Maladies lymphoprolifératives de la peau : causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'évaluation diagnostique des maladies cutanées lymphoprolifératives bénignes et malignes présente une tâche très difficile pour le pathomorphologue. Au cours des dernières décennies, des progrès significatifs ont été réalisés dans ce sens, liés au succès de l'immunologie. La base morphologique de la classification des affections cutanées lymphoprolifératives est définie dans la classification de Kiel (1974) et ses modifications ultérieures (1978, 1988). Comme base pour l'évaluation morphologique des formes nosologiques, les auteurs ont pris les caractéristiques cytologiques du lymphocyte en fonction des étapes de son développement séquentiel de la cellule souche aux cellules de la mémoire et de sa localisation dans le ganglion lymphatique normal. Cependant, à partir des formes nosologiques directement rencontrées dans la peau, la classification de Kiel ne contient que des mycoses en forme de champignon et le syndrome de Cesari.

Dans une certaine mesure combiner des critères cliniques et pathomorphologiques, la classification des lymphomes cutanés malins doit inclure un large éventail de manifestations cliniques, en tenant compte des caractéristiques morphologiques de la prolifération cellulaire, ce qui permet de déterminer la maturité des éléments cellulaires.

Un aspect important est la détermination de la caractéristique phénotypique des lymphomes cutanés en utilisant des marqueurs immunologiques typiques de certaines formes nosologiques. Pour différencier les processus bénins et malins, il est également nécessaire de prendre en compte les changements dans le génome des récepteurs des lymphocytes T ou B, ce que l'on appelle le génotypage.

G. Burg et al. (1994) est en outre inclus dans la classification Kiel des lymphomes non hodgkiniens grand groupe de maladies rares lymphoprolifératif survenant dans la peau, en particulier une variante de mycosis fongoïde que la peau plié granulomatose, papulose lymphomatoïde, angioendoteliomatoz systémique (angiotropnaya de lymphome), hyperplasie siringolimfoidnaya avec l'alopécie, et bien d'autres processus , qui appartient aux vrais de la peau des lymphomes ne sont pas partagées par tous.

Ainsi, lors de la formulation tendance de lymphomes cutanés primaires classifications de combiner les caractéristiques morphologiques de base caractéristiques des cellules de ganglions lymphatiques à partir des caractéristiques immunologiques et génotypiques de foyers de prolifération des lymphocytes dans la peau.

Ce processus nécessite certains compromis. Comme noté par G. Burg et al. (2000), afin de trouver un terrain d'entente avec les pathologistes et hémato-oncologie, il est nécessaire d'utiliser une terminologie commune et de la classification pour adapter le lymphome nodal, en les complétant, conformément aux caractéristiques spécifiques d'organes des entités que la peau particulière. Cette approche a été utilisée dans la classification de REAL (Classification européenne révisée des lymphomes d'Amérique, 1994), Classification OMS (1997), EORTC (Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer, 1997).

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