Maladie de Bowen

La maladie de Bowen (syn.: carcinome épidermoïde in situ, cancer intraépidermique) est une forme rare et typique de cancer non invasif, qui apparaît souvent sur les zones cutanées exposées au soleil. Ce type de cancer se développe généralement chez les personnes âgées. La cause exacte de son développement est inconnue, bien que certains facteurs de risque aient été identifiés. Les lésions sont généralement indolores. Le traitement est généralement chirurgical. Le pronostic est favorable.

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Épidémiologie

La prévalence de la maladie varie selon les régions et varie de 14,9 cas pour 100 000 à 142 cas pour 100 000.

Il n'existe aucune différence d'incidence entre les hommes et les femmes. La maladie se développe le plus souvent à l'âge adulte, avec une fréquence élevée chez les patients de plus de 60 ans.

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Causes Maladie de Bowen

La cause exacte de la maladie est inconnue.

Facteurs de risque

Comme d'autres formes de cancer de la peau, la maladie de Bowen se développe suite à une exposition chronique au soleil et au vieillissement. Le papillomavirus oncogène (HPV 16, 2, 34, 35) et l'intoxication chronique à l'arsenic sont également considérés comme des causes de la maladie.

Les personnes à la peau claire qui passent beaucoup de temps en plein soleil, les personnes prenant des médicaments cytostatiques, les patients ayant subi une transplantation d’organe et les personnes infectées par le VIH présentent un risque élevé de développer cette maladie.

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Pathogénèse

Une acanthose avec allongement et épaississement des excroissances épidermiques, une hyperkératose et une parakératose focale sont observées. La couche basale est sans modifications significatives. Les cellules épineuses sont localisées de manière aléatoire, nombre d'entre elles présentant une atypie prononcée de gros noyaux hyperchromiques. On observe souvent de grandes cellules multinucléaires aux noyaux intensément colorés, ainsi que des figures mitotiques. Les foyers de dyskératose sont formés de grandes cellules arrondies au cytoplasme éosinophile homogène et au noyau pycnotique. Parfois, des foyers de kératinisation incomplète peuvent être observés sous la forme de couches concentriques de cellules kératinisées, ressemblant à des « perles cornées ». Certaines cellules sont fortement vacuolées, semblables aux cellules de Paget, mais ces dernières ne présentent pas de ponts intercellulaires. Lorsque la maladie de Bowen évolue vers un cancer invasif, des cordons acanthotiques pénètrent profondément dans le derme, entraînant une rupture de la membrane basale et un polymorphisme cellulaire prononcé.

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Symptômes Maladie de Bowen

Elle se caractérise par la présence d'une lésion généralement solitaire, nettement limitée, de contours ronds ou ovales, plus rarement de forme irrégulière, à croissance périphérique lente avec formation d'un bord légèrement surélevé, squameux ou recouvert de croûtes. La surface est irrégulière, granuleuse et peut être légèrement verruqueuse. On observe une érosion superficielle, une ulcération avec formation de cicatrices partielles et, parallèlement, une aggravation des ulcères superficiels. Le plus souvent, les lésions sont localisées sur la tête, les mains, les organes génitaux, mais peuvent également se développer sur n'importe quelle partie de la peau et des muqueuses. Au fil du temps, la maladie peut évoluer vers un carcinome épidermoïde typique.

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Diagnostics Maladie de Bowen

Le diagnostic repose sur l'identification des symptômes caractéristiques, une anamnèse détaillée et un examen clinique approfondi. Il est confirmé par une biopsie du tissu affecté.

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Diagnostic différentiel

La maladie de Bowen doit être différenciée de la kératose séborrhéique, dans laquelle la pigmentation et les kystes intraépidermiques sont souvent exprimés, les cellules sont plus foncées et plus petites et leur atypie est moins prononcée.

Traitement Maladie de Bowen

Le traitement dépend de chaque cas individuel et dépend de nombreux facteurs, tels que:

• localisation, taille et épaisseur de la lésion pathologique;
• la présence ou l’absence de certains symptômes;
• l'âge et l'état de santé général.

La thérapie photodynamique (PDT), la cryothérapie et la chimiothérapie locale au 5-fluorouracile sont utilisées dans le traitement. Des études récentes (2013) ont démontré l'efficacité de la crème d'imiquimod à 5 % en traitement local. En règle générale, la crème est appliquée une à deux fois par jour pendant au moins deux semaines.

La cryothérapie est plus efficace pour les lésions uniques et de petite taille.

Certains dermatologues préfèrent procéder à une intervention chirurgicale en excisant la lésion pathologique.

La prévention

Le moyen le plus efficace de prévenir la maladie de Bowen est de limiter l’exposition excessive au soleil en utilisant des vêtements et un écran solaire.

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Prévoir

Étant donné que les cellules de la maladie de Bowen n’envahissent pas le derme, la maladie a un pronostic bien meilleur que le carcinome épidermoïde invasif.

Sans traitement, la progression vers un cancer invasif survient dans 3 à 5 % des cas, mais les métastases sont rares.

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