Le syndrome de Neterton: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Pour la première fois une combinaison de ichtyose - ihtiozformnoy érythrodermie congénitale (ichtyose lamellaire) lésions cheveux de type nodulaire trihoreksisa combiné avec atopie décrit EV Netherton (1958).

Quelles sont les causes du syndrome de Netherton?

Auparavant cru que la maladie est contagieuse. Actuellement, un type d'héritage autosomique récessif est supposé. La plupart des femmes sont malades.

Gistopathologie

Caractérisé par l'hyperkératose proliferative (parfois parakératose), acanthose avec spongiose, couche granulaire normal ou épaissie, une hypertrophie de la papille dermique, l'augmentation des glandes sébacées et sudoripares, l'oedème et un infiltrat inflammatoire chronique modérée perivaskulyarpye dans le derme supérieur, constitué par des lymphocytes et des cellules plasmatiques.

Les symptômes du syndrome de Netherton

A la naissance de l'enfant, la peau du fœtus est entièrement recouverte d'un film brun jaunâtre sec et sec ressemblant à un collodion. Dans la littérature, la description du fœtus "colloïdal" (syn "glossy baby") appartient à l'une des manifestations sévères de la maladie. Dans certains cas, le film de collodion, ayant existé pendant un certain temps, se transforme en gros flocons (desquamation lamellaire des nouveau-nés) et disparaît même complètement en début de petite enfance, la peau reste normale tout au long de la vie. Dans la plupart des cas, les écailles formées par le film restent sur la peau à vie (ichtyose lamellaire).

Avec l'âge, l'érythrodermie régresse et l'hyperkératose s'intensifie. La lésion saisit tous les plis de la peau, et les changements de peau sont souvent plus prononcés. La peau du visage est généralement rouge, étirée, écailleuse.

La partie chevelue de la tête est couverte d'écailles abondantes, les oreilles sont tordues, avec d'abondantes couches cornées, y compris dans les canaux auditifs. Il y a augmentation de la transpiration de la peau des paumes, des plantes, des visages, de la croissance rapide des cheveux et des ongles (hyperdermotomie).

Les plaques à ongles sont déformées, épaississent; hyperkératose subungual marquée, kératose diffuse des paumes et des plantes. Un symptôme caractéristique de l'ichtyose lamellaire est également l'ectropion, qui s'accompagne souvent de lagophtalmie, de kératite, de photophobie. Parfois, avec une ichtyose lamellaire, un retard mental est noté.

Des anomalies structurales dans le syndrome des cheveux Netherton peuvent être de différents types: les cheveux tordus; invaginant trihoreksis - sauts de croix avec le soudage du segment proximal de l'extrémité distale; noueux trihoreksis - déformation structurelle des cheveux pour former un noeud par types épaississements sur des tiges de bambou. Les variations de l'épaisseur, les cheveux syndrome Netherton observés en combinaison avec des cheveux de tronc de clivage de l'ichtyose lamellaire en perturbant la cuticule 3-10 branches (trihoptilez), les cheveux ne parvient pas à une longueur de plus de 5 cm. Les troubles les plus courants de cheveux au syndrome de Netherton est trihoreksis (noueux ou invaginant). En raison de changements dégénératifs dans les cheveux peut se développer areata ou subtotale alopécie.

Comment reconnaître le syndrome de Netherton?

Le syndrome de Neterton se différencie par l'érythrodermie desquamative Leiner-Moussa, l'érythrodermie psoriasique, la dermatite exfoliative de Rythter, l'épidermolyse bulleuse.

Traitement du syndrome de Netherton

Les mesures thérapeutiques sont réalisées à la fois avec l'ichtyose.