pas partagée par tous.

Ainsi, lors de la formulation des classifications des lymphomes cutanés primaires, il existe une tendance à combiner les caractéristiques morphologiques de base inhérentes aux cellules des ganglions lymphatiques avec les caractéristiques immunologiques et génotypiques des lymphocytes provenant des foyers de prolifération de la peau.

Ce processus nécessite certains compromis. Comme l'ont souligné G. Burg et al. (2000), afin de parvenir à une compréhension mutuelle avec les pathologistes et les hémato-oncologues, il est nécessaire d'utiliser une terminologie unique et d'adapter la classification des lymphomes ganglionnaires, en la complétant en fonction des caractéristiques organiques spécifiques des formes nosologiques inhérentes à la peau. Une approche similaire a été utilisée dans la classification REAL (Classification européenne-américaine révisée des lymphomes, 1994), la classification de l'OMS (1997) et l'EORTC (Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer, 1997).

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