Le kyste de l'urètre comme anomalie congénitale

Parmi les kystes (formations pathologiques se présentant sous la forme de cavités fermées au contenu varié), on distingue une anomalie des structures embryonnaires, telle qu'un kyste de l'ouraque, qui survient au cours du développement intra-utérin. Selon la CIM-10, il s'agit d'une anomalie congénitale des voies urinaires (code Q64.4).

Épidémiologie

Les pathologies associées à un reste d'ouraque non réduit affecteraient un peu plus de 1 % de la population, les kystes représentant jusqu'à 30 % des cas (tandis qu'un ouraque complètement perméable représente près de 48 % des cas de son anomalie).

Le plus souvent (dans 40 % des cas), les kystes ouracaux surviennent chez les enfants au cours des deux premières années de vie (environ un cas pour 5 000 nouveau-nés); plus de 30 % de ces formations kystiques sont diagnostiquées chez les enfants âgés de deux à six ans et près de 24 % chez les enfants de plus de sept ans. [ 1 ]

Les experts soulignent que les anomalies de l'ouraque chez l'adulte sont rares et découvertes par hasard. En revanche, les kystes de l'ouraque sont une fois et demie à deux fois plus fréquents chez l'homme que chez la femme. [ 2 ]

Causes kystes de l'utérus

Tout comme le canal omphalo-mésentérique (vitellin), le canal urinaire fœtal, l'ouraque, qui draine la vessie et la relie au cordon ombilical, est un organe extra-embryonnaire temporaire (provisoire). Au cours du développement de l'embryon humain, ces organes ou structures régressent généralement ou subissent une oblitération naturelle (fusion). [ 3 ]

Les causes des anomalies de l'ouraque, y compris la formation de son kyste, sont la fermeture incomplète de cette structure embryonnaire, c'est-à-dire qu'elles sont associées à son involution incomplète, ce qui conduit à diverses pathologies.

Ainsi, un kyste de l'ouraque localisé dans la région du nombril (sous le nombril ou au-dessus de la vessie) est classé comme une formation kystique dysontogénétique. [ 4 ]

Facteurs de risque

Aujourd'hui, les facteurs de risque généraux pour le développement de kystes congénitaux sont considérés comme des caractéristiques génétiquement déterminées de l'embryogenèse, ainsi que certains troubles du métabolisme cellulaire et intercellulaire du mésenchyme dans la période périnatale, qui provoquent des changements pathologiques dans les tissus de diverses structures anatomiques du fœtus. [ 5 ]

Sont considérés comme facteurs probables augmentant les risques d'anomalies du développement intra-utérin: les pathologies de la grossesse, en particulier la maturation tardive du placenta; les effets tératogènes de l'environnement; l'alcool et le tabac pendant la grossesse, etc.

Pathogénèse

Le mécanisme de formation – la pathogenèse du kyste de l'ouraque – s'explique par des violations du moment de la formation et de la transformation anatomique ultérieure des structures extra-embryonnaires du fœtus, du taux de formation de la paroi abdominale et du prolapsus de la vessie.

L'ouraque est donc un vestige de l'allantoïde, formé à partir de l'endoderme et du mésenchyme extraembryonnaire vers la troisième semaine de grossesse. Durant les premières semaines du développement intra-utérin, il est associé à l'embryon, assurant les échanges gazeux et l'évacuation des produits métaboliques vers l'amnios (sac amniotique).

La réduction de l'allantoïde, suivie de sa transformation en un canal tubulaire s'étendant de la paroi antérieure de la vessie – l'ouraque – est observée entre la cinquième et la septième semaine de développement embryonnaire. Au cours des trois premiers mois de la grossesse, la vessie commençant tout juste à se former (à partir de la septième semaine de gestation), ce canal est ouvert et fonctionne comme l'allantoïde. [ 6 ]

Cependant, au début du deuxième trimestre de la grossesse, lorsque la vessie fœtale commence à descendre dans la cavité pelvienne, l'ouraque s'étire et, au sixième mois de développement intra-utérin, la lumière qu'il contient disparaît avec la formation du ligament ombilical médian entre le péritoine et le fascia transversal de la paroi abdominale antérieure.

Dans les cas où la partie médiane de la structure tubulaire rudimentaire (entre le nombril et la vessie) ne guérit pas, une cavité fermée tapissée d'épithélium de transition se forme dans la lumière restante - un kyste de l'ouraque, dont les parois sont constituées de fibres musculaires, et à l'intérieur il peut y avoir du liquide et de l'épithélium exfolié. [ 7 ]

Symptômes kystes de l'utérus

Les anomalies ourachales, si aucun processus inflammatoire ne se produit, sont souvent asymptomatiques.

Pour beaucoup, les premiers signes peuvent apparaître lorsque le kyste est infecté par des bactéries telles que Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas ou Streptococcus. [ 8 ]

Chez les nourrissons, la taille de la formation kystique dans la région ombilicale peut être décuplée, ce qui entraîne des symptômes tels que des mictions plus fréquentes, des flatulences et une gêne rétropéritonéale, se manifestant par de l'anxiété et des pleurs. Chez les nouveau-nés présentant une telle anomalie, le cordon ombilical devient humide et met longtemps à cicatriser.

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Lorsqu'il est important, le kyste chez l'adulte se manifeste par une sensation constante de distension abdominale et un débordement de la vessie, entraînant des troubles du transit intestinal. Pendant la grossesse, un kyste de l'ouraque peut se manifester chez les femmes qui se plaignent de douleurs lancinantes sous le nombril, qui s'intensifient avec les mouvements.

Les kystes peuvent s'ouvrir par une fistule dans la région du nombril et leur contenu peut également sortir sous forme d'écoulement du nombril.

Lorsque le kyste est enflammé, il y a une douleur dans l'abdomen - sous le nombril (particulièrement intense pendant la défécation) et de la fièvre; la zone autour du nombril devient rouge et peut gonfler; il peut y avoir une douleur pendant la miction et/ou une hématurie (sang dans les urines). [ 9 ]

Un kyste de l'ouraque suppuré peut se rompre, laissant un exsudat purulent s'écouler par le nombril ou pénétrer dans la vessie ou la cavité abdominale. Dans le premier cas, on observe une pyurie, et dans le second, un risque de péritonite.

Complications et conséquences

L'infection du kyste et son inflammation sont lourdes de conséquences et de complications graves, en particulier sa suppuration, mentionnée ci-dessus, ainsi que la formation d'une fistule ombilicale.

Le résultat d'un écoulement prolongé d'exsudat purulent peut être une omphalite du nombril.

Une complication à long terme du kyste est la malignité, dont l'incidence, selon les données cliniques, ne dépasse pas 0,01 %.

Diagnostics kystes de l'utérus

Le diagnostic commence par l'examen et la palpation de la paroi abdominale. Des analyses de sang et d'urine peuvent également être prescrites pour détecter une infection bactérienne.

Le diagnostic instrumental de la formation kystique de l'ouraque est réalisé à l'aide de méthodes de visualisation: échographie de la cavité abdominale et de la région sus-pubienne de l'abdomen (vessie), tomodensitométrie (TDM), imagerie par résonance magnétique (IRM). Une cystographie est également réalisée.

Le kyste de l'ouraque se présente à l'échographie comme une masse extra-abdominale peu échogénique, située entre la peau et la paroi abdominale antérieure, sous l'ombilic, le long de la ligne médiane de l'abdomen. Le contenu du kyste enflammé peut paraître hétérogène.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec un kyste du mésentère ou du canal vitellin, une hernie de la paroi ombilicale ou abdominale antérieure, avec un diverticule de la vessie ou de l'iléon (diverticule de Meckel) et avec une inflammation des organes pelviens.

Traitement kystes de l'utérus

La présence d'un kyste ouraque asymptomatique ne nécessite généralement pas d'intervention médicale. Il en va autrement s'il augmente de taille ou s'il s'accompagne de symptômes. Enfin, le troisième cas est celui où le kyste s'enflamme. Dans les deux derniers cas, un traitement est nécessaire. [ 10 ]

Il s’agit d’un traitement chirurgical qui consiste à drainer et à retirer le kyste (en cas de petite taille, par voie laparoscopique). [ 11 ], [ 12 ]

La prévention

À ce jour, il est impossible de prévenir les anomalies congénitales du canal urinaire fœtal.

Prévoir

Le pronostic à long terme d’un kyste de l’ouraque, à moins qu’il ne s’infecte, est considéré comme bon.