Kyste d'Ouraque comme anomalie congénitale

Parmi les kystes - formations pathologiques sous la forme de cavités fermées avec divers contenus - il existe une telle déviation dans les structures embryonnaires comme un kyste de l'ouraque, qui se produit au cours du développement intra-utérin. Selon la CIM-10, il s'agit d'une anomalie congénitale du conduit urinaire, code - Q64.4

Épidémiologie

Les pathologies associées à un résidu d'ouraque non réduit, selon certaines données, affectent un peu plus de 1% de la population et les kystes représentent jusqu'à 30% des cas (alors que l'ouraque complètement ouvert représente près de 48% des cas de son anomalie).

Le plus souvent (dans 40% des cas) le kyste de l'ouraque survient chez les enfants des deux premières années de vie (environ un cas pour 5 mille nouveau-nés); plus de 30% de ces formations kystiques sont diagnostiquées chez les enfants âgés de deux à six ans et près de 24% chez les enfants de plus de sept ans. [1]

Les experts soulignent que les anomalies de l'ouraque chez les adultes se manifestent rarement et sont découvertes par hasard. De plus, par rapport aux femmes, le kyste de l'ouraque chez l'homme est détecté une fois et demie à deux fois plus souvent. [2]

Causes kystes d'ouraque

Comme le canal omphalomésentérique (jaune intestinal), le canal urinaire fœtal, l'ouraque, qui draine la vessie et la relie au cordon ombilical, est un organe extra-embryonnaire temporaire (provisoire). Au fur et à mesure que  l'embryon humain se développe,  ces organes ou structures régressent généralement ou subissent une oblitération naturelle (infection). [3]

Les causes des anomalies de l'ouraque, y compris la formation de ses kystes, résident dans la prolifération incomplète de cette structure embryonnaire, c'est-à-dire qu'elles sont associées à son involution incomplète, ce qui conduit à diverses pathologies.

Ainsi, le kyste de l'ouraque, localisé dans le nombril (sous le nombril ou au-dessus de la vessie), fait référence à des formations kystiques dysontogénétiques. [4]

Facteurs de risque

Aujourd'hui, les facteurs de risque généraux de développement de kystes congénitaux sont considérés comme des caractéristiques génétiquement déterminées de l'embryogenèse, ainsi que certains troubles du métabolisme cellulaire et intercellulaire du mésenchyme au cours de la période périnatale, qui provoquent des modifications pathologiques dans les tissus de divers anatomiques. Structures du fœtus. [5]

Les facteurs suivants sont considérés comme des facteurs probables qui augmentent les risques d'anomalies intra-utérines: les pathologies de la grossesse, en particulier, plus tardives avec la maturation du placenta ; effets tératogènes de l'environnement; l'alcool et le  tabagisme pendant la grossesse  , etc.

Pathogénèse

Le mécanisme de formation - la pathogenèse du kyste de l'ouraque - s'explique par des violations du moment de la formation et de la transformation anatomique ultérieure des structures extra-embryonnaires du fœtus, du taux de formation de la paroi abdominale et du prolapsus de la vessie.

Ainsi, l'ouraque est le reste de l'allantoïde, qui se forme à partir de l'endoderme et du mésenchyme extra-embryonnaire vers la troisième semaine de grossesse. Dans les premières semaines du développement intra-utérin, il est associé à l'embryon, assurant les processus d'échange gazeux et d'excrétion des produits métaboliques dans l'amnion (vessie amnionique).

La réduction de l'allantoïde avec sa transformation ultérieure en un canal tubulaire s'étendant de la paroi antérieure de la vessie - ouraque - est notée entre la cinquième et la septième semaines du développement embryonnaire. De plus, au cours des trois premiers mois de grossesse, puisque la vessie commence à peine à se former (à partir de la septième semaine de gestation), ce canal est ouvert et fonctionne comme l'allantoïde. [6]

Cependant, au début du deuxième trimestre de la grossesse, lorsque la vessie fœtale commence à descendre dans la cavité pelvienne, l'ouraque s'étire et au sixième mois de développement intra-utérin, la lumière disparaît avec la formation du ligament ombilical médian. (ligament ombilical médian) entre le péritoine et le fascia transverse de la paroi abdominale antérieure.

Dans les cas où la partie médiane de la structure tubulaire rudimentaire (entre le nombril et la vessie) ne prolifère pas, une cavité fermée se forme dans la lumière restante, bordée d'un épithélium de transition - un kyste de l'ouraque, dont les parois sont constituées de muscle fibres, et à l'intérieur il peut y avoir un épithélium liquide et exfolié. [7]

Symptômes kystes d'ouraque

Les anomalies de l'ouraque - à moins qu'une inflammation ne se produise - sont souvent asymptomatiques.

Pour beaucoup, les premiers signes peuvent apparaître lors d'une infection bactérienne par des kystes de Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas ou Streptococcus. [8]

Chez les nourrissons, la taille de la formation kystique présente dans la région ombilicale peut décupler, ce qui provoque des symptômes tels qu'une miction plus fréquente, des flatulences, une gêne dans l'espace rétropéritonéal, qui se manifestent par l'anxiété et les pleurs de l'enfant. Et chez les nouveau-nés présentant une telle anomalie, le cordon ombilical devient humide et ne guérit pas pendant longtemps.

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Avec une taille importante du kyste chez l'adulte, il se manifeste par une sensation constante de plénitude dans la cavité abdominale et un surpeuplement de la vessie, des problèmes de fonction intestinale surviennent. Pendant la grossesse, un kyste de l'ouraque peut se manifester chez les femmes qui se plaignent de douleurs tirantes sous le nombril, aggravées par le mouvement.

Les kystes peuvent s'ouvrir à travers une fistule dans le nombril et leur contenu peut également sortir sous forme de  décharge du nombril .

Avec un kyste enflammé, des douleurs abdominales apparaissent sous le nombril (particulièrement sévères lors des selles) et de la fièvre; la zone près du nombril devient rouge et peut gonfler; douleur possible pendant la miction et / ou hématurie (sang dans l'urine). [9]

Un kyste suppurant de l'ouraque peut se rompre - avec la libération d'exsudat purulent à travers le nombril ou dans la vessie ou la cavité abdominale. Dans le premier cas, une pyurie est observée et dans le second, il existe une menace de  péritonite .

Complications et conséquences

L'infection du kyste et son inflammation sont lourdes de conséquences et de complications graves, en particulier sa suppuration, mentionnée ci-dessus, ainsi que la formation d'une fistule ombilicale.

Le résultat d'une sortie prolongée d'exsudat purulent peut être une  omphalite du nombril .

Une complication à long terme des kystes est la malignité, dont l'incidence, selon les données cliniques, ne dépasse pas 0,01%.

Diagnostics kystes d'ouraque

Le diagnostic commence par l'examen et la palpation de la paroi abdominale. Des analyses de sang et d'urine peuvent également être prescrites pour rechercher une infection bactérienne.

Le diagnostic instrumental de la formation kystique de l'ouraque est réalisé à l'aide de méthodes d'imagerie: échographie (échographie) de la cavité abdominale et de la région suprapubienne de l'abdomen (vessie), tomodensitométrie (TDM), imagerie par résonance magnétique (IRM). Une cystographie est également réalisée.

Le kyste de l'ouraque est visualisé à l'échographie sous la forme d'une masse extra-abdominale à faible échogénicité, située entre la peau et la paroi abdominale antérieure, sous le nombril - le long de la ligne médiane de l'abdomen. Le contenu d'un kyste enflammé peut apparaître irrégulier.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec un kyste du mésentère ou du canal vitellin, une hernie - la paroi ombilicale ou abdominale antérieure, avec un diverticule de la vessie ou de l'iléon (diverticule de Meckel), avec inflammation des organes pelviens.

Traitement kystes d'ouraque

En règle générale, la présence d'un kyste asymptomatique de l'ouraque ne nécessite pas d'intervention médicale. C'est une autre question si elle augmente ou s'accompagne de certains symptômes. Et la troisième situation est lorsque le kyste devient enflammé. Et dans les deux derniers cas, un traitement est nécessaire. [10]

Et il s'agit d'un traitement chirurgical, qui consiste à drainer et à  enlever le kyste  (pour les petites tailles - par voie laparoscopique). [11], [12]

La prévention

À ce jour, il est impossible de prévenir une anomalie congénitale du canal urinaire fœtal.

Prévoir

Le pronostic à long terme d'un kyste de l'ouraque - à moins qu'il ne s'infecte - est considéré comme favorable.