Tumeurs bénignes de la conjonctive et de la cornée

Les tumeurs de la conjonctive et de la cornée sont considérées ensemble, car l'épithélium cornéen est topographiquement le prolongement de l'épithélium conjonctival. La riche base conjonctive prédispose à l'apparition d'un large éventail de tumeurs.

Les tumeurs bénignes (dermoïdes, dermolipomes, tumeurs pigmentées) prédominent dans la conjonctive et la cornée et, chez l'enfant, elles représentent plus de 99 % de toutes les tumeurs à cet endroit.

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Dermoïde de la conjonctive

Le dermoïde conjonctival est une anomalie du développement (choristome); il représente environ 22 % des tumeurs conjonctivales bénignes chez l'enfant. La tumeur est détectée dès les premiers mois de vie. Elle est souvent associée à des anomalies du développement des paupières et peut être bilatérale. L'examen microscopique de la tumeur révèle des éléments de glandes sudoripares, des lobules graisseux et des cheveux. Le dermoïde est une formation blanchâtre-jaune, souvent située près du limbe externe ou infra-externe. Dans ce cas, la tumeur se propage précocement à la cornée et peut atteindre ses couches profondes. Des vaisseaux dilatés se rapprochent du néoplasme. La surface du dermoïde sur la cornée est lisse, brillante et blanche. Le dermolipome est un dermoïde riche en tissu graisseux, souvent localisé dans la région des culs-de-sac conjonctivaux. Le traitement du dermoïde conjonctival est chirurgical.

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Papillome conjonctival

Le papillome conjonctival se développe le plus souvent au cours des deux premières décennies de la vie et peut être représenté par deux types. Le premier type de tumeur est observé chez l'enfant; il se manifeste par de multiples nodules, le plus souvent localisés sur le fornix inférieur de la conjonctive. Des nodules individuels peuvent être observés dans la conjonctive du globe oculaire ou sur le pli semi-lunaire. Les nodules sont translucides et lisses, constitués de lobules individuels pénétrés par leurs propres vaisseaux, ce qui leur donne une couleur rose rougeâtre. Leur consistance molle et leur base fine en forme de pédoncule rendent les nodules mobiles et facilement lésés: leur surface saigne même au contact d'une tige de verre. Chez les patients plus âgés, le papillome kératinisant (type 2) est généralement localisé près du limbe, sous la forme d'une formation unique, immobile, de couleur blanc grisâtre. Sa surface est rugueuse et les lobules sont difficilement distinguables. Dans cette localisation, le papillome se propage à la cornée, où il apparaît comme une formation translucide de teinte grisâtre. Le premier type de papillome se présente microscopiquement par des excroissances papillaires non kératinisantes, au centre desquelles se trouvent des anses vasculaires. Ces papillomes peuvent régresser spontanément. Compte tenu de la nature multifocale de la lésion, leur traitement chirurgical est souvent inefficace; l'évaporation au laser ou l'application d'une solution de mitomycine C à 0,04 % sur la zone affectée sont indiquées. Le papillome kératinisant (type 2) se caractérise par une hyperplasie papillaire de l'épithélium avec une para- et une hyperkératose prononcées. Ce papillome peut être excisé au laser, car des cas de malignité ont été décrits. L'ablation complète de la tumeur offre un bon pronostic.

épithéliome de Bowen

L'épithéliome de Bowen est généralement diagnostiqué vers la cinquantaine et plus tard, plus souvent chez l'homme. Le processus est généralement unilatéral et monofocal. Les facteurs étiologiques incluent les rayons ultraviolets, un contact prolongé avec des produits pétroliers et la présence du virus de la papillomatose humaine. La tumeur se présente sous la forme d'une plaque plane ou légèrement protubérante à la surface de la conjonctive, aux limites claires de couleur grise. En cas de vascularisation prononcée, elle peut prendre une teinte rougeâtre. L'épithéliome de Bowen se développe dans l'épithélium et peut pénétrer les couches profondes de la conjonctive, mais la membrane basale reste toujours intacte. En se propageant à la cornée, la tumeur ne traverse pas la membrane de Bowman (plaque de bordure antérieure). Le traitement est chirurgical ou combiné, comprenant le traitement de la tumeur par une solution de mitomycine C à 0,04 % 2 à 3 jours avant l'intervention, l'excision de la tumeur et le traitement de la plaie chirurgicale par une solution de mitomycine C sur la table d'opération et dans les 2 à 3 jours suivants. La radiothérapie à courte portée est efficace.

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Tumeurs vasculaires de la conjonctive

Les tumeurs vasculaires de la conjonctive sont représentées par l'hémangiome capillaire et le lymphangiome; ils appartiennent au groupe des hamartomes et sont observés dès la naissance ou apparaissent dans les premiers mois de la vie. L'hémangiome capillaire est le plus souvent localisé dans le coin interne de la fente oculaire et se compose de vaisseaux cyanosés de petit calibre, fortement tortueux, qui infiltrent le pli semi-lunaire et la conjonctive du globe oculaire. En se propageant aux culs-de-sac, les vaisseaux peuvent pénétrer dans l'orbite. Des hémorragies spontanées sont possibles. Le traitement repose sur l'électrocoagulation par immersion dosée. À un stade précoce, la coagulation au laser est efficace.

Lymphangiome conjonctival

Le lymphangiome conjonctival est beaucoup moins fréquent que les hémangiomes. Il se caractérise par des canaux vasculaires élargis, à parois minces et de forme irrégulière, dont la surface interne est tapissée d'endothélium. Ces canaux contiennent du liquide séreux avec un mélange d'érythrocytes. La tumeur est localisée dans la conjonctive du globe oculaire ou ses culs-de-sac. Le pli semi-lunaire et la caroncule lacrymale sont impliqués. La tumeur ressemble à un épaississement jaunâtre translucide de la conjonctive, constitué de petits lobules remplis d'un liquide transparent, parfois mêlé de sang. De petites hémorragies sont souvent visibles à la surface du lymphangiome. Dans et entre les lobules se trouvent des vaisseaux sanguins. La tumeur infiltre les tissus mous de l'orbite. Les lymphangiomes de petite taille et rares peuvent être traités par laser _CO₂. Pour les tumeurs plus étendues, une curiethérapie utilisant un applicateur de strontium avec la cornée retirée de la zone d'irradiation peut être recommandée.

Naevus de la conjonctive

Le nævus conjonctival est une tumeur pigmentée de la conjonctive, représentant 21 à 23 % des néoplasies bénignes. Il est détecté pour la première fois dans l'enfance, plus rarement au cours de la deuxième ou de la troisième décennie. Selon l'évolution clinique, les nævus se divisent en nævus stationnaires et progressifs, nævus bleus et mélanose acquise primaire.

Le nævus conjonctival stationnaire est détecté chez les jeunes enfants. Il est fréquemment localisé sur la conjonctive du globe oculaire, au niveau de la fente oculaire, mais jamais sur la muqueuse des paupières. Sa couleur varie du jaune clair ou rose au brun clair, avec un réseau vasculaire bien développé. La tumeur est généralement localisée près du limbe. Jusqu'à un tiers des nævus stationnaires sont aspigmentés. À la puberté, la couleur du nævus peut changer. La surface de la tumeur est lisse ou légèrement rugueuse en raison de la formation de petits kystes clairs, et ses limites sont nettes. Lorsqu'ils sont localisés sur la conjonctive du globe oculaire, les nævus se déplacent facilement sur la sclère; près du limbe, ils sont immobiles. Les nævus localisés au niveau du pli semi-lunaire et de la caroncule lacrymale sont généralement observés chez l'adulte. Ils sont souvent plus intensément pigmentés (couleur allant du brun clair au brun intense). Les cas de pigmentation focale sont fréquents, en particulier les nævus situés dans la région de la caroncule lacrymale. Le pli semi-lunaire est épaissi par un nævus, et la tumeur fait légèrement saillie dans la région de la caroncule lacrymale. Ses limites sont nettes.

Le nævus progressif se caractérise par une augmentation de taille et un changement de couleur. Sa surface est marbrée: des zones de pigmentation intense apparaissent aux côtés des zones non pigmentées ou faiblement pigmentées, et les limites tumorales deviennent floues en raison de la dispersion pigmentaire. Une accumulation de pigments peut être observée au-delà des limites visibles de la tumeur. Les vaisseaux tumoraux se dilatent considérablement et leur nombre augmente. La présence d'une triade de signes – augmentation de la pigmentation, vascularisation du nævus et limites floues – permet de distinguer la véritable origine de la tumeur de son extension due à une hyperplasie réactionnelle de l'épithélium. La limitation du déplacement du nævus par rapport à la sclérotique est un symptôme tardif indiquant le développement d'un mélanome. Le nævus borderline est plus souvent diagnostiqué chez l'enfant, tandis que le nævus mixte, notamment localisé au niveau de la caroncule lacrymale, l'est chez l'adulte. Le traitement – l'excision du nævus – est indiqué dès l'apparition des signes de croissance. Selon les dernières données, l’incidence de la transformation maligne des nævus conjonctivaux atteint 2,7 %.

Le nævus bleu (cellulaire) de la conjonctive est une formation congénitale extrêmement rare. Il est considéré comme l'un des symptômes des lésions cutanées systémiques de la région oculodermique. En cas de nævus bleu, la conjonctive du globe oculaire, contrairement à la peau, est brune. La formation est plate, atteint de grandes tailles, n'a pas de forme nette, mais ses limites sont bien définies. Le nævus bleu peut être associé à une mélanose. Aucun traitement n'est nécessaire, car aucune variante maligne du nævus bleu de la conjonctive n'a été décrite.

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Mélanose conjonctivale acquise primaire

La mélanose primitive acquise (MPA) de la conjonctive est généralement unilatérale. La tumeur apparaît à l'âge mûr; elle peut être localisée n'importe où sur la conjonctive, y compris les culs-de-sac et la partie palpébrale. À mesure que la mélanose primitive acquise se développe, de nouvelles zones pigmentaires apparaissent généralement. Les foyers de mélanose primitive acquise sont plats, aux limites assez nettes et d'une couleur intense et foncée. Atteignant le limbe, la tumeur se propage facilement à la cornée. Le traitement consiste en une coagulation laser large ou une électroexcision de la tumeur avec des applications préliminaires de mitomycine C à 0,04 %. La cryodestruction donne de bons résultats en cas de faible extension de la mélanose primitive acquise. La curiethérapie est plus efficace en cas de lésion des culs-de-sac et de la conjonctive tarsienne. Le pronostic est défavorable, car dans 2/3 des cas, la mélanose primitive acquise évolue vers une malignité.