Pseudolymphome cutané: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les pseudolymphomes cutanés sont un groupe de processus lymphoprolifératifs bénins de nature réactive de type local ou disséminé, qui peuvent se résoudre après l'élimination de l'agent nocif ou un traitement non agressif.

Le pseudolymphome à cellules B (syn.: lymphadénose bénigne de Beufverstedt, lymphocytome cutané, sarcoïdose de Spiegler-Fendt) est plus fréquent chez l'enfant et l'adolescent. Cliniquement, il se présente sous la forme de petits éléments nodulaires assez bien délimités, rosâtres ou bleu-rouge, solitaires ou (plus rarement) multiples. On observe parfois des foyers infiltrants en plaques, à surface plane ou surélevée, autour desquels se situent de petits éléments, ainsi que des foyers nodulaires solitaires. Les localisations les plus fréquentes sont le visage, les oreillettes, le cou, l'aréole mammaire, les aisselles et le scrotum. On observe parfois des nodules miliaires disséminés symétriques sur le visage et le tronc. Des modifications des ganglions lymphatiques régionaux et du sang périphérique peuvent être observées, mais l'état général des patients est bon. Le développement de la maladie est associé au spirochète Borrelia burgdorferi, qui pénètre la peau par les piqûres de tiques - Ixodes ricinus.

Pathomorphologie. L'épiderme est inchangé, légèrement épaissi. Sous celui-ci, une étroite bande de collagène le sépare de l'infiltrat. Ce dernier est clairement délimité, localisé autour des vaisseaux et des annexes, plus rarement diffus, occupant tout le derme et s'étendant au tissu sous-cutané. La composition cellulaire de l'infiltrat est rarement monomorphe, ce qui explique que H. Keri et H. Kresbach (1979) divisent les lymphocytomes en trois types: lymphoréticulaire, granulomateux et folliculaire, sans toutefois nier l'existence de types mixtes. La composition cellulaire principale est constituée de petits lymphocytes, de centrocytes, de lymphoblastes et de plasmocytes individuels. Parmi eux se trouvent les histiocytes (macrophages), formant ce que l'on appelle le ciel étoilé. Les histiocytes individuels peuvent être multinucléés et leur cytoplasme peut contenir du matériel phagocyté (corps polychromes). Les macrophages sont clairement visibles grâce à leur forte teneur en enzymes hydrolytiques. Parfois, des granulocytes neutrophiles et éosinophiles, ainsi que des basophiles tissulaires, sont présents dans la zone marginale de l'infiltrat. Dans la forme folliculaire, on observe des centres germinatifs prononcés imitant les follicules secondaires du ganglion lymphatique, constitués d'une large crête lymphocytaire et d'un centre pâle contenant principalement des centrocytes, des histiocytes, des centroblastes, parfois avec un mélange de plasmocytes et d'immunoblastes. La manifestation clinique de cette maladie correspond histologiquement principalement aux formes lymphoréticulaire et folliculaire. L'activité des éléments stromaux sous forme de réaction fibroblastique, la néovascularisation et l'augmentation du nombre de basophiles tissulaires sont très caractéristiques du lymphocytome. Dans la forme disséminée, ce tableau est plus prononcé et la nature bénigne du processus est plus difficile à reconnaître.

Le phénotypage révèle des marqueurs B positifs (CD19, CD20, CD79a) dans la composante folliculaire, où des chaînes concentriques de cellules dendritiques CD21+ sont également déterminées. Les espaces interfolliculaires contiennent des lymphocytes T CD43+. La réaction avec les chaînes légères IgM et IgA confirme la composition polyclonale de l'infiltrat. Le génotypage ne révèle pas de réarrangements des gènes Ig ni de translocation intrachromosomique. Il est nécessaire de différencier le pseudolymphome B de l'immunocytome, le lymphome B des cellules du centre folliculaire et le lymphome de type MALT.

Le pseudolymphome à cellules T (syn.: infiltration lymphocytaire de Jessner-Kanof) survient principalement chez l'homme adulte, principalement sur le front et les côtés du visage, ainsi que sur le cou, la région occipitale, le tronc et les membres, sous forme de foyers isolés ou multiples de couleur rouge bleuâtre ou rouge brunâtre. La maladie débute par l'apparition de papules qui, en grossissant en périphérie, forment des plaques bien délimitées à surface lisse. Dans la partie centrale, suite à la régression du processus, les plaques acquièrent des contours annulaires. Après quelques semaines ou mois, elles disparaissent sans laisser de trace, mais peuvent réapparaître au même endroit ou ailleurs. Le lien de cette maladie avec le lupus érythémateux chronique, mal connu de tous, ainsi que la réaction à la lumière, aux infections et aux médicaments indiquent un caractère réactif du processus.

Pathomorphologie. L'épiderme est pratiquement inchangé; de larges infiltrats, souvent bien délimités, composés d'histiocytes, de plasmocytes et de petits lymphocytes, généralement localisés autour des annexes cutanées et des vaisseaux, sont observés dans les couches sous-papillaires et réticulaires du derme. Aucun follicule ni centre germinatif n'est observé. Dans les parties supérieures du derme, des modifications de la substance collagène se manifestent par une basophilie, un amincissement des faisceaux de fibres de collagène, une prolifération de fibroblastes et d'autres éléments mésenchymateux. Le phénotypage montre que le pool prédominant de l'infiltrat est constitué de lymphocytes T CD43+.

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