Papulose lymphocytaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La première description de la papulose lymphocytaire est due à A. Dupont (1965). En 1968, W.L. Macauly a introduit le terme « papulose lymphomatoïde » pour désigner des éruptions papuleuses bénignes, auto-cicatrisantes et persistantes, d'aspect histologique malin.

Cliniquement, les premiers signes se caractérisent par des taches érythémateuses ou des papules brun rougeâtre. Elles deviennent ensuite hémorragiques ou nécrotiques et peuvent disparaître spontanément en 3 à 6 semaines, voire plusieurs mois seulement, laissant une hyperpigmentation ou des cicatrices. Les lésions sont localisées sur le tronc et les membres, parfois sur le visage. Des modifications de type eczéma peuvent apparaître. L'état général des patients n'est pas perturbé et les ganglions lymphatiques ne sont pas modifiés.

Pathomorphologie de la papulose lymphocytaire. R. Willemse et al. (1982) ont identifié deux types histologiques, A et B, selon la nature des cellules qui composent l'infiltrat. Le type A se caractérise par la présence de grandes cellules atypiques à noyaux vésiculaires d'origine non lymphoïde; le type B contient principalement des cellules mononucléaires atypiques à noyaux cérébriformes qui tendent à pénétrer les couches basale et suprabasale de l'épiderme, ainsi qu'un grand nombre de grandes cellules atypiques non lymphoïdes.

Ce tableau histologique, selon les auteurs, est corrélé aux manifestations cliniques. Ainsi, les éléments papuleux et nodulaires sont classés en type histologique A, les éléments en plaque en type B. Dans certains cas, on observe une transition entre les types A et B. De plus, le tableau histologique dépend du stade de développement de l'élément, ce qui est particulièrement visible dans la papulose lymphomatoïde de type AAR. Willemse et al. (1982) subdivisent l'évolution histologique de l'élément en quatre stades: le premier stade, caractérisé par la présence d'un infiltrat périvasculaire superficiel de petits lymphocytes, de cellules mononucléaires à noyau cérébriforme et d'histiocytes avec un mélange de granulocytes neutrophiles et éosinophiles, est insignifiant. Le nombre de grandes cellules atypiques à cytoplasme massif et à noyau divisé est insignifiant. L'infiltrat tend à se situer entre des faisceaux de fibres de collagène; aucune altération vasculaire n'est détectée. Le deuxième stade de l'élément en développement est caractérisé par un infiltrat plus diffus, pénétrant dans les couches profondes du derme et même dans le tissu adipeux sous-cutané. Le nombre de cellules atypiques de grande taille augmente, des figures mitotiques, des vaisseaux avec gonflement et une prolifération de l'endothélium peuvent être observés, ainsi que des extravasations d'érythrocytes et de granulocytes neutrophiles et éosinophiles. Le troisième stade d'un élément pleinement développé est caractérisé par une infiltration diffuse avec pénétration des cellules infiltrées dans l'épiderme et dans les couches profondes du derme jusqu'au tissu adipeux sous-cutané. L'infiltrat est constitué d'un grand nombre de cellules atypiques de grande taille d'origine non lymphoïde, d'histiocytes, de granulocytes neutrophiles et parfois éosinophiles. Un grand nombre de figures mitotiques est observé. De petits lymphocytes et des cellules mononucléaires à noyau cérébriforme sont localisés uniquement en périphérie de la lésion. On observe des foyers de nécrose et, dans les papules nécrotiques, une destruction totale de l'épiderme avec ulcération et croûtes. Les vaisseaux sanguins présentent parfois des modifications fibrinoïdes des parois, accompagnées d'extravasations d'érythrocytes, notamment dans la couche papillaire du derme. Le quatrième stade de régression de l'élément se caractérise par des infiltrats superficiels, principalement périvasculaires, composés de lymphocytes et d'histiocytes. Des cellules mononucléées à noyau cérébriforme, ainsi que des granulocytes neutrophiles et éosinophiles sont présents en faible quantité. Les grandes cellules atypiques d'origine non lymphoïde sont isolées ou totalement absentes.

Le type B se distingue du type A par l'absence de parallélisme entre les tableaux histologiques et cliniques. Même dans la forme cliniquement exprimée, l'infiltrat n'est pas diffus. Ce type se caractérise par l'invasion des couches basale et suprabasale de l'épiderme par un grand nombre d'éléments mononucléaires à noyaux hyperchromiques et cérébriformes. Des cellules similaires sont également retrouvées dans les infiltrats périvasculaires, où l'on trouve en grande quantité des granulocytes neutrophiles et parfois éosinophiles.

AV Ackerman (1997) distingue également deux types de papulose lymphomatoïde: un type proche du mycosis fongoïde et un type proche de la maladie de Hodgkin. Il considère la papulose lymphomatoïde comme un lymphome CD30+, estimant que les manifestations cliniques des deux variantes sont identiques. Histologiquement, la première variante se caractérise par la présence d'un infiltrat mixte avec des lymphocytes atypiques à noyaux cérébriformes, et la seconde par un infiltrat monomorphe avec la présence de nombreux lymphocytes binucléaires, voire multinucléaires, atypiques.

G. Burg et al. (2000) pensent que puisque les petites et grandes cellules pléomorphes et toutes les formes transitionnelles peuvent être détectées chez le même patient en même temps, mais dans des éléments de périodes d'existence différentes, il n'y a aucun intérêt à les diviser en types A et B.

Des études de réarrangement génétique indiquent la possibilité d'une maladie de Hodgkin, d'une papulose lymphomatoïde et d'un lymphome cutané à cellules T provenant d'un seul clone de cellules T.

La papulose lymphomatoïde se différencie du stade de plaque du mycosis fongoïde, de la maladie de Hodgkin, des piqûres d'insectes et du parapsoriasis de Mucha-Gobermann.

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