Papulose lymphocytaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La première description de la maladie de la papulose lymphocytaire appartient à A. Dupont (1965). En 1968, WL Macauly a introduit le terme «papulose lymphomatoïde» pour des éruptions papuleuses à long terme, bénignes et auto-cicatrisantes, ayant histologiquement un aspect malin.

Cliniquement, les changements initiaux sont caractérisés par des taches érythémateuses ou des papules brun rougeâtre. Ensuite, ils deviennent hémorragiques ou nécrotiques, peuvent disparaître spontanément dans les 3 à 6 semaines, et dans certains cas seulement après quelques mois, laissant une hyperpigmentation ou des cicatrices. Les lésions sont situées sur le tronc et les extrémités, parfois sur le visage. Il peut y avoir des changements eczématoïdes. L'état général des patients n'est pas brisé, les ganglions lymphatiques ne sont pas modifiés.

Pathomorphologie de la papulose lymphocytaire. R. Willemse et al. (1982), en fonction de la nature des cellules constituant l'infiltrat contribué deux types histologiques A et B. Type A est caractérisée par la présence de cellules atypiques avec de grands noyaux vésiculaires d'origine non lymphoïde; dans le type B sont principalement des cellules mononucléées avec des noyaux atypiques tserebriformnymi ayant tendance à pénétrer dans les couches basales et suprabasales de l'épiderme et du grand nombre de grandes atypiques, des cellules non lymphoïdes.

Cette image histologique, selon les auteurs, corrèle avec les manifestations cliniques. Ainsi, papuleuse et éléments nodulaires visés type histologique A, des éléments parcellaires - pour le type B. Dans certains cas, il existe un modèle de transition entre les types A et B. En outre, l'image histologique dépend du stade de développement de l'élément qui est particulièrement bien vu quand papulose lymphomatoïde tapez AAR Willemse et al. (1982) divisé élément d'évolution histologique en quatre étapes: la première étape est caractérisée par des changements précoces infiltration périvasculaire superficielle de petits lymphocytes, des cellules mononucléées avec des noyaux tserebriformnymi, histiocytes mélange avec des neutrophiles et des granulocytes éosinophiles. Le nombre de grandes cellules atypiques avec un cytoplasme massif et un noyau divisé est insignifiant. L'infiltrat a tendance à être situé entre les faisceaux de fibres de collagène; les changements dans les vaisseaux ne sont pas détectés. La deuxième phase de l'élément de développement est caractérisé par une infiltration diffuse, pénétrant dans les couches profondes du derme et même la graisse sous-cutanée. Le nombre de grandes cellules anormales peuvent observer les vaisseaux chiffres mitose avec le gonflement et la prolifération des extravasates endothéliales érythrocytes marqués, ainsi que granulocytes neutrophiles et éosinophiles. Le troisième stade est caractérisé par un élément complètement développé infiltration diffuse avec une infiltration de cellules d'infiltration dans épiderme et du derme couches profondes jusqu'à le tissu adipeux sous-cutané. Infiltrat se compose d'un grand nombre de grandes cellules atypiques d'origine non lymphoïde, histiocytes, neutrophiles, les granulocytes parfois éosinophiles. Il y a un grand nombre de figures de mitose. Les petits lymphocytes et les cellules mononucléaires avec des noyaux cérébraux sont situés seulement sur la périphérie du foyer. Il y a des foyers de nécrose, et dans les papules nécrotiques - destruction totale de l'épiderme avec ulcération et croûtes. Les vaisseaux sanguins ont parfois des changements de paroi fibrinoïde, accompagnés par l'extravasation des érythrocytes, en particulier dans la couche papillaire du derme. La quatrième étape de la régression de l'élément est caractérisée par des infiltrats superficiels, principalement périvasculaires, constitués de lymphocytes et d'histiocytes. Des cellules mononucléaires avec des noyaux cérébriformes, des granulocytes neutrophiles et éosinophiles sont présents en faible quantité. Les grandes cellules atypiques d'origine non lymphoïde sont uniques ou complètement absentes.

Le type B diffère du type A en l'absence de parallélisme dans les schémas histologiques et cliniques. Même avec une forme cliniquement prononcée, l'infiltrat n'est pas diffus. Une caractéristique de ce type est l'invasion des couches basales et suprabasales de l'épiderme par un grand nombre d'éléments mononucléaires à noyaux hyperchromiques et cérébraux. Des cellules similaires se trouvent dans les infiltrats périvasculaires, dans lesquels des granulocytes neutrophiles et parfois éosinophiles sont détectés en grand nombre.

A.V. Ackerman (1997) identifie également le type lymphomatoide de Papulose 2 - type similaire à mycosis fongoïde et de type similaire à la maladie de Hodgkin et papulose lymphomatoïde considérant à la fois CD30 + lymphome, en supposant que les manifestations cliniques des deux modes de réalisation sont identiques. Histologiquement, le premier mode de réalisation est caractérisé par un infiltrat mixte avec présence de lymphocytes atypiques tserebriformnymi noyaux, et le second - monomorphe infiltrent avec présence de plusieurs atypique bicycliques et polycycliques même lymphocytes.

G. Burg et al. (2000) croient que puisque des cellules pleomorphes petites et grandes et toutes les formes transitionnelles peuvent être trouvées dans le même patient en même temps, mais dans des éléments de différentes vies, il est absurde de diviser en A- et B- types.

Des études sur le réarrangement du gène montrent la probabilité d'apparition d'une lymphogranulomatose, d'une papulose lymphomatoïde et d'un lymphome T de la peau à partir d'un seul clone de lymphocytes T.

Différencier la papulose lymphomatoïde du stade de la plaque de la mycose fongique; La maladie de Hodgkin; piqûres d'insectes; parapsoriasis de la mouche - Gobermann.

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